зно кожи код по мкб 10 у взрослых

Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный. Клинические рекомендации.

Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

БКР – базальноклеточный рак

ПКР – плоскоклеточный рак кожи

Анти-CTLA4 – моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4 типа

Анти-PD1 – моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой смерти 1

БСЛУ – биопсия сторожевого лимфатического узла

ВОЗ – всемирная организация здравоохранения

КТ – компьютерная томография

МКА – моноклональные антитела

МКБ-10 – международная классификация болезней, 10 пересмотр

МРТ магниторезонансная томография

ПЭТ позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ-КТ позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

УЗДГ ультразвуковая допплерография

УЗИ ультразвуковое исследование

AJCC – American Joint Committee on Cancer

BRAF V600 – мутация в гене BRAF в 600 позиции 15 экзона с заменой нуклеотида, кодирующего валин на другую аминокислоту (чаще всего на нуклеотид, кодирующий глутаминовую кислоту V600E)

CTLA4 – антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4 типа (также известен как СD152) (выполняет функции рецептора, лигандом служит молекула B7.1 или B7.2)

ECOG – восточная кооперированая онкологическая группа

iBRAF – ингибитор мутантного белка BRAF (малая молекула, блокирующая тирознкиназу BRAF)

iMEK – ингибитор немутатного белка MEK (малая молекула, блокирующая тирознкиназу МЕК)

MEK – внутриклеточная сигнальная молекула (протеинкиназа, также известная как MAPK/ERK киназа)

PD-L1,2 – лиганд рецептора программируемой смерти 1 или 2

PD1 – рецептор программируемой смерти 1

UICC – Union International Contre Le Cancer (Union International for Cancer Control)

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

Не существует единого этиологического фактора для развития немеланомных опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм немеланомных опухолей кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа. При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5 и 6 – наименьшей [1, 2]. Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунносупрессанты), пигментная ксеродерма [2]. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком, также имеют повышенный риск возникновения ПКР, в частности болезни Боуэна [2]. В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза или кератоакантомы), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи [2].

Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение базалиом: синдром невоидных базалиом (также известен как синдром Горлина-Гольтца), синдром Базекса, синдром Ромбо, синдром одностороннего базальноклеточного невуса [2].

При синдроме Горлина-Гольца обнаруживается мутация в гене PTCH, а у пациентов помимо множественных базалиом может быть выявлен характерный фенотип: широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы. Синдром Базекса наследуется Х-сцепленно по доминатному принципу. Помимо развития множественных базалиом отмечается атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликуляная атрофия. Синдром Ромбо наследуется по аутосомнодоминантному принципу. По мимо множественных базалиом для синдрома Ромбо характерны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация. При синдроме одностороннего базальноклеточного невуса у пациента отмечается врожденное новообразование кожи с комедонами и эпидермальными кистами, при микроскопии отмечается пролиферация базального эпителия [2].

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие злокачественные новообразования кожи (C44):

C44.1 – Рак кожи века, включая спайку век;

C44.2 – Рак кожи уха и наружного слухового прохода;

C44.3 – Рак кожи других и неуточненных частей лица;

C44.4 – Рак кожи волосистой части головы и шеи;

C44.5 – Рак кожи туловища (включая кожу перианальной области, кожу ануса и пограничную зону, кожу грудной железы;

C44.6 – Рак кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава;

C44.7 – Рак кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава;

C44.8 – Рак кожи, выходящий за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;

C44.9 – Рак кожи неуточненный.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей кожи ВОЗ 2006 [5]

I. Базальноклеточная карцинома 8090/3:

– узловая (солидная) 8091/3;

– с придатковой дифференцировкой 8098/3;

– базальноплоскоклеточная карцинома с ороговением 8090/3.

II. Плоскоклеточная карцинома 8070/3:

Морфологические типы не оказывают самостоятельного влияния на прогноз течения болезни, но осведомленность о различных клинических вариантах развития меланомы кожи может быть полезна на этапе осмотра для дифференциальной диагностики с доброкачественными новообразованиями кожи.

1.6 Стадирование

1.6.1 Стадирование меланомы кожи по системе UICC TNM (7 пересмотр, 2009 [6])

Для процедуры стадирования меланомы гистологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований.

Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли[*][7]:

Примечание: в случае первично-множественных синхронных опухолей классификация выполняется по опухоли наибольшего размера, а в скобках указывается общее количество опухолей кожи, например: T2 (5) [6].

Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах [6].

Регионарными лимфатическими узлами следует считать для опухолей, расположенных преимущественно на одной стороне тела (левой или правой):

В случае расположения опухоли в пограничных зонах лимфоузлы с обеих сторон могут считаться регионарными [6].

В таблице 1 приведены анатомические ориентиры для определения пограничных зон шириной 4 см.

Таблица 1. Анатомические ориентиры пограничных зон для определения регионарных лимфатических бассейнов

Линия границы (шириной 4 см)

Левая и правая половины

Срединная линия тела

Голова и шея / грудная стенка

Ключица – акромион – верхний край плеча

Грудная стенка / верхняя конечность

Грудная стенка / живот, поясница или ягодицы

Спереди: середина расстояния между пупком и реберной дугой;

Сзади: нижняя граница грудного позвонка (поперечный отросток)

Живот, поясница или ягодицы / нижняя конечность

Паховая складка – большой вертел – ягодичная борозда

При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы [6].

Критерий G характеризует степень дифференцировки опухоли [6]:

Некоторые факторы неблагоприятного прогноза суммированы в таблице 2. В классификации AJCC наличие таких факторов может повысить стадию с I до II [7].

Таблица 2. Факторы неблагоприятного прогноза рака кожи [6]

Глубина поражения/ инвазия микроструктур

Толщина опухоли более 4 мм по Бреслоу

Уровень инвазии по Кларку 4

Анатомическая локализация

Первичная локализация на ушной раковине

Первичная локализация на красной кайме губы

Дифференцировка

Низкодифференцированная или недифференцированная опухоль

Группировка по стадиям представлена в таблице 3:

Таблица 3. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи [6]

Источник

Рак кожи

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Рак кожи – является достаточно частой формой злокачественного типа опухолей, при которой поражению подвергаются практически в равной мере и женщины, и мужчины, наиболее часто лица старше 50 лет. Наиболее чаще встречаются базально-клеточный и плоскоклеточный типы рака кожи, наиболее часто встречаются на открытых участках тела [19] (УД –А).

Название протокола: Рак кожи

Код протокола:

Коды МКБ – 10:
С 44 Другие злокачественные новообразования кожи

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 г.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, химиотерапевты, хирурги, терапевты, врачи общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
Классификация по системе [20](УД –А)
(приведены наиболее часто встречающиеся гистологические типы, исключая меланому)
· Плоскоклеточные опухоли
Плоскоклеточная карцинома in situ.
Плоскоклеточная карцинома без дополнительных уточнений, БДУ.
Плоскоклеточная карцинома, ороговевающая, БДУ.
Плоскоклеточная карцинома, неороговевающая, БДУ.
Железисто-плоскоклеточная карцинома.
Плоскоклеточная карцинома, веретеноклеточная.
· Базально-клеточные опухоли
Базально-клеточная карцинома, БДУ.
Мультицентрическая базально-клеточная карцинома.
Базально-клеточная карцинома, склеродермоподобная.
Базально-клеточная карцинома, фиброэпителиальная.
Метатипическая карцинома.
· Опухоли придатков кожи
Карцинома придатков кожи.
Аденокарцинома потовых желез.
Аденокарцинома жировых желез.
· Другие опухоли
Недифференцированная карцинома, БДУ.
Болезнь Педжета, экстрамаммарная.

Группировка по стадиям

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне.
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· осмотр онколога;
· определение функциональной активности: общего состояния больного с оценкой качества жизни по шкале Карновского (см. приложение1);

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием;
· УЗИ органов малого таза с контрастированием;
· УЗИ регионарных лимфатических узлов.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· сбор анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS);
· тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия (при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метаста­тического характера их поражения выполняется)
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ (билирубин, общий белок, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, ЛДГ);
· Определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· Гистологическое исследование;
· Цитологическое исследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· КТ органов грудной клетки;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием;
· КТ органов малого таза с контрастированием;
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек);
· КТ костей черепа.

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клинические данные:
Жалобы[17](УД – А) и анамнез [17](УД-В): наличие опухолевого образования кожи, изменение цвета и рост пигментного образования кожи, изменение размера, формы или цвета родинки или другого кожного нароста, увеличение периферических лимфатических узлов.

Физикальный осмотр [17](УД-В)
Необходимо обратить внимание на локализацию, чаще расположен на лице, волосистой части головы, туловища, конечностях.Важно выявить инфильтрат и язву с западением или изъязвлением в центре и с характерными неровными валикообразными краями. Пораженные метастазами лимфатические узлы увеличены в размерах, плотной консистенции, подвижные или ограниченные.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Цитологическое исследование
Гистологическое исследование

Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания

Показания для консультации узких специалистов
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
· консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
· консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Болезнь Боуэна — довольно редкое кожное заболевание, опасное тем, что без лечения переходит в плоскоклеточный рак. Встречается у лиц обоих полов, чаще в возрасте 70-80 лет.
Болезнь Боуна часть специалистов относит к группе облигатных предраков, то есть заболеваний, обязательно перерождающихся в рак, другая часть считает уже раком, но так называемым раком in situ, то есть раком, не дающим метастазов и не прорастающим в окружающие ткани. Иногда это заболевание так и называют — внутриэпидермальный рак.

Лечение

Цель лечения: удаление опухолевого очага кожи (при необходимости с применением различных вариантов пластики) и пораженных регионарных лимфоузлов (при их наличии)

Тактика лечения:
Общие принципы лечения
Основной метод лечения меланомы кожи – хирургический и лекарственный. При метастатических формах заболевания используются хирургические, лекарственные методы в самостоятельном виде или в форме комбинированного и комплексного лечения. Лучевая терапия применяется при метастатических поражениях головного мозга.
Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемые в амбулаторных условиях: широкое иссечение опухоли кожи при возможности выполнения радикальной операции.

Хирургическое вмешательство, оказываемые в стационарных условиях:
Стандартные хирургические вмешательства при лечении рака кожи
· При экономном иссечении опухоль иссекают эллипсовидным разрезом, отстоящим на 0,5-1,0см от краев образования под наркозом.
· При локализации рака кожи на пальцах кисти и стопы с прорастанием в соединительную и костную ткань выполняется ампутация, экзартикуляция пальцев.
· При расположении опухоли на коже ушной раковины в верхней или центральной части удаляется вся ушная раковина.
Лимфодиссекция выполняется при наличии метастазов в лимфатических узлах и производится одновременно с удалением первичного опухолевого очага или при выявлении.
Профилактическая лимфодиссекция не выполняется.

Стандартные хирургические вмешательства на регионарном
лимфатическом аппарате при раке кожи
Стандартными хирургическими вмешательствами на лимфатическом аппарате являются: подключично-подмышечно-подлопаточная, подвздошно-пахово-бедренная, классическая радикальная шейная (операция Крайла), модифицированная радикальная шейная лимфодиссекция III типа (футлярно-фасциальная шейная). Пахово-бедренная лимфодиссекция.

Лечение по стадиям
I и II стадии (T1-3N0M0):
· хирургическое удаление опухоли, при необходимости с одномоментным устранением послеоперационного дефекта одним из видов кожной пластики;
· лучевая терапия по радикальной программе.
III стадия (T4N0M0):
· при локализации опухоли на конечности, когда имеет место обширное поражение мягких тканей, кости или сосудисто-нервного пучка на большом протяжении, – ампутация конечности;
· при условно радикальном характере оперативного вмешательства проводится послеоперационная лучевая терапия на ложе удаленной опухоли до СОД 60–70 Гр (с учетом дозы предоперационной лучевой терапии).
III стадия (любая T N1 M0):
· хирургическое удаление опухоли с одномоментным устранением послеопера­ционного дефекта одним из видов пластики + регионарная лимфодиссекция;
IV стадия (любая Т любая N M1):
лечение паллиативное или симптоматическое по индивидуальным программам (могут использоваться хирургические методы, лучевая терапия, системная химиотерапия).

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия:
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).

Показания к лучевой терапии:
Проведение лучевой терапии при местно-распространенных неоперабельных процессах с паллиативной целью
Лучевое лечение применяется при Т1–Т2 в виде близкофокусной рентгенотерапии (РОД 3,5–4 Гр, при базалиоме изоэквивалентная СОД 60–65 Гр, при плоско­клеточном раке – 70 Гр).
Альтернативным методом лучевой терапии является контактная лучевая терапия РОД 3–5 Гр (2 фракции в день), изоэквивалентная СОД 60–70 Гр. При раке кожи в дозное поле включают опухоль и окружающие ткани на расстоянии не менее 1 см от края новообразования.
При Т3–Т4 используется электронотерапия, телегам­матерапия, сочетанная лучевая терапия (с дополнительной контактной лучевой терапией). Преимущество имеет электронотерапия. Первые 4–7 фракций при РОД 4–5 Гр, затем по 2 Гр до СОД 70 Гр. Выбор энергии электронного пучка (5–15 МэВ) определяется толщиной опухоли.
При Т3–Т4 может использоваться сочетанная лучевая терапия (дистанционная и контактная), при этом СОД составляет соответственно 40-50 Гр и 20–30 Гр. Оценка эффекта облучения производится через 1–1,5 мес. При выявлении неполной резорбции опухоли выполняется ее хирургическое удаление или, при наличии противопоказаний к операции, проводится дополнительное облучение в дозе 20–30 Гр.

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения
· Объективные признаки отсутствия опухоли, регрессии опухоли, мтс;
· УЗИ данные об отсутствии мтс и рецидива;
· Рентген данные об отсутствии отдаленных мтс;
· Удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимического профиля;
· Заживление послеоперационной раны;
· Относительно удовлетворительное состояние больного (-ой).

Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
Методы обследования:
· локальный контроль — при каждом обследовании;
· пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
· рентгенографическое исследование органов грудной клетки — один раз в год;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев
(при первично-распространенных и метастатических опухолях).
Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
· Рентген органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации:
· пациенты с выявленной меланомой или с подозрительными на меланому образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции).

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Тулеуова Дина Абдурасуловна– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра опухолей костей и мягких тканей и меланом.
2. Савхатова Акмарал Досполовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
3. Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделения химиотерапии, химиотерапевт.
4. Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Балтабеков Нурлан Турсунович – доктор медицинских наук, доцент кафедры «Казахский Медицинский Университет Непрерывного образования».

Указание условий пересмотра клинического протокола:
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Источник