z002 код по мкб 10 у детей
Приложение 1. Использование Z-диагнозов с учетом возраста пациента
Использование Z-диагнозов с учетом возраста пациента
Использование Z-диагнозов при регистрации состояния пациента «практически здоров»:
Повод для обследования
Используемый код Z-диагноза
Диспансеризация, медицинский осмотр, прием врача, в результате которого поставленный ранее предварительный диагноз снят
С 1 года до 14 лет
Диспансеризация, медицинский осмотр, прием врача, в результате которого поставленный ранее предварительный диагноз снят
С 14 лет до 18 лет
Диспансеризация, медицинский осмотр, прием врача, в результате которого поставленный ранее предварительный диагноз снят
Диспансеризация, профилактический осмотр
Измерение артериального давления в кабинете доврачебного контроля
Прием врача, в результате которого поставленный ранее предварительный диагноз снят
Обследование призывника в Вооруженные Силы
Обращение с целью получения медицинской справки
Откройте актуальную версию документа прямо сейчас или получите полный доступ к системе ГАРАНТ на 3 дня бесплатно!
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
© ООО «НПП «ГАРАНТ-СЕРВИС», 2021. Система ГАРАНТ выпускается с 1990 года. Компания «Гарант» и ее партнеры являются участниками Российской ассоциации правовой информации ГАРАНТ.
Что такое перинатальная энцефалопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны, детского невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Перинатальная энцефалопатия (перинатальное поражение центральной нервной системы) — это заболевание, которое характеризуется повреждением нервной системы ребёнка в перинатальный период.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) и перинатальное поражение ЦНС — это равнозначные термины, однако детские неврологи чаще применяют второй вариант при постановке диагноза.
В РФ принято объединять всевозможные варианты поражения нервной системы под одним общим диагнозом – «перинатальная энцефалопатия», а в международной классификации, наоборот, максимально уточнять его название и код.
То есть российскому обобщённому диагнозу «перинатальная энцефалопатия» в МКБ-10 может соответствовать несколько уточнённых диагнозов, например:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы во время беременности:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы в родах:
Основные факторы, приводящие к повреждению головного мозга после родов:
Симптомы перинатальной энцефалопатии
Уже при рождении при наличии тяжёлой родовой травмы с внутричерепным или внутрижелудочковым кровоизлиянием, асфиксией в родах и т. д. у детей отмечаются такие проявления, как угнетение или возбуждение ЦНС, внутричерепная гипертензия (повышенное давление), судороги и даже кома. В таком случае дети экстренно госпитализируются в отделение неонатологии, где получают интенсивное лечение под постоянным наблюдением врачей с внутривенным введением лекарственных препаратов. При необходимости детей временно подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких).
У детей до года с перинатальной энцефалопатией клинические проявления делят на несколько групп.
Синдром двигательных нарушений:
Мышечный тонус при этом может быть повышен либо снижен. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
Также у многих детей с перинатальным поражением ЦНС отмечается задержка психомоторного развития. В связи с чем детский невролог должен чётко знать календарь психомоторного развития у детей до года. При нормальном психомоторном развитии дети начинают:
Существуют индивидуальные особенности развития, небольшие отклонения в развитии могут проходить самостоятельно, но отставание в психомоторном развитии доношенного ребёнка на 2 месяца и более требует осмотра детского невролога для решения вопроса: нуждается ли ребёнок в лечении и назначении комплексной реабилитации.
Не стоит заниматься самолечением, обследование и лечение ребёнку должен назначить детский невролог.
Патогенез перинатальной энцефалопатии
При неблагополучном течении беременности и родов универсальным патогенетическим фактором, повреждающим головной мозг, является гипоксия — это недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.
Существует два основных варианта повреждения головного мозга:
Поражение нервной системы при внутриутробных инфекциях сопровождается вовлечением в воспалительный процесс тканей головного мозга и его оболочек (энцефалит, менингит), повышением внутричерепного давления и присоединением судорог.
Возможен также механический перелом ключицы, с повреждением нервного сплетения, расположенного вблизи, возможно механическое повреждение лицевого нерва с формированием в дальнейшем пареза (ослабления) лицевого нерва. При тяжёлых родах возможно формирование ротационного подвывиха шейных позвонков.
Классификация и стадии развития перинатальной энцефалопатии
Перинатальные поражения ЦНС в зависимости от основного повреждающего фактора:
Длительность острого периода:
Восстановительный период длится от месяца до года, у недоношенных детей этот период удлиняется до 2 лет.
Осложнения перинатальной энцефалопатии
В случае тяжёлого поражения нервной системы и несвоевременного начала комплексного лечения впоследствии возможно формирование серьёзных нарушений:
Диагностика перинатальной энцефалопатии
В тех случаях, когда неврологические нарушения были ярко выражены изначально, диагноз перинатальной энцефалопатии устанавливается непосредственно в роддоме и ребёнок своевременно направляется в отделение неонатологии для интенсивной терапии.
В таком случае диагноз ставится на основании:
Далее невролог назначает ребёнку обследование:
При осмотре глазного дна отмечается ангиопатия сосудов глазного дна: сужение артерий, расширение и патологическая извитость вен. Однако провести осмотр глазного дна у маленького ребёнка не всегда удаётся, так как он не может зафиксировать взор в нужную для осмотра точку.
Лечение перинатальной энцефалопатии
Лечение перинатальной патологии в острый период проводится в отделении неонатологии.
Оперативное лечение может понадобиться при наличии у ребёнка большой гематомы внутри полости черепа — её удаление возможно только хирургическим путём.
При нарастающей закрытой гидроцефалии, чтобы избежать атрофии головного мозга от сдавления его жидкостью, детям проводят шунтирующую операцию — устанавливают шунт (пластиковую трубочку, по которой лишняя жидкость из полости черепа отводится в брюшную полость и там всасывается).
Однако большинство родителей сталкивается с необходимостью лечения ребёнка с перинатальной энцефалопатией в восстановительный период до 1 года в связи с нарушением мышечного тонуса, задержкой развития, гипертензионно-гидроцефальным синдромом и прочими проявлениями.
Наибольшего эффекта можно добиться с помощью комплексного лечебного подхода.
ЛФК — лечебная физкультура. Может включать различные виды:
Микротоковая рефлексотерапия (МТРТ) — новая медицинская технология, разрешённая Минздравом РФ и рекомендованная для лечения детей с органическим поражением головного мозга, с задержками развития двигательного, речевого, психического развития и ДЦП. Лечение проводится в амбулаторном режиме в реабилитационных центрах в различных регионах РФ.
Лечебное воздействие физиологичное и безболезненное, оказывается токами микроамперного диапазона на нейрорефлекторные зоны на различных участках кожного покрова. Микротоки в 10 раз меньшие, чем при стандартной физиотерапии. Лечение проводится по индивидуальной схеме с учётом всех имеющихся у ребёнка проявлений перинатальной энцефалопатии.
В процессе лечения восстанавливается нормальная рефлекторная деятельность головного мозга, нормализуется мышечный тонус: спастичные (напряжённые) мышцы — расслабляются, гипотоничные (ослабленные) — стимулируются. МТРТ стабилизирует тонус сосудов головного мозга, что позволяет скомпенсировать внутричерепное давление.
Мочегонные препараты целесообразно использовать только при повышении внутричерепного давления (расширение ликворных пространств на НСГ, наличие клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома).
Прогноз. Профилактика
В качестве профилактики необходимо минимизировать факторы риска при беременности и родоразрешении. Важнейшей задачей является предупреждение внутриутробной гипоксии. Для этого важно провести адекватную терапию имеющихся хронических заболеваний и своевременную коррекцию течения осложнённой беременности.
Инфекция мочевой системы у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Термин инфекция мочевой системы (ИМС) объединяет группу заболеваний, характеризующихся ростом бактерий в мочевой системе [2].
Название протокола: Инфекция мочевой системы у детей
Код протокола:
Коды по МКБ-10 [1]:
N10 Острый тубулоинтерстициальный нефрит
N11.0 Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом
N11.1 Хронический обструктивный пиелонефрит
N11.8 Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты
N11.9 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный
N39.0 Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские нефрологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
Таблица 1. Клиническая классификация ИМС [3,4]
| Виды ИМС | Критерии |
| Значимая бактериурия | Присутствие бактерий одного вида >105/мл в средней порции чистого образца мочи [5] |
| Асимптомная бактериурия | Значимая бактериурия при отсутствии симптомов ИМС [6 ] |
| Возвратная ИМС | 2 и более эпизода ИМС с острым пиелонефритом 1 эпизод ИМС с острым пиелонефритом+1 и более эпизодов неосложненной ИМС 3 и более эпизодов неосложненной ИМС |
| Осложненная ИМС (острый пиелонефрит) | Наличие лихорадки >39°C, симптомов интоксикации, упорной рвоты, обезвоживания, повышенная чувствительность почек, повышение креатинина |
| Неосложненная ИМС (цистит) | ИМС с незначительным повышением температуры тела, дизурией, учащенным мочеиспусканием и без симптомов осложненной ИМС |
| Атипичная ИМС (уросепсис) | Состояние тяжелое, лихорадка, слабая струя мочи, опухоль брюшной полости и мочевого пузыря, повышение креатинина, септицемия, недостаточный ответ на лечение стандартными антибиотиками через 48 часов, инфекция, вызванная микроорганизмами из группы не E.coli |
Примечание. Хронический пиелонефрит (ПН) встречается крайне редко, этот термин часто используется неуместно для обозначения почечного сморщивания после одного или многочисленных эпизодов острого ПН. Пиелонефритическое сморщивание почки при отсутствии документированной персистирующей инфекции не следует рассматривать как пример хронического ПН [2].
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).
Жалобы и анамнез
• пальпация мочевого пузыря и брюшной полости: фекалит, пальпируемые почки [7].
Лабораторные исследования
ОАК: повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез;
Биохимический анализ крови: повышение СРБ, гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, возможно, повышение креатинина, мочевины при развитии ХБП;
ОАМ: >5 лейкоцитов в центрифугированном образце мочи и 10 лейкоцитов в моче, неподвергшейся центрифугированию [9,10,11]. (A);
Бактериологическое исследование мочи – золотой стандарт в диагностике ИМС (А) [8]; выделение культуры E. coli и Грам «-» микроорганизмы, диагностические критерии бактериурии указаны в таблице 2.
Таблица 2 Диагностические критерии ИМС [12] (A).
| Метод сбора мочи | Количество КОЭ | Вероятность ИМС (%) |
| Метод надлобковой аспирации | Любое количество микроорганизмов | 99 |
| Метод катетеризации мочевого пузыря (А) | >5×104 КОЭ/мл | 95 |
| Метод свободного сбора мочи (А) | >105 КОЭ/мл | 90–95 |
УЗИ почек – увеличение размеров почек, асимметрия размеров почек (уменьшение размеров одной или двух почек), расширение выделительной системы почек, уменьшение почечной паренхимы. Если при УЗИ мочевой системы не выявлено аномалии, то другие визуализирующие методы обследования проводить не надо [13].
Микционная цистография – наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса с одной или двух сторон;
Нефросцинтиграфия с DMSA – снижение почечной функции одной почки.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Таблица 4 Дифференциальная диагностика осложненной и неосложненной ИМС
| Признак | Неосложненная ИМС | Осложненная ИМС |
| Гипертермия | ≤39°C | >39°C |
| Симптомы интоксикации | Незначительные | Выраженные |
| Рвота, обезвоживание | — | + |
| Боли в животе (пояснице) | — | Часто |
| Дизурические явления | ++ | + |
| Лейкоцитурия, бактериурия | + | + |
Лечение
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия
Антибактериальная терапия
Антибактериальные препараты, применяемые в лечении ИМС, указаны в таблице 5.
Таблица 5 Применение антимикробных препаратов в лечении ИМС [3] (А)
| Антибиотики | Дозировка (мг/кг/сут) |
| Парентеральные | |
| Цефтриаксон | 75–100, в 1–2 введения внутривенно |
| Цефотаксим | 100–150, в 2-3 введения внутривенно |
| Амикацин | 10–15, однократно внутривенно или внутримышечно [18] |
| Гентамицин | 5–6, однократно внутривенно или внутримышечно |
| Амоксициллин + Клавулановая кислота амоксициллин + клавуланат) | 50-80 по амоксициллину, в 2 введения внутривенно |
| Пероральные | |
| Цефиксим | 8, в 2 приема (или однократно в день) |
| Амоксициллин + Клавулановая кислота (Ко-амоксиклав) | 30–35 по амоксициллину, в 2 приема |
| Ципрофлоксацин | 10–20, 2 приема |
| Офлоксацин | 15–20, в 2 приема |
| Цефалексин | 50–70, в 2-3 приема |
Примечание: У детей со снижением СКФ дозы препаратов коррегируются в зависимости от СКФ
Дезинтоксикационная терапия
Показания: осложненная ИМС, атипичная ИМС. Общий объем инфузий 60 мл/кг/сутки со скоростью 5-8 мл/кг/час (раствор натрия хлорида 0,9%/раствор декстрозы 5%).
Нефропротективная терапия (при ХБП 2-4 стадии):
• фозиноприл 5-10 мг/сутки.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных ЛС:
• фозиноприл, таблетки 10мг
• фозиноприл, таблетки 10мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При лихорадке мероприятия по снижению температуры тела: физические методы охлаждения, прием жаропонижающих препаратов (парацетамол 250-500мг в зависимости от возраста).
Другие виды лечения не проводятся.
Хирургическое вмешательство: не проводится.
Антибиотикопрофилактика показана при возвратной ИМС у детей независимо от возраста.
Антибиотикопрофилактика не может быть оправдана у детей с I-II степенью ПМР.
Антибиотикопрофилактика может играть определенную роль при III-V ПМР, особенно у детей младше 5 лет.
Антибиотикопрофилактика в сравнении с хирургическим лечением ПМР:
Нет различий в частоте рецидивов ИМС, почечных функций между детьми, получающими химиопрофилактику и теми, кто получил хирургическое лечение. Антибиотикопрофилактику продолжают в течение до 6 месяцев после хирургической коррекции по поводу ПМР.
Все дети с антенатальным гидронефрозом должны получать антибиотикопрофилактику, пока не будут проведены радиологические исследования.
Все дети после трансплантации с ИМС или доказанным гидронефрозом в пересаженную почку, должны получить антибиотикопрофилактику.
Антибиотикопрофилактика не показана при:
Выбор антибактериальных препаратов для профилактики ИМС зависит от возраста ребенка и переносимости ЛС (таблица 6).
Таблица 6 Антибиотикопрофилактика при ИМС
Осмотр нефролога 1 раз 3 месяца.
При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.
Контроль лабораторных данных:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амикацин (Amikacin) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Нитрофурантоин (Nitrofurantoin) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Цефалексин (Cefalexin) |
| Цефиксим (Cefixime) |
| Цефотаксим (Cefotaxime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
Госпитализация
Показания для госпитализации
Экстренная:
Информация
Источники и литература
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Мулдахметов М.С. – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней АО «Медицинский университет Астана».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Общие расстройства психологического (психического) развития. Расстройства аутистического спектра
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2021 года
Протокол №145
Клинический протокол диагностики и лечения: Общие расстройства психологического (психического) развития (Расстройства аутистического спектра)
Определение:
«Расстройства аутистического спектра» имеет синонимы: Общие расстройства развития, аутистические расстройства, первазивные расстройства развития, ранний детский аутизм, аутизм в детстве [1,2,3,61,64,66,68,76,77].
«В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра Расстройства аутистического спектра отнесены к рубрике F84 «Общие расстройства психологического (психического) развития» (F84.0-F84.8) и не имеют возрастных ограничений. Пациенту, страдающему детским аутизмом, c установленным диагнозом до 18-летнего возраста, сохраняется диагноз и после достижения им 18 лет» [1,86].
Общие расстройства развития – это группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими исключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости) [1,2,12,60,66,68,85].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| F84.0 | Детский аутизм |
| F84.1 | Атипичный аутизм |
| F84.4 | Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями |
| F84.5 | Синдром Аспергера |
Дата разработки протокола: 2021 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| РК | Республика Казахстан |
| АЛТ | Аланинаминотрансфераза |
| АСТ | Аспартатаминотрансфераза |
| БХАК | Биохимический анализ крови |
| ВВК | Военно-врачебная комиссия |
| ВКК | Врачебно-консультативная комиссия |
| КТ | Компьютерная томография |
| ЛС | Лекарственные средства |
| МЗ | Министерство здравоохранения |
| МРТ | Магнитно-резонансная томография |
| МСЭК | Медико-социальная экспертная комиссия |
| ОАК | Общий анализ крови |
| ОАМ | Общий анализ мочи |
| ОКР | Обсессивно-компульсивное расстройство |
| ПАВ | Психоактивные вещества |
| ПАП | Прикладной анализ поведения (англ. Applied behavior analysis, ABA-терапия) |
| ПМПК | Психолого-медико-педагогическая комиссия |
| РАС | Расстройства аутистического спектра |
| РКИ | Рандомизированное когортное исследование |
| РеоЭГ | Реоэнцефалография |
| ЩФ | Щелочная фосфатаза |
| ЭКГ | Электрокардиограмма |
| ЭПО | Экспериментально-психологическое обследование |
| ЭЭГ | Электроэнцефалограмма |
| ADOS-2; | |
| IQ | Коэффициент интеллекта |
| M-CHAT | Модифицированный скрининговый тест на аутизм для детей (Modified Checklist for Autism in Toddlers, Revised) |
| СОПЗ | Служба охраны психического здоровья |
| фМРТ | Функциональная магнитно-резонансная томография |
Категория пациентов: дети и взрослые,
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким(+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
СОПЗ:
Рекомендуется проведение скрининга в СОПЗ:
— Шкала диагностического обследования при аутизме ADOS-2;
— Интервью для диагностики аутизма – переработанное (ADI-R);
Каждый из методов в отдельности также характеризуется высокими показателями чувствительности и специфичности) [15].
Комментарии: вышеуказанное является дополнительными методами исследования, показания к его проведению определяет лечащий врач.
Рекомендуется проведение экспериментально – психологического исследования детей с РАС в возрасте 2-18 лет.
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств –3).
Комментарии: Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование является дополнительным методом исследования, показания к его проведению определяет лечащий врач. Патопсихологическое исследование проводится медицинским (клиническим) психологом и направлено на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и должно дать информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии пациента, которые необходимы для уточнения диагноза и психофармакотерапевтических тактик [72].
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра всем детям и подросткам, имеющим риск РАС для обследования с целью установления диагноза [72].
Комментарии: дети и подростки, у которых отмечается нарушение развития навыков речи и коммуникации, нарушения поведения и эмоциональные расстройства, а также есть сиблинги с диагнозом общего расстройства развития и при положительном результате скрининга находятся в группе риска по развитию РАС и нуждаются в обследовании для установления диагноза. Существующие диагностические критерии и диагностические инструменты позволяют надежно диагностировать РАС у детей уже со второго года жизни, что позволяет обеспечивать раннее начало реабилитации и улучшает прогноз.
Рекомендуется оценка имеющейся симптоматики и анамнеза развития всем пациентам с подозрением на РАС при обследовании у психиатра для постановки диагноза [72].
Комментарии: диагноз РАС устанавливается при выявлении в истории развития и текущей клинической картине сочетания симптомов качественных нарушений социального взаимодействия, аномалий коммуникации и ограниченного, стереотипного, повторяющегося поведения с помощью критериев постановки диагноза, указанных МКБ-10.
Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) и сбора анамнеза всем пациентам с установленным диагнозом общего расстройства развития для выявления сопутствующих психических расстройств [72].
Комментарии: пациенты с диагнозом общего расстройства развития имеют значительно больший риск развития сопутствующего психиатрического расстройства, чем в популяции. При каждом осмотре врачам-психиатрам рекомендуется уточнять наличие симптомов, не относящихся к проявлениям общего расстройства развития, в частности наличии раздражительности, агрессии, аутоагрессии, расстройств настроения, повышенной тревоги и других симптомов. Для значительной части сопутствующих расстройств существуют методы терапии, способные значительно улучшить качество жизни детей и подростков с общим расстройством развития.
Клинические критерии [1,2,3,12,60,63,66,68,78,85]:
Общие расстройства развития, начинающиеся в детском возрасте с установлением клинического диагноза в детском возрасте.
Атипичный аутизм с умственной отсталостью
Атипичный аутизм без умственной отсталости (Атипичный детский психоз)
Начало процесса от 0 до 3 лет. Процесс начинается аутохтонно с падения активности, нарастания индифферентности, угасания реакций на родных. Рано развиваются стереотипии. Позднее выявляются движения и жесты: потряхивания кистями рук, подпрыгивания, кружения, покачивания. Исчезает интерес к общению с родными. Речь упрощается, появляются эхолалия, неологизмы. Дети теряют навыки самообслуживания и пропадают навыки опрятности. У некоторых изменяется аппетит: они отказываются от каш, киселя, мяса, молока. Постепенно наступает полное отрешение от окружающего. Перечисленные расстройства обычно формируются в течение 3—5 мес, редко дольше.
Между 2 и 5 годами наступает относительная стабилизация состояния. Наблюдаются нарушения контактов с родными и окружающими, бедность аффективных реакций, утрата речи и навыков, стереотипные движения регрессивного типа, тяжелый псевдоолигофренический дефект с аутистическим поведением.
Взрослые больные самостоятельно жить не могут, поэтому в большинстве случаев их помещают в специализированные медицинские учреждения.
Более чем у трети подросших детей с атипичным аутизмом развиваются расстройства аффективной сферы и тревожные расстройства, часто отмечаются симптомы обсессивно-компульсивного расстройства и кататонический симптомокомплекс.
У взрослых пациентов могут сохраняться аутистически дефицитарные нажитые состояния с чертами психофизического или дисгармоничного инфантилизма, с олигофреноподобным дефектом с аутистическим поведением; ОКР; вторичные кататонические или аффективные симптомы.
Симптомы РАС по степени тяжести [31] 
Распространённые проявления самоповреждающего поведения и возможные факторы со стороны состояния здоровья [31]
| Самоповреждающие действия | Возможные причины | Потенциальные травмы и последствия |
| Бьется головой о стену | Головная боль, зубная боль, синусит, отит | Отслоение сетчатки, ссадины, ушибы |
| Бьет рукой или шлепает по голове | Головная боль, зубная боль, синусит, отит | Перелом кисти, отслоение сетчатки, ссадины, ушибы |
| Тыкает пальцем в глаза | Ухудшение зрения, боль в глазах | Травмы роговицы |
| Ковыряет десны и зубы, бьет по ним | Зубная боль, гингивит | Повреждения десен, выпадение либо перелом зуба |
| Кусает и расцарапывает пальцы и ногти | Боль | Инфицирование, удаление ногтя, врастание ногтей, панариций |
| Бьет или стучит ногами по полу | Синдром беспокойных ног, боль в ногах | Синяки, переломы |
| Руминация (отрыгает и снова глотает пищу) | Гастроэзофагеальный рефлюкс, эозинофильный эзофагит | Язвы пищевода и кровотечение, повреждение зубов, снижение качества питания, предраковые поражения пищевода |
| Расцарапывает и расчесывает кожу | Аллергия, экзема, реакция на медикаменты, кожная инфекция или паразитарная инвазия (блохи, чесотка) | Инфицирование, зарубцовывание |
Физикальное обследование: диагностически значимых изменений в показателях роста относительно кривых типичного развития (включая окружность головы), дисморфий, органомегалий, нейрокожных синдромов (например, туберозного склероза и нейрофиброматоза) и неврологических отклонений нет.
Инструментальные исследования проводятся по показаниям при коморбидных расстройствах.
Рекомендуется электроэнцефалография для диагностической оценки активного течения болезни в гетерогенной группе РАС, для оценки динамики ЭЭГ на фоне проводимой фармакотерапии, выявления косвенных признаков органического поражения ЦНС, обнаружения признаков эпиактивности [75, 76, 84].
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: с помощью электроэнцефалографии можно обнаруживать связь определённых изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой РАС, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. Кроме того, ЭЭГ позволяет оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга.
Рекомендуется проведение нейровизуализации, в том числе фМРТ, детям с РАС в случаях подозрения на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы [75].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: на практике необходимость нейровизуализации не превышает 10%. Это обусловлено и сложностями организации проведения исследования пациентам в раннем и дошкольном возрасте с необходимостью введения наркоза в ряде случаев. Поэтому следует рекомендовать проведение нейровизуализации в случаях подозрения на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Обследования
1. Начало в детском возрасте до 5 лет.
2. Повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы
3. Течение без ремиссий и рецидивов, характерных для многих других психических расстройств
4. Наличие качественных аномалий в социальном взаимодействии и общении
5. Наличие стереотипно повторяющегося набора интересов и деятельности
6. Нарушения когнитивной деятельности определяются в поведении, отклоняющемся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости)
7. Расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия и отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний.
1. Динамическое клинико-психопатологическое обследование и наблюдение.
2. Экспериментально-психологическое исследование
Лечение
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с психообразовательной и социальной работой с семьей пациента является одним из основополагающих принципов ведения больных с РАС.
Высокая эффективность комплексной терапии возможна только при тесном, межведомственном эстафетном взаимодействии специалистов: психиатров, неврологов, педиатров, психологов, педагогов, дефектологов и социальных работников.
Все виды лечебных воздействий при РАС применяют на основе индивидуальной клинической оценки состояния пациентов [60,63,76,78,81].
Цели лечения:
1) Воздействие на психологические симптомы и связанные с ними нарушения поведения, а также на психосоматических и неврологические проявления;
2) стимуляция развития функциональных систем, когнитивных функций, речи, моторики, необходимых навыков или поддержание их сохранности;
3) создание предпосылок к возможности обучения.
Виды и методы оказания медицинской помощи:
В случаях «Требуется помощь», т.е. относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных для самого пациента и окружающих тенденций у пациентов с расстройствами аутистического спектра, назначается преимущественно немедикаментозная коррекция в амбулаторных условиях.
В случаях «Требуется значительная помощь», т.е. средней степени тяжести состояния, а также для обеспечения преемственности в оказании помощи при переводе из стационара в амбулаторную сеть может применяться дневной стационар, где также проводится психофармакотерапия (с учетом передвижения детей, сменой обстановки назначаются препараты в минимальных дозировках), всем больным проводится абилитация/реабилитация, социальная коррекция.
В случаях «Требуется очень значительная помощь», т.е. остроты состояния с выраженными неспецифическими кататоническими, поведенческими нарушениями, представляющими опасность для себя или окружающих, рекомендуется назначать психофармакотерапию, особенно атипичными нейролептиками, и проводить в условиях стационара, сочетая с немедикаментозной коррекцией.
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Амбулаторный этап помощи (при сохранении относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных тенденций для самого больного и окружающих) следует за стационарным, или является самостоятельным и включает более расширенную педагогическую коррекцию и при показаниях возможна медикаментозная терапия [77,80,81].
Первичное установление диагноза, определение маршрута ведения осуществляется врачом-психиатром взрослым, детским.
В случаях относительно упорядоченного поведения и отсутствия опасных для самого больного и окружающих тенденций, психические нарушения купируются при динамическом наблюдении.
После установления диагноза общего расстройства развития:
Оформляется заключение ВКК [70, 71, 73, 74]:
Рекомендуется назначение психофармакотерапии пациентам с РАС в целях коррекции неспецифических проявлений [72]:
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Этиотропной терапии для лечения ядерных симптомов аутизма, как нарушения социализации и коммуникации, стереотипного поведения не существует (как и уровня доказательности А). Однако, неспецифические проявления РАС нуждаются в медикаментозной коррекции. Назначение психофармакотерапии пациентам с РАС основывается на клинической (психопатологической) картине заболевания. Выбор психотропной терапии определяется наличием особенностей проявлений заболевания с учетом возможности наступления спонтанной трансформации синдромов в процессе лечения, что меняет тактику лечения и предполагает присоединение других форм и методов терапии. Выбор конкретного препарата осуществляется с учетом спектра психотропной активности препарата и возможностью возникновения нежелательных побочных эффектов, оценивается возможность назначения препаратов для каждого пациента индивидуально. При этом учитываются противопоказания и возможные риски возникновения лекарственных взаимодействий, что также позволяет избежать полипрагмазии.
Перечень лекарственных средств для лечения коморбидных расстройств при РАС
Данный перечень не исключает использование при лечении коморбидных расстройств других лекарственных средств в соответствии с рекомендациями и стандартами по каждому расстройству
Хирургическое вмешательство – нет.
Дальнейшее ведение:
Применение методов абилитации/реабилитации
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
| № п/п | Критерии качества | Оценка выполнения |
| 1 | Выполнено клинико – психопатологическое, параклиническое обследование | Да/Нет |
| 2 | Верифицирован окончательный диагноз | Да/Нет |
| 3 | Проведена терапия лекарственными препаратами, влияющими на коморбидную симптоматику (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний ) | Да/Нет |
| 4 | Достигнута существенное смягчение симптоматики (в т.ч. продуктивной), снижающих качество жизни | |
| 5 | Проведена немедикаментозная терапия | Да/Нет |
| 6 | Оказана психокоррекционная и социально-реабилитационная помощь | Да/Нет |
| 7 | Достигнуто повышение уровня социального функционирования с формированием навыков социального взаимодействия и адаптации | Да/Нет |
| 8 | Достигнуто обучение в инклюзии в сопровождении/ без тьютора | Да/Нет |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента
Алгоритм мероприятий на стационарном уровне 
Немедикаментозное лечение (см. Лечение на амбулаторном уровне)
Медикаментозное лечение (см. Лечение на амбулаторном уровне)
Дальнейшее ведение (см. Лечение на амбулаторном уровне)
Определяется комплекс необходимых мероприятий третичной профилактики, задачами которой является решение вопросов социальной защиты (социальной поддержки и социального обслуживания), определение маршрута реабилитации и социальной адаптации, определение профиля обучения, трудовой адаптации взрослых пациентов, межведомственное взаимодействие.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
| № п/п | Критерии качества | Оценка выполнения |
| 1 | Выполнено развернутое клинико – психопатологическое и параклиническое обследование | Да/Нет |
| 2 | Верифицирован окончательный диагноз | Да/Нет |
| 3 | Проведена терапия лекарственными препаратами, влияющими на коморбидную симптоматику (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) | Да/Нет |
| 4 | Проведена терапия лекарственными препаратами, влияющими на сопутствующие сомато-неврологические расстройства (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) | Да/Нет |
| 5 | Проведена немедикаментозная терапия | Да/Нет |
| 6 | Достигнута существенная редукция коморбидной симптоматики (продуктивной) на момент выписки из стационара | Да/Нет |
| 7 | Достигнута существенная редукция сомато-неврологических расстройств на момент выписки из стационара | Да/Нет |
| 8 | Определена дальнейшая тактика и даны рекомендации в целях повышения уровня социального функционирования на амбулаторном уровне | Да/Нет |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Стационарная помощь оказывается при выраженности и остроте психопатологических расстройств, грубом нарушении поведения, опасности для себя или окружающих, отсутствии навыков самообслуживания и опрятности в детско – подростковых отделениях или в условиях дневного стационара, пациентам старше 18 лет – круглосуточном, дневном стационаре организаций, оказывающую медико – социальную помощь в области психического здоровья. Основным принципом лечения является биопсихосоциальный комплексный подход, включающий медикаментозную помощь (при коморбидных расстройствах) с немедикаментозной коррекцией [73, 74].
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
В случаях остроты состояния с выраженными неспецифическими кататоническими, поведенческими нарушениями, представляющими опасность для себя или окружающих.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1. Счастный Евгений Дмитриевич, д.м.н., профессор, заведующий отделением аффективных состояний научно-исследовательского института психического здоровья Томского национального исследовательского медицинского центра Российской академии наук.
2. Оспанова Наргуль Наримановна, к.м.н., доцент кафедры психиатрии НАО «Медицинский университет Семей».
3. Дженгарина Жанна Ерсаиновна, врач психиатр высшей квалификационной категории, ассистент кафедры психиатрии и наркологии НАО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.