код по мкб 10 спинальная амиотрофия

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы (G12)

Програссирующий бульбарный паралич у детей [Фацио-Лонде]

Семейная болезнь двигательного неврона

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»

Код по МКБ-10: G 12

G 12.2 Болезнь двигательного неврона

G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Боковой склероз:

Прогрессирующий:

— спинальная мышечная атрофия.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.

Инструментальные исследования:

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

3. Исследование глазного дна.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

4. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— МРТ головного или спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Диагноз

Признак

Боковой амиотрофический склероз

Вертеброгенная шейная миелопатия

Сирингомиелия

Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии

Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения

Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус

Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия

Лечение

Тактика лечения: специфического лечения нет.

Цели лечения:

— коррекция двигательных нарушений;

Немедикаментозное лечение:

— занятия с психологом;

Медикаментозное лечение

Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

Основные медикаменты:

1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005

2. Мидокалм, таблетки 50 мг

3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0

8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Церебролизин, ампулы 1 мл

11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

3. Карбамазепин 200 мг

4. Нейромультивит, таблетки

5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— увеличение объема активных движений;

— купирование приступов судорог.

Госпитализация

Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Источник

Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие наследственные спинальные мышечные атрофии»

Коды по МКБ-10: G 12.1

Прогрессирующий бульбарный паралич у детей (Фасио-Лонде)

Спинальная мышечная атрофия:

— детская форма тип I;

— юношеская форма тип III (Кугельберга-Веландера).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Спинальная амиотрофия I типа (спинальная амитрофия раннего детского возраста, или болезнь Верднига-Гоффмана).

2. Спинальная амиотрофия II типа (спинальная амитрофия детского возраста).

3. Спинальная амитрофия III типа (болезнь Кугельберга-Веландер).

4. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (форма взрослых).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: слабое шевеление плода, с рождения генерализованная мышечная гипотония, атрофии, фасцикулляции мышц, слабый крик, вялое сосание, дисфагии, задержка моторного развития; возможны деформации и контрактуры суставов.

Спинальная амиотрофия II типа характеризуется началом заболевания в возрасте от 6 мес. до 1 года и более медленным прогрессированием, тип наследования аутосомно-рецессивный.

Спинальная амиотрофия III типа развивается в возрасте 2-12 лет, в большинстве случаев прогрессирует медленно, тип наследования аутосомно-рецессивный.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

— общий анализ крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр психолога, логопеда.

5. Осмотр ортопеда, протезиста.

6. Осмотр физиотерапевта.

7. Осмотр врача ЛФК.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Компьютерная томография.

Дифференциальный диагноз

Признак

Спинальная мышечная атрофия

Структурные миопатии

ДЦП, атонически-астатическая форма

Генерализованная мышечная гипотония, атрофии мышц и фасцикуллярные подергивания в мышцах спины, туловища, проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, гипорефлексия до арефлексии, задержка моторного развития при сохранном психо-речевом развитии

Мышечная гипотония, гипорефлексия с последующей гиперрефлексией, задержка психо-рече-моторного развития, судороги, деформации (сколиоз, деформации грудной клетки)

Дебют заболевания в 6-12 месяцев жизни; в 2-12 лет, на 4-5 десятилетие жизни

Дебют заболевания в неонатальном периоде, задержка моторного развития

Дебют заболевания с рождения

Признаки денервации при ЭМГ исследовании, II тип ЭМГ

I тип ЭМГ со снижением амплитуды

I тип ЭМГ со снижением амплитуды

Медленно прогрессирующий характер

Непрогрессирующий или медленно прогрессирующий характер

Постепенная положительная динамика с улучшением двигательных функций

Спорадический и аутосомно-рецессивный

Наследственность не отягощена

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Коррекция двигательных нарушений.

2. Обеспечить больному социальную адаптацию.

3. Определить форму спинальной амиотрофии и обеспечить адекватное лечение.

Немедикаментозное лечение:

2. Лечебная физкультура.

4. Ортопедическая коррекция.

Медикаментозное лечение

— никотинамид 10-20 мг/сут.;

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Аминокислоты: церебролизин, метионин, глутаминовая кислота.

Препараты, влияющие на тканевой метаболизм: рибоксин, карнитин, коэнзим Q.

Препараты, улучшающие периферическое кровообращение: трентал, теоникол.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства. Регулярно занятия ЛФК, проводить курсы поддерживающей терапии через каждые 3-4-6 месяца.

Основные медикаменты:

2. Актовегин ампулы по 2 мл 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Пиридоксина гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%

5. Прозерин ампулы по 1 мл 0,05%

6. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

7. Церебролизин ампулы по 1 мл

8. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Гинкго-Билоба, (танакан) таблетки 40 мг

2. Глицин, таблетки 0,1

3. Дибазол, таблетки 0,02

4. Карнитин хлорид, 20% 100 мл во флаконах

6. Метионин, таблетки 0,25

7. Нейромидин, таблетки 20 мг

8. Нейромультивит, таблетки

9. Неуробекс, таблетки

10. Никотинамид, таблетки 0,025, ампулы 2,5% 1 мл

11. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

12. Пирацетам, таблетки 0,2

13. Рибоксин, таблетки 0,2

14. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

15. Тиамина хлорид, ампулы 1 мл 5%

16. Цитохром С, 025% 4 мл во флаконе, таблетки 10 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Стабилизация патологического процесса.

2. Повышение мышечного тонуса.

3. Увеличение двигательной активности.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): прогрессирующая мышечная слабость, атрофии мышц, дрожание конечностей, ограничение активных движений, мышечная гипотония, отставание в моторном развитии.

Профилактика

Профилактические мероприятия: полноценное белковое питание с ограничением углеводов, жиров; отдых, профилактика инфекций, контрактур.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Спинальные мышечные атрофии у детей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» марта 2020 года
Протокол №86

Спинальные мышечные атрофии – группа клинически и генетически гетерогенных наследственных заболеваний, вызванных прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга. Начало заболевания варьирует от рождения до взрослого возраста. Является орфанным заболеванием.
Этиология и патогенез: Генетическое заболевание, при котором возможны все типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Ген SMN ответственен за развитие спинальной мышечной атрофии детского возраста с аутосомно-рецессивным типом наследования [1,6].

Название протокола: СПИНАЛЬНЫЕ МЫШЕЧНЫЕ АТРОФИИ У ДЕТЕЙ

Код(ы) по МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год (пересмотр 2020 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские неврологи, неонатологи, педиатры, врачи общей практики, реабилитологи, детские хирурги-ортопеды, анестезиологи-реаниматологи, пульмонологи, клинические генетики.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (1,3,4,5-14)

Диагностические критерии

Жалобы: практические отсутствие или позднее формирование двигательных навыков.

Показания для консультации специалистов:

Диагностический алгоритм:

Зависимость клинической картины СМА от количества копий генов SMN1 и SMN2.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дифференциальная диагностика СМА и других поражений спинного мозга.

Другие редкие формы спинальных мышечных атрофий представлены в таблице. Некоторые из них имеют единичные описания в мировой литературе, многие из которых специфичны для конкретных изолятов.

Дифференциальная диагностика проксимальных аутосомно-рецессивных СМА и других форм СМА

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 4

Медикаментозное лечение 3:
Симптоматическое: показаны метаболические препараты, применяемые в виде курсов по 1-2 месяца.
Патогенетическое: нусинерсен – единственный препарат для лечения всех видов СМА [8,9]. Рекомендуемая дозировка (на одно введение) составляет 12 мг (5 мл). Методика лечения: Период насыщения: 4 введения в 0 день, 14 день, 28 день и 63 день. Поддерживающие дозировки (амбулаторное ведение) вводятся один раз в 4 месяца. Решение о назначение принимает консилиум.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [8,9]

Перечень основных лекарственных средств:

3. Обеспечение адекватного питания при остром респираторном заболевании, пневмонии, внезапном ухудшении дыхательных функций.
— если пациент лежачий и сидячий надо избегать длительного голодания, особенно в острые периоды заболеваний. Для покрытия энергетических затрат в острый период, необходимо рассчитать питание для этого обратиться к педиатру по месту жительства и начать в течение 4-6 часов с момента поступления больного в стационар. При отсутствии противопоказаний, предпочтение должно отдаваться энтеральному питанию, при необходимости подключают полное или неполное парентеральное питание

4. После выписки из стационара пациентам в зависимости от степени функционального дефицита (сидячий, лежачий, ходячий) применяют ведение согласно Амбулаторному уровню, мониторинг оценки состояния дыхательных функций, костно-мышечных функций и питания проводиться каждые 3 – 6 месяцев.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· Проведение генетической диагностики для подтверждения\исключения СМА;
· Реализация этапа активной реабилитация с использованием средств недоступных на амбулаторном этапе;
· Хирургическая (ортопедическая) коррекция.

Показания для экстренной госпитализации:
Невозможность купирования острого состояния (дыхательной недостаточности, болевого синдрома) в амбулаторных условиях.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник