гипоплазия щитовидной железы код по мкб 10 у детей

Гипоплазия щитовидной железы

Содержание статьи:

Формирование щитовидной железы во внутриутрбный период

Диганостика гипоплазии железы и степени ее тяжести

Если на этапе внутриутробного развития происходят нарушения в закладке органов и их формировании, это будет оказывать влияние на здоровье на протяжении всей жизни. Заболевания проявляются сильнее, если отклонения от нормы высоки, и довольно слабо, если отклонения минимальны.

Редкими являются случаи, когда у человека наблюдаются врождённые пороки развития эндокринных желез. Например, агенезия тиреоидной ткани или перешейка и долей выявляются в 0,1-0,2 % от всех наблюдений.

Формирование щитовидной железы во внутриутробный период

На 3-4 неделе развития эмбриона начинается формирование щитовидной железы. За 4-5 недель происходит закладка обеих долей. К 13-ой неделе начинаю вырабатываться тиреоидные гормоны в крови плода.

Неблагоприятные факторы, воздействующие на эмбрион в период его воздействия, способствуют появлению аномалий строения или работы щитовидной железы. Оказать негативное влияние на данный орган могут:

Аномалии развития эмбриона могут быть связаны не только с проблемами щитовидной железы. Существуют иные нарушения развития.

Врождённые нарушения, выявляемые в тиреоидной ткани:

Ряд аномалий нередко протекает без проявления симптомов. Иногда первые признаки того, что у человека есть патология в этой области, проявляются, когда человек уже достиг подросткового возраста. В некоторых случаях – только во взрослом возрасте. Но в большинстве случаев первые признаки нарушений наблюдаются при рождении или в младенчестве.

Диагностика гипоплазии железы и степени её тяжести

Гипоплазия железы означает уменьшение её объёма. Причины такого явления различны. Некоторые факторы, из-за которых может возникнуть такая проблема:

Когда уменьшение объёма проявляется не сразу при рождении, а уже после, такое явление будет называться атрофия.

Выявлять объём тиреоидной ткани оптимально при помощи УЗИ. В процессе такого исследования замеряют каждую долю по трём параметрам: поперечный размер, продольный и вертикальный. Также измеряется толщина перешейка.

После выявления всех этих значений применяется формула, рассчитывающая общий объём органа. Выражается в кубических сантиметрах, реже – в миллилитрах. Проводится сравнение по таблице, в результате можно выявить отклонения от нормы.

Нормальные показатели разработаны для детей разных полов, а также по возрастам. Существует нижняя граница для каждой категории.

Рекомендуется учитывать как можно больше факторов, включая рост, вес; высчитывать площадь поверхности тела. Для диагностики гипоплазии у взрослых применяются те же принципы.

Есть и другие методы выявления данной проблемы:

Гипоплазия считается выявленной тогда, когда объём тиреоидной ткани меньше той самой нижней границы, установленной в таблицах. Если говорить точнее, объём должен отличаться на 2 стандартных отклонения и более.

Для детей, чей вес не превышает 20-25 кг, объём в норме составляет 1,5 см2. У взрослых мужчин данный параметр находится в районе 7 см2, у женщин – примерно 4 см2.

Степени гипоплазии и их выявление:

1. Степень 1-ая. Считается лёгкой. Снижение объёма после рождения в незначительной степени, либо врождённая аномалия – отсутствие перешейка либо одной доли. При лёгкой степени симптомов мало и они обычно слабо выражены. В большинстве случаев это не заканчивается развитием гипотиреоза.

2. Степень 2-ая. Её называют выраженной. Диагностируют в том случае, когда размеры органов уменьшаются существенно. В подавляющем большинстве случаев наблюдается недостаточная активность тиреоцитов.

Симптомы гипоплазии

Признаки нередко появляются уже в первые дни жизни. Выявление гипотиреоза в большинстве случаев происходит из-за выраженной гипотрофии или агенезии.

Признаки у детей сразу после рождения:

В школьном возрасте и дошкольном гипоплазия может привести к замедлению роста, незрелости эмоциональной и психической, плохим результатам в успеваемости. В подростковом возрасте заметно существенное отставание по росту. Также может произойти задержка полового созревания.

Проявление гипоплазии у взрослых, если параллельно присутствует гипотиреоз:

Опасность представляет ухудшение функций щитовидной железы у женщины в период беременности. В связи с этим обязательно направление к эндокринологу ещё на этапе планирования зачатия, а также в дальнейшем, если у пациентки наблюдается гипоплазия.

Заметили у себя один или несколько симптомов?

Записаться на прием

Дообследование

Когда гипоплазия выявлена в первый раз, будут назначены дополнительные лабораторные анализы. Исследуются:

Гормональный статус в первую очередь оценивают по уровню ТТГ. Для больных с гипоплазией наиболее характерно повышение концентрации этого гормона. Избыток ТТГ свидетельствует о первичном гипотиреозе. Выраженность этого состояния определяют по уровням Т3 и Т4. Сочетание высокого ТТГ и нормальных тиреоидных гормонов говорит о субклиническом (легком) гипотиреозе. Если концентрация Т4 и/или Т3 падает, то нарушение считают достаточно выраженным (манифестным). По уровням ТГ и антител судят о причинах уменьшения объема тиреоидной ткани. Для врожденной гипоплазии не характерно повышение этих показателей.

Лечение гипоплазии

Далеко не всем больным с гипоплазией щитовидки нужно активное лечение. Даже врожденное отсутствие одной из долей и общий объем железы до 4-7 см3 не всегда сопровождается нарушением гормонального фона. В том случае, если у больного выявлен гипотиреоз, ему назначается соответствующая терапия (левотироксином натрия). Лечение гипоплазии щитовидной железы в остальных случаях не требуется. Пациентам с недостаточным объемом тиреоидной ткани назначают профилактические дозы йодида калия.

Записаться на приём к эндокринологу в Самаре можно отправив онлайн заявку с нашего сайта. Будьте Здоровы!

Врачи отделения

Середина Галина Ивановна

Врач эндокринолог высшая врачебная квалификационная категория, стаж работы по специальности 30 лет.

Кияткин Николай Владимирович

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 12 лет

Кургузова Виктория Рудольфовна

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 8 лет

Мы вам перезвоним

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

Мы в социальных сетях

Источник

Гипоплазия щитовидной железы: симптомы и лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Патологически маленький размер щитовидной железы встречается в жизни не так часто, однако этот «небольшой» недостаток, фактически незаметный внешне, становится проблемой ощутимых размеров и стоит того, чтобы о ней поговорить. В медицине существует даже специальное понятие «гипоплазия щитовидной железы», которое как нельзя лучше отражает состояние дел. Если гиперплазия – это разрастание тканей, то гипоплазия является их уменьшением, атрофией, что в свою очередь влечет за собой снижение функциональности органа.

Как возникает столь необычное заболевание и что можно сделать, чтобы стабилизировать состояние пациента, мы и поговорим в этой статье.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Гипоплазия щитовидной железы – одно из редких заболеваний этого органа. Статистика утверждает, что у врожденного порока развития «щитовидки» нет половых предпочтений. Здесь все зависит от беременной женщины, у которой должны родиться дочь или сын.

Что же касается приобретенной патологии, то у мужчин она встречается крайне редко (1 на 4000 человек мужского пола). Женщины страдают гипоплазией гораздо чаще, начиная с подросткового возраста (период полового созревания). Толчком к развитию болезни иногда становятся беременность и климакс (менопауза).

[6], [7], [8], [9]

Причины гипоплазии щитовидной железы

Щитовидная железа является одним из множества органов человеческого организма, который есть у каждого индивидуума. Так почему же у одних людей этот орган имеет нормальные размеры, а у других начинает уменьшаться в размерах или считается непропорционально маленьким с самого рождения? Отчего возникает гипоплазия щитовидной железы?

Как и многие другие болезни «щитовидки» уменьшение ее размеров может быть связано с дефицитом йода в организме. Йод является очень важным микроэлементом, без которого нарушается весь процесс обмена веществ. В человеческом организме его должно находиться от 20 до 50 мг. Причем большая часть этого вещества содержится именно в щитовидной железе и участвует в синтезе тиреоидных и тиреотропного гормонов. Эти гормоны в свою очередь призваны регулировать обмен веществ, способствовать преобразованию пищи в энергию и расход этой самой энергии.

Если йода в организме мало, страдает в первую очередь щитовидная железа, которая не может вырабатывать достаточное количество гормонов и атрофируется, уменьшаясь в размерах.

Как ни странно причиной атрофии тканей щитовидной железы может стать ее гиперфункция (тиреотоксикоз), когда специфические гормоны вырабатываются в большом количестве. Сама гиперфункция вызвать гипоплазию щитовидно железы не может, а вот длительное лечение вышеназванной патологии тиреостатическими препаратами вполне может вызвать дисфункцию органа обратного плана. Т.е. гормоны перестанут вырабатываться вообще или их синтез будет малопродуктивным.

Работа щитовидной железы и всей эндокринной системы находится под контролем определенных отделов головного мозга: гипофиза и гипоталамуса. Понятно, что сбои в работе этих органов повлекут за собой нарушение функционирования эндокринной системы, и щитовидной железы в частности. Иными словами, болезни гипофиза вполне могут стать одной из причин гипоплазии щитовидной железы.

Вызвать патологическое уменьшение (или увеличение) щитовидной железы могут и заболевания самого органа, связанные со сбоями в иммунной системе. Например, такое заболевание воспалительного плана, как аутоиммунный тиреоидит. Факторами, вызывающими воспаление и дистрофию тканей, являются антитела, вырабатываемые в организме для борьбы с собственным органом (щитовидной железой).

Опухоли на щитовидной железе могут также снижать ее функциональность. По мере их роста размер самого органа может понемногу уменьшаться. Негативно сказаться на размере и функциональности органа могут воспалительные процессы в его тканях, нарушения их кровоснабжения и питания.

Нарушение работ щитовидной железы с атрофированием тканей органа вызывает и радиационной излучение, негативно влияющее на весь организм. Длительное нахождение в зоне повышенной радиации или прохождение лучевой терапии может негативно сказаться на здоровье эндокринной системы. Патологию во взрослом возрасте может вызвать лечение гипотериоза в детстве при помощи радиоактивного йода.

Прием оральных контрацептивов на фоне недостаточного уровня выработки гормонов щитовидной железой также может привести к уменьшению органа в размерах.

И, наконец, изменение формы или размеров органа может быть вызвано возрастными физиологическими изменениями. Неудовлетворительное состояние щитовидной железы часто наблюдается у людей преклонного возраста.

[10], [11], [12], [13]

Источник

Врожденный гипотиреоз у детей, симптомы у новорожденных, лечение и прогноз

В статье будут подробно рассмотрены причины врожденного гипотиреоза, симптомы, как лечиться данная патология и какой прогноз дают врачи.

Что такое врожденный гипотиреоз у детей

Врожденный гипотиреоз (код по мкб 10 – Е03) это врожденное заболевание щитовидной железы, которое характеризуется невозможностью выработки гормонов щитовидной железы или их недостаточным количеством. Врожденный гипотиреоз страшен тем, что он не дает нормально расти и развиваться организму ребенка, наступают различные формы задержки умственного и физического развития.

По статистике данное заболевание встречается у одного младенца из 4-5 тысяч. Чаще всего патология встречается у девочек: в 2-2,5 раза чаще, чем у новорожденных мальчиков.

Причины врожденного гипотиреоза

Причины гипотиреоза у новорожденных могут быть разнообразными. Само заболевание развивается вследствие аномалий развития щитовидной железы. Такой аномалией может быть неправильное внутриутробное развитие органов плода: щитовидная железа может развиваться в пространстве за грудиной или в подъязычном пространстве, кроме этого, ткани самого органа могут недостаточно развиться или их полное отсутствие.

Заболевание также может быть вызвано неблагоприятными факторами, влияющими на женщину в период беременности:

По статистическим данным, только у 2% новорожденных гипотиреоз является генетически обусловленной патологией.

Последствия болезни

Последствия недостаточной выработки гормонов щитовидной железы могут быть катастрофическими для ребенка без необходимого лечения.

Последствия врожденного гипотиреоза:

Симптомы

Существует ряд симптомов, которые могут указать на патологию у ребенка еще до его рождения или в первые часы жизни:

Другие симптомы начинают проявляться постепенно:

К 3-6 месяцу жизни у новорожденного с гипотиреозом может наблюдаться:

В некоторых случаях, врожденный гипотиреоз может проявиться только к шестилетнему возрасту.

Диагностика

В первые недели жизни диагностировать врожденный гипотиреоз очень сложно и это возможно лишь в 10-15% случаев, поэтому врачам необходимо ориентироваться, главным образом, на имеющиеся симптомы, которые были озвучены в статье выше. При имеющейся симптоматике в первые месяцы и годы жизни проводится ряд исследований, которые будут нацелены на выявление заболевания:

Лечение врожденного гипотиреоза

Для того чтобы лечение было эффективным, его необходимо начинать сразу после постановки диагноза.

Обычно ребенку сразу же назначаются синтетические гормоны щитовидной железы – L тироксин. Количество данного вещества подбирается индивидуально, в зависимости от веса ребенка и других параметров.

Эффективность лекарственной терапии оценивается содержанием гормонов щитовидной железы в крови ребенка (ТТГ и Т4), а также исчезновением или наличием симптомов.

Иногда при необходимости или для достижения большей эффективности лечения назначаются дополнительно витаминные комплексы или препараты для уменьшения симптомов гипотиреоза.

Прогноз

При раннем выявлении патологии последствия врожденного гипотиреоза не будут губительными для здоровья пациента, а оцениваются врачами как благоприятными.

При правильной терапии, выведения основных гормонов щитовидной железы на нормальный уровень можно говорить о том, что развитию ребенка не будет ничего препятствовать (с учетом того, что заместительная гормональная терапия будет пожизненной).

Если врожденный гипотиреоз выявляется не в первые месяцы жизни, а на 3-6, то шансы на полную нормализацию состояния значительно уменьшаются, даже с учетом правильного лечения. При этом, можно добиться необходимого уровня психофизического развития ребенка, но велика вероятность отставания в интеллектуальном развитии.

Вывод

При своевременном выявлении гипотиреоза у новорожденных и соблюдении клинических рекомендаций, с данным заболеванием ребенок будет нормально развиваться, и жить в зрелом возрасте.

Источник

Гипотиреоз у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

5-10; 1:30 000-1:50 000Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный):
1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов;
2. Изолированный дефицит ТТГ.Периферическая резистентность к тиреоидным гормонамНеизвестнаТранзиторный гипотиреознеизвестна

Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей – врожденный гипотиреоз (ВГ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем.
ВГ – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде [2].

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [7]

Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.

Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.

Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

Позднее – в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.

У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений ( 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.

Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.

Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.

Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.

Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).

Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.

Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.

Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.

Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.

Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).

Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.

В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.

Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).

Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α – при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ – ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I – родильный дом;
II – медико-генетическая лаборатория;
III – детская поликлиника.

I этап – родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.

II этап – медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.

Нормативы уровня ТТГ у детей[6]

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.

Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.

На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.

В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина.

III этап – поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.

В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенография коленных суставов и стоп, а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога – при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога – при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
МРТ гипофиза с контрастным усилениемВыявление достаточных резервов СТГ.
Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие

Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТАхондроплазияОтставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносицаТТГ, свТ3, свТ4Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[2]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на амбулаторном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· занятия с логопедом;
· развивающие игры.

Медикаментозное лечение:
Основное лекарственное средство – левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл.
Принимать утром натощак не позже, чем за 30 мин до приема пищи.

Дозы левотироксина натрия у детей.

*- для недоношенных новорожденных – 8-10 мкг/кг в сут.

После тиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы используются супрессивные дозы.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.
Контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2-3 месяца, после года каждые 3-4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.
В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· Терапия препаратами левотироксина натрия при перманентном гипотиреозе – пожизненная, при транзиторном ограничивается продолжительностью заболевания.
· Наблюдение у эндокринолога: при подборе дозы 1 раз в 2 месяца, далее 1 раз в 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
Индикатором эффективности лечения является достижение нормального для уровня ТТГ в крови. Целевой уровень ТТГ определяется индивидуально с учетом возраста ребенка (см нормативы ТТГ у детей).

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциации врачей-эндокринологов Казахстана».
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней №2 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник