Митральный стеноз (I05.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Повторная ревматическая лихорадкаКардит (вальвулит) Артрит Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелкиЛихорадка Артралгии Абдоминальный синдром
СерозитыВыздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца:
— без порока сердца***
— порок сердца****0
I
IIA
IIБ
III0
I
II
III
IV

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

Незначитель­ный (легкий)

Умеренный (средний)

Резкий

Средний градиент (мм рт.ст)

Систолическое давле­ние в легочной артерии

Площадь митрального отверстия (см 2 )

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

Диагностика

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу­дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же­лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег­мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Дифференциальный диагноз

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии, при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
— умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
— тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
— ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
— тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование митрального клапана

Прогноз

Госпитализация

Профилактика

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Источник

МЕТОДИКА УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Одномерная эхокардиография

Схема сердца и
направления
ультразвукового луча
при одномерной
эхокардиографии.
Стрелка указывает
направление датчика
от I к IV позиции.

Схема стандартных
позиций одномерной
эхокардиографии по
H.Feigenbaum.

Схема ультразвукового изображения
сердца (парастернальная длинная
ось), указано направление датчика
при получении стандартных позиций
одномерной эхокардиографии по
H.Feigenbaum.

Во II стандартной позиции ультразвуковой луч проходит через правый желудочек, межжелудочковую перегородку, переднюю и заднюю створки митрального клапана и заднюю стенку левого желудочка. Данная позиция используется для определения анатомического строения и характера движения митральных створок.

Схема измерения
эхометрических
показателей в 1 и 4
позициях одномерной
эхокардиографии по
H.Feigenbaum.

III стандартная позиция образуется при прохождении ультразвукового луча через выходной тракт правого желудочка, межжелудочковую перегородку переднюю створку митрального клапана и заднюю стенку левого предсердия.

В приложении приведены основные эхометрические нормативы, определенные в зависимости от массы тела ребенка (таблицы 1-8).

Двухмерная эхокардиография

Обычно исследование сердца проводят в проекциях по длинным и коротким осям сканирования а также из нестандартных (субксифоидальный, надгрудинный) доступов.

Парастернальные проекции

Парастернальная
проекция длинной оси
левого желудочка в
диастолу (слева) и
систолу (справа).

Проекция длинной оси левого желудочка (рис.5) при парастернальном расположении датчика соответствует саггитальному сечению по длинной оси сердца. Для получения этой проекции датчик устанавливают в III-IV межреберье слева от грудины, луч направляют вдоль длинной оси сердца (приблизительно параллельно линии, соединяющей правое плечо и левое бедро обследуемого). В этой проекции видны пути притока и оттока левого желудочка. Под корнем аорты визуализируется овальный контур левого предсердия. Передняя и задняя митральные створки отграничивают полость предсердия от желудочка. Передняя митральная створка больше задней, переднюю и заднюю папиллярные мышцы можно наблюдать несколько наклоняя датчик влево и вправо. В парастернальной проекции длинной оси определяется положение митрального клапана и межжелудочковой перегородки, их отношение к корню аорты. В норме передняя митральная створка на одной и той же глубине переходит в заднюю стенку аорты (митрально-аортальное фиброзное продолжение), межжелудочковая перегородка переходит в переднюю стенку аорты (септально-аортальный контакт). Проекция позволяет выявить взаимоотношение магистральных сосудов с левым атриовентрикулярным клапаном и межжелудочковой перегородкой, обнаружить нарушение оттока из левого желудочка. Магистральный сосуд соединяется с желудочком, если более 50% просвета сосуда приходится на данный желудочек.

Для получения парастернальной проекции длинной оси левого желудочка при декстрапозиции сердца датчик располагают парастернально в 3-4 межреберье справа и ориентируют в направлении между правым плечом и левым бедром.

Проекция приточного отдела правого желудочка.

Данное сечение получают из парастернальной позиции длинной оси левого желудочка путем наклона датчика вправо. Визуализируются полости правого предсердия и желудочка, а также передняя и задняя створки трикуспидального клапана. Направляя сечение в сторону грудины можно визуализировать перегородочную створку трехстворчатого клапана. Сечение используют для оценки анатомических взаимоотношений правых структур сердца.

Проекция выходного тракта правого желудочка

Парастернальная
проекция выходного
тракта правого
желудочка в систолу
(слева) и диастолу
(справа).

Это сечение (рис.6) получают путем поворота датчика по часовой стрелке, примерно на 50-60 o из продольной оси левого желудочка. На эхокардиограмме визуализируется легочная артерия до уровня бифуркации, клапан легочной артерии и выходной отдел правого желудочка. В сечение также попадает порция левого желудочка, передняя и задняя митральные створки. Нормальные значения приточного и отточного отделов правого желудочка у детей в зависимости от возраста приведены в таблице 5.

Проекции короткой оси при парастернальном расположении датчика.

На уровне основания сердца выявляется поперечное сечение корня аорты в виде округлой тени с тонкими полулунными створками (рис.7). Выходной отдел правого желудочка и легочная артерия находятся спереди и окружают контур аорты. Под аортой находится левое предсердие, справа визуализируются элементы трехстворчатого клапана. Если датчик отклонить выше аортального клапана можно визуализировать устья левой и правой коронарных артерий. Расположение устья каждой венечной артерии индивидуально варьирует как по высоте, так и по окружности аорты.

Обычно правая венечная артерия отходит на 10 часах от правого венечного синуса, левая на 3-х часах от левого венечного синуса. Безвенечный (задний) синус устья коронарной артерии не имеет.

Оценивая взаимоотношения магистральных сосудов можно выявить аномалии их положения. Чтобы достоверно определить, который из сосудов является аортой, а который легочной артерией при аномальном положении сосудов необходимо проследить ход сосудов на протяжении (по продольному и поперечному сечению) и выявить либо дугу аорты с отхождением от нее сосудов, либо бифуркацию легочной артерии. Проекция короткой оси на уровне магистральных сосудов позволяет установить состояние створок полулунных клапанов, выявить стеноз или недостаточность их, и косвенно оценить наличие легочной гипертензии.

Парастернальная
проекция поперечного
сечения на уровне
магистральных
сосудов в диастолу
(слева) и в систолу
(справа).

Парастернальная
проекция поперечного
сечения на уровне
митрального клапана
в диастолу (слева) и
систолу (справа).

На уровне митрального клапана выявляется поперечное сечение левого желудочка при этом створки митрального клапана расположены одна над другой, во время систолы желудочка створки сомкнуты в виде единой линии, во время диастолы ограничивают контур левого атриовентрикулярного отверстия (рис.8). Спереди и справа расположен правый желудочек, отделенный от левого межжелудочковой перегородкой, ее мышечной частью. Данная проекция используется для оценки состояния створок митрального клапана, комиссур, левого атриовентрикулярного фиброзного кольца, дефектов межжелудочковой перегородки, размеров полостей желудочков и др. аномалий.

На уровне папиллярных мышц выявляется поперечное сечение левого желудочка при этом визуализируются латеральная и медиальная группы папиллярных мышц (рис.9).

Поперечное сечение левого желудочка на уровне верхушки получают из парастернальной позиции максимально отклоняя датчик из предыдущих позиций к верхушке сердца. Визуализируется округлая тень верхушки без контуров от папиллярных мышц. Проекция используется для визуализации верхушечной гипертрофии, а также верхушечных дефектов межжелудочковой перегородки.

Парастернальная
проекция поперечного
сечения на уровне
папиллярных мышц
митрального клапана
в диастолу (слева) и
систолу (справа).

Проекция четырех камер с верхушки

Апикальная проекция
4 камер сердца в
диастолу (слева) и
систолу (справа).

Чтобы получить эту проекцию датчик располагают в области верхушки сердца и направляют несколько вверх и вправо до получения изображения четырех камер (рис.10), при этом добиваются позиции, при которой видна максимальная экскурсия митрального и трикуспидального клапанов. В этой проекции видны все камеры сердца, межжелудочковая и межпредсердная перегородки и центральное фиброзное тело, где прикрепляются атриовентрикулярные клапаны. Если отклонить датчик в сторону мечевидного отростка в сечение попадает начальная порция восходящей аорты и выходной тракт правого желудочка.

Данная проекция чаще используется в диагностике дефектов перегородок, взаиморасположения предсердий и желудочков, а также аномалий атриовентрикулярных клапанов.

Субкостальные проекции

Надгрудинные проекции

Для получения надгрудинного доступа датчик устанавливают в области яремной ямки. Исследуемый находится в положении лежа с подложенным валиком под плечи и запрокинутой головой.

Данный доступ используется для визуализации дуги аорты, перешейка аорты и нисходящего отдела аорты. Дуга аорты огибает правую ветвь легочной артерии (рис.11).

Надгрудинная проекция
дуги аорты.

Допплер-эхокардиография

Допплер-эхокардиография проводится одновременно с двухмерной ЭхоКГ, при помощи которой осуществляется ориентация допплеровской метки на изучаемую структуру.

Градиент кровотока определяют по уравнению Bernoulli:

В таблице 11 приведены значения градиента, определенного с помощью данного уравнения. На практике, для определения величины кровотока через исследуемую область необходимо знать площадь ее поперечного сечения. В таблице 12 приведены значения площади, определенной по формуле:

Для характеристики кровотока в магистральных сосудах по допплеровской кривой определяют следующие периоды (рис.12):

Кривая
доплеровского
потока в восходящей
аорте.

Нормальные значения AT, DT, ET и максимальной скорости потока в аорте и легочной артерии представлены в таблицах 13-14.

Источник

Митрально аортальное фиброзное продолжение что это такое

Материал и методы

В ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского за период с декабря 1962 г. по декабрь 2014 г. были выполнены хирургические вмешательства 337 больным с новообразованиями сердца. В настоящее исследование включен 51 больной с опухолевыми (45) и псевдоопухолевыми (6) образованиями клапанов сердца (табл. 1 ). Среди больных были 23 женщины и 28 мужчин, их возраст от 12 до 73 лет (средний возраст 44,4±2,3 года). Необходимо отметить, что все больные направлялись в наш Центр с предварительным диагнозом «опухоль сердца», который только в 11,8% наблюдений соответствовал анатомо-топографическим характеристикам выявленных новообразований, что свидетельствует о диагностических и хирургических сложностях.

Папиллярные фиброэластомы, выявленные у 9 (17,7%) больных, в 8 наблюдениях были представлены одиночными опухолями ТК, АК и МК (соответственно 3, 3 и 2 наблюдения). Они поражали основание септальной створки ТК, фиброзное кольцо в проекции «5 ч» с распространением на заднюю створку ТК или на свободную стенку ПП (по 1 наблюдению), основание некоронарной створки (2) или краевую область левой коронарной створки АК (1), заднюю папиллярную мышцу МК или заднюю папиллярную мышцу МК с распространением на ее хорды второго порядка (по 1 наблюдению). У одного больного опухоль характеризовалась мультицентрическим ростом, поражая некоронарную и левую коронарную створки АК, хорды первого и второго порядка МК. Размеры новообразований колебались от 0,4×0,3 до 3,5×3,0 см.

У 2 больных были выявлены липома и неврилеммома МК (по 1,9%), происходившие у одного из его передней створки с переходом на заднюю стенку левого желудочка (ЛЖ) и заднюю папиллярную мышцу, у другого из задней створки МК с распространением на его переднюю комиссуру и фиброзное кольцо. У 1 (1,9%) больного была обнаружена фиброма АК, исходившая из левой коронарной створки с распространением до его фиброзного кольца. Размер новообразований от 0,5 см в диаметре до 4,0×3,0 см.

Псевдоопухолевые образования клапанов сердца были отмечены у 6 (11,8%) пациентов и представлены тромбами, располагавшимися на основании передней створки или на всей ее поверхности с распространением на переднюю комиссуру ТК (по 1 наблюдению). У других 3 больных тромботические массы располагались на основании или двух третях передней створки (по 1 наблюдению) либо задней створки МК с частичным отрывом ее хорд (1). Размер новообразований колебался от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см. У 1 (1,9%) больного объемное поражение МК было представлено миксоматозно измененной добавочной створкой размером 4,0×1,7 см, исходившей из основания передней створки.

Результаты и обсуждение

Лихорадка неясной этиологии характеризовалась субфебрильной температурой, но в 9 из 14 наблюдений отмечалось ее периодическое повышение до 38,2-38,6 °С, сопровождавшееся ознобом и резистентностью к антибактериальной терапии. Продолжительность лихорадки до госпитализации колебалась от 2 до 10 мес (в среднем 6,1±0,7 мес).

У 2 больных бактериологическое исследование крови и самой опухоли выявило рост золотистого стрептококка и грамотрицательной неферментирующей палочки (по 1 наблюдению). После удаления новообразований «беспричинная» лихорадка не регистрировалась.

Похудание, отмеченное у 7,8% больных с миксомами митрального (3 наблюдения) или трикуспидального (1) клапана, наступало в сроки от 3 до 9 мес (в среднем 5,5±1,3 мес) до госпитализации в наш Центр. Потеря в массе тела колебалась от 2,5 до 10 кг (в среднем 5,6±1,8 кг).

Традиционные и специальные методы исследования при объемных образованиях клапанов сердца продемонстрировали различные диагностические возможности. У 21 (41,2%) больного с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (19 наблюдений) и псевдоопухолевого (2) характера их размер колебался соответственно от 0,4×0,3 до 7,0×6,0 см и от 1,5 до 4,0 см в диаметре. У этих больных были выявлены различные электрокардиографические изменения: пароксизмальная синусовая тахикардия

У 30 (58,8%) пациентов с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 26) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,5×5,0 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0?3,0 см электрокардиографическая картина была в пределах нормы.

У 38 (74,5%) больных с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 34) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0?6,0 см и от 2,5 см в диаметре до 7,0?3,0 см были зарегистрированы различные фонокардиографические изменения. Они имитировали «ревматический митральный порок» (60,8%), «трикуспидальный порок» (5,9%), «стеноз устья аорты» и «клапанный стеноз легочной артерии» (по 3,9%). У 13 (25,5%) больных с новообразованиями опухолевой (у 11) и псевдоопухолевой (у 2) природы размером соответственно от 0,4?0,3 см до 4,0 см в диаметре и от 0,6 см в диаметре до 2,5?2,0 см фонокардиографическая картина была в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании у 23 (45,1%) больных с новообразованиями опухолевого (у 20) и псевдоопухолевого (у 3) характера размером соответственно от 1,5 см в диаметре до 6,3×5,6 см и от 2,5×2,0 см до 5,0 см в диаметре были выявлены различные изменения: застой в малом круге крово­обращения (23 наблюдения), обеднение сосудистого рисунка по периферии обоих легких, расширение ствола легочной артерии и усиление ее пульсации (по 21 наблюдению). У этих же больных были зарегистрированы увеличение размеров сердца за счет ЛП и ЛЖ (6 наблюдений), ЛП (3) или ПП (1), ПП и ПЖ (3), ЛП и ПЖ (2), ЛЖ и ПЖ (1). У 28 (54,9%) больных с новообразованиями опухолевой (у 25) и псевдоопухолевой (у 3) природы размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0×2,5 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см рентгенологическая картина не имела признаков патологических изменений.

ЧП ЭхоКГ была выполнена 25 больным с опухолями (21 наблюдение) и псевдоопухолевыми (4) образованиями, размером от 0,5 см в диаметре до 7,0×3,0 см. Они поражали анатомические структуры МК (19 наблюдений), ТК (5) или АК (1). Из этих

25 больных у 18 ЧП ЭхоКГ подтвердила локализацию ранее зарегистрированных при ЭхоКГ мест происхождения или «прикрепления» новообразований клапанных структур, в 7 наблюдениях выявила их истинное происхождение и исключила указанные выше ложноотрицательные результаты. Чувствительность и специфичность ЧП ЭхоКГ составили по 100%.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает опытом 51 хирургического вмешательства по поводу опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца. Операции производили в условиях нормотермической (31,4%) и гипотермической (68,6%) перфузии (температура 28-26 °С). Продолжительность искусственного кровообращения (ИК) колебалась от 27 до 213 мин (в среднем 79,8±6,4 мин). 44 (86,3%) операции осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Ишемия миокарда продолжалась от 16 до 134 мин (в среднем 55,3±4,9 мин). В 7 (13,7%) наблюдениях операции производили в условиях ИК без пережатия аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда.

Все операции выполняли через продольную срединную стернотомию. Этот доступ был наиболее удобен для обзора всех отделов сердца, канюляции аорты и полых вен, выбора оптимального доступа к пораженным анатомическим структурам. Объем хирургических вмешательств (табл. 3 ), предварительно намечавшийся на основании данных ЭхоКГ или ЧП ЭхоКГ, КТ и МРТ, окончательно определяли при интраоперационной ревизии новообразований клапанов сердца.

Дифференцированный подход позволил определить объем операций: субэндокардиальное удаление опухолей клапанов сердца с последующей электрокоагуляцией зоны их происхождения (52,9% наблюдений), удаление опухолей с выполнением вальвулопластики или аннулопластики (15,7%) или с протезированием пораженного клапана (15,7%), удаление опухолей с реваскуляризацией миокарда (3,9%), при псевдоопухолевых образованиях (11,8%) возможна любая из указанных выше операций.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены у 49 оперированных больных в сроки от 2 мес до 28 лет (в среднем 162,7±12,5 мес) после выписки из нашего Центра. Общая выживаемость рассматриваемых пациентов (без учета госпитальной летальности), определявшаяся по методу E. Kaplan и P. Meir [7], через 1 год и 28 лет наблюдения составила соответственно 100 и 94,1%.

Качество жизни оперированных больных претерпело существенные изменения. Оно оценено как хорошее у 36 (73,5%) пациентов. Их состояние стабилизировалось к 6-му месяцу после операции, соответствуя I функциональному классу NYHA. Из особенностей необходимо отметить, что 4 (11,1%) пациентам проводилась постоянная антикоагулянтная терапия в связи с протезированием клапанов сердца. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у 10 (20,4%) больных. Их состояние улучшилось к 8-12 мес (в среднем 9,5±0,4 мес) после операции, соответствуя II функциональному классу NYHA. Необходимо отметить, что все больные этой группы нуждались в постоянной медикаментозной терапии в связи с периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, суправентрикулярными нарушениями ритма (наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий), остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, а также объемом выполненных хирургических вмешательств (протезирование клапанов, аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий). Им проводилось лечение сердечными гликозидами, препаратами калия, мочегонными, антикоагулянтами или дез­агрегантами, антиаритмическими и нейротропными препаратами. Рецидивов заболевания не было.

В 3 (6,1%) наступил летальный исход. Одной больной с неврилеммомой задней створки с распространением на фиброзное кольцо МК была выполнена его замена механическим протезом МИКС-29. Она была проконсультирована в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина и в связи с низкой степенью злокачественности опухоли (митотическая активность 44mf/IOHPF, экспрессия Ki-67 10-15%) ей были рекомендованы ежемесячные эхокардиографические исследования и определение уровня онкологических маркеров. Через 6 мес после операции ее состояние ухудшилось вследствие метастазирования в правую и левую теменно-затылочные области. Больная была успешно оперирована в Научно-исследовательском институте онкологии им. Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург). Она умерла через 13 мес после операции на сердце, причиной смерти послужило множественное метастазирование в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидива опухоли не обнаружено. У другого больного (пробанд) был миксомный синдром с семейной формой заболевания, первично-множественным отсроченным во времени ростом миксом сердца через 3,5-4,5 года. Этому больному было выполнено 5 операций: по поводу миксомы ЛП (12.09.84), биатриальной опухоли (12.04.88), опухоли задней папиллярной мышцы МК (16.11.92), а в последующем по поводу миксомы ПП (10.10.96) и ЛЖ (28.09.2000). Ежегодные обследования в нашем Центре в течение 16 лет после первой операции свидетельствовали об удовлетворительном состоянии больного, регистрировавшемся через каждые 6 мес после проводимых операций. Во время пятой операции (удаление миксомы ЛЖ) больной умер от острой сердечной недостаточности. Третий больной (отец пробанда) с миксомным синдромом (семейная форма заболевания) умер через 6 лет после успешного удаления миксомы фиброзного кольца МК от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

Прижизненная диагностика опухолей и псевдоопухолей клапанов сердца чрезвычайно сложна. Это обусловлено отсутствием патогномоничных симптомов заболевания и возможностью бессимптомного течения, зарегистрированного в 7,8% наблюдений. В то же время существует реальная возможность заподозрить рассматриваемое заболевание, уделяя внимание его короткому анамнезу (в среднем 9,7±0,8 мес), позиционной зависимости выявляемой клинической симптоматики, эмболическому синдрому на фоне синусового ритма, инициирующих индивидуальный подход к выбору необходимого в подобных ситуациях комплексного обследования.

Традиционные методы обследования (электрокардиография, фонокардиография, рентгеноскопия и рентгенография) не позволяют поставить правильный диагноз у больных с новообразованиями клапанов сердца. Это обусловлено тем, что регистрируемая симптоматика в подобных ситуациях отражает лишь общий характер гемодинамических нарушений. В то же время зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография используются в настоящее время, как правило, при наличии сопутствующей ишемической болезни сердца, что продиктовано риском возникновения фрагментации новообразований и последующего эмболического синдрома. Что касается ЭхоКГ, то она является широко распространенным неинвазивным методом исследования при объемных образованиях сердца. Этот метод позволяет уже в амбулаторных условиях поставить правильный диагноз благодаря регистрации в реальном масштабе времени размера и формы новообразований, их подвижности и места происхождения. Вместе с тем ЭхоКГ может быть сопряжена с трудностью выявления внутриполостных объемных образований сердца небольшого размера, как правило, не превышающего 0,5 см в диаметре. Об этом свидетельствуют ложноотрицательные результаты, зарегистрированные нами в 3,9% наблюдений, а также невозможность определения их морфологической составляющей. Именно поэтому ЭхоКГ необходимо проводить с особой тщательностью, отдавать предпочтение транспищеводной методике, обладающей более высокими диагностическими возможностями, и параллельному использованию КТ и/или МРТ, не противопоставляя их друг другу [1-6, 8, 17].

Источник