метопический краниосиностоз что это

Метопический краниосиностоз что это

Краниосиностоз является преждевременным слиянием черепных швов, что приводит к формированию ненормальной формы черепа. Аномальные формы черепа были описаны Гиппократом и Галеном. Вирхов, однако, был первым, кто соотнес аномальную форму черепа с преждевременным слиянием черепных швов. Степень морфологических и функциональных проблем варьирует от количества пострадавших швов и наиболее выражена в синдромных случаях. Одношовные краниосиностозы, как правило, считаются только косметической проблемой. Тем не менее, особое внимание уделялось появлению и развитию функциональных проблем именно при одношовном кранисиностозе. Повышение внутричерепного давления (ВЧД), встречается у 33% пациентов.

Когнитивная дисфункция, особенно, развитие речи и способности к обучению, встречаются в различной степени при всех типах одношовного синостоза. Проблемы с самооценкой возникают в 10%.

О хирургии краниосиностоза было впервые сообщено Lannelongue в 1890 г. С тем пор появилось множество описаний хирургической техники. В прошлом эти вмешательства сопровождались высоким уровнем инвалидизации и смертности. Началось обсуждение оправданности вмешательства, особенно при одношовных краниосиностозах. Междисциплинарный подход значительно улучшил лечение этих пациентов.

По мере развития хирургической техники и особенно анестезии инвалидизация и смертность свелись к минимуму. В настоящее время операция по одношовному синостозу вполне приемлема не только за счет снижения инвалидизации, но и за счет возможности выявления функциональных проблем. Текущие дискуссии связаны с оптимальными сроками и хирургическими методами для улучшения морфологических, а также функциональных результатов у пациентов с краниосиностозом.

а) Классификация краниосиностоза. Краниосиностоз относится к ненормальному закрытию одного или более швов. Развивающаяся в итоге форма головы получается за счет ограничения роста перпендикулярно пораженному шву и компенсаторного роста параллельно неповрежденным швам. Тип краниосиностоза обычно называют по конкретно полученной форме головы. Например, скафоцефалия или ладьевидный череп развивается при сагиттальном синостозе, и тригоноцефалия, или треугольный череп, результат метопического синостоза. Дальнейшая классификация дифференцирует между первичными и вторичными краниосиностозами, синдромными или несиндромными случаями и простыми или сложными краниосиностозами.

Большинство случаев первичные или идиопатические. Вторичный краниосиностоз связан с известными основными заболеваниями. Например, такие нарушения обмена веществ, как синдром Пфаундлера-Гурлер, недостаточность питания, как рахит и действие тератогенных факторов, например, вальпроата натрия или гормонов щитовидной железы. К хорошо известным причинам вторичного краниосиностоза относятся механические факторы, такие как внутриутробные ограничения головы плода и отсутствие роста мозга при микроцефалии.

Краниосиностоз может быть синдромным, происходящим в контексте других дисморфизмов, или несиндромным. Описано более ста синдромов, при в которых встречается краниосиностоз. Чаще всего встречаются синдромы Крузона и Апера. Несиндромный краниосиностоз обычно включает в себя один шов, в то время, как синдромный краниосиностоз чаще затрагивает несколько швов. В данной главе будут рассмотрены несиндромные краниосиностозы.

Причины вторичных краниосиностозов.

б) Распространенность. Распространенность краниосиностоза в целом составляет около 1:2500. Среди пациентов специализированного центра на синдромные случаи приходится около 15-20%, в то время как на несиндромные приходится 80—85%. Среди несиндромных краниосиностозов сагиттальный синостоз встречается чаще всего, далее метопический синостоз, одно-и двусторонний коронарный синостоз, ламбдовидный синостоз и тяжелые формы множественного поражения. Скафоцефалия и тригоноцефалия чаще встречаются у мальчиков, в то время как брахицефалия и плагиоцефалия у девочек. Семейные случаи описаны при любом типе синостозов и составляют около 7-8% сагиттальных и метопических синостозов и даже 30% при бикоронарных синостозах.

в) Патогенез краниосиностоза. Во время развития свода черепа плода, кости развиваются из мембранных «зачатков» черепа в определенное время. Из этих центров костей, окостенение распространяется в радиальном направлении. Эта закономерность видна на черепе детей. Начало венечного шва видно еще в 16 недель беременности на постоянном месте, в середине будущего шва, где впервые встречаются две теменных и лобные кости. Впоследствии развивается шов в краниальном и каудальном направлении. Синостоз венечного шва также может быть прослежен до 16 недели развития, со слиянием двух костей свода черепа, начинающихся в этом же месте при нормальном развитии швов. Слияние костей распространяется также как и формирование швов. Это слияние на самом деле означает недоразвитие шва.

Затылочная кость формируется не перепончатым, а эндохондральным окостенением, как крылья клиновидной кости, височные кости и основание черепа.

Рост черепа очень важен в первые три года жизни. В основном рост происходит в швах между костными пластинами. В центре шва поддерживается популяция остеопрогениторных клеток. Часть этих клеток начинают путь остеогенной дифференцировки. Во время движения от пролиферирующей популяции при текущей дифференцировке, эти секретирующие кость остеобласты достигают костных границ и способствуют расширению кости. Нарушение баланса между распространением, дифференцировкой и апоптозом остеобластов вызывает преждевременное окостенение шва, а тем самым и его синостоз. Были обнаружены некоторые факторы, влияющие на этот баланс, такие как подлежащая твердая мозговая оболочка (ТМО) и давление, которое оказывает на ТМО растущий головной мозг и ликворное давление.

Без непосредственного контакта с твердой мозговой оболочкой костные швы срастутся. В экспериментах, в которых швы поворачивали и перемещали в другие места на ТМО, шов начинал закрываться. В экспериментах на крысах, твердая мозговая оболочка помогает выявить местные различия в экспрессии остеогенных цитокинов и активации остеобластов, связанные с вышележащими швами.

Сигнальный путь, по которому ТМО влияет на рост швов все более проясняется. Например, факторы роста фибробластов (ФРФ) играют важную роль. Привязка к рецепторам фактора роста фибробластов 2 (ФРФР-2), который является одним из четырех рецепторов ФРФ и лигандом ФРФ4, вызывает слияние эмбриологических швов. Мутация гена, кодирующего ФРФР-2 вызывает непрерывную активацию рецепторов, независимо от наличия ФРФ лиганда. Эта мутация тем самым модифицирует сигнальный путь. Мутации в ФРФР генах встречаются при болезнях Крузона и Аперта, но также и у некоторых пациентов с очевидно изолированным синостозом одного шва. Другие типы мутаций поражают TWIST и MSX2 гомеобоксные гены и могут быть найдены при синдроме Saethre-Chotzen, бостонском типе краниосиностоза и в небольшом проценте случаев несиндромного синостоза.

Все эти гены участвуют в пролиферации и созревании мезенхимальных и костных клеток.

Факторы роста фибробластов (ФРФ) играют важную роль.

В экспериментах Киршнера показано, как экологические факторы могут играть определенную роль. Он смог применить давление на основные кости черепа плода крысы, индуцировав изменение выработки фетального бета-TGF в кости и нижележащую ТМО на уровне швов. У сдавленных плодов повышалась бета l-TGF-иммунореактивность, в то время как TGF-бета-З-иммунореактивность по сравнению с несдавленными плодами снижалась.

Дифференциация кости имеет место и в других областях кроме шва. Этот рост, очевидно, зависит от ТМО. Остеогенные свойства незрелой костной ткани более выражены, чем в зрелых костях. Этим объясняется способность заращения черепа у маленьких детей до двухлетнего возраста, в отличие от старших детей. Интересно, что этот потенциал исцеления свода наиболее выражен в период развития мозга и активного расширения внутричерепных пространств. Это привело группу Longaker к гипотезе, что механическое напряжение растущего мозга может вызвать усиление экспрессии остеогенных факторов. Они обнаружили, что при воздействии механического растяжения повышается регуляция TGF-бета-1 мРНК и FGF-2 белка в незрелых клетках твердой мозговой оболочки крысы. Эта оболочка играет важную роль в росте костей свода черепа, при этом дефекты черепа связаны с дефектами в ТМО.

В возрасте до шести лет рост черепа в основном достигается за счет резорбции кости на внутренней поверхности черепа и нарастания костной ткани на внешней поверхности. Роль швов, очевидно, с этого момента минимальна, хотя часто швы остаются открытыми значительно дольше. Метопический шов является единственным, который закрывается в течение первого года жизни.

г) Функциональные проблемы при несиндромных краниосиностозах. Функциональные проблемы, связанные с краниосиностозом, включают повышенное внутричерепное давление, задержку развития и проблемы со зрением.

Внутричерепная гипертензия имеет место при несиндромном, а также при одношовном краниосиностозе. Систематическое инвазивное измерение показало подъем ВЧД (среднее ВЧД выше 15 мм рт.ст.) у 15-20% пациентов и пограничное ВЧД (среднее ВЧД между 10 и 15 мм рт.ст.) у 38% пациентов.

Повышенное ВЧД связано с числом пострадавших швов. Частота подъема ВЧД достигает 30-60% у пациентов с брахицефалией и комплексным синостозом. Развитие повышенного ВЧД является прогрессирующим состоянием, так как заболеваемость увеличивается с возрастом. Без хирургического вмешательства частота удваивается после первого года жизни. Среди пациентов с неисправленной скафоцефалией частота после первого года возрастает четырехкратно. Renier обнаружил статистически значимую связь между предоперационным повышенным ВЧД и снижением уровня IQ. Эта связь была более очевидна у пожилых пациентов, из чего следует, что влияние на интеллектуальные функции зависит от продолжительности краниосиностоза и сопутствующего ВЧД.

У некоторых, но не у всех пациентов имеются папиллярный отек и рентгенологические признаки повышенного ВЧД. Наличие папиллярного отека надежно указывает на повышенное ВЧД, но его отсутствие не исключает повышенное ВЧД, по крайней мере, у детей в возрасте до восьми лет. Рентгенологические признаки повышенного ВЧД малоспецифичны. Инвазивные ВЧД измерения являются полезными в тех случаях, когда показания для хирургического лечения или ревизионных вмешательств неоднозначны. Анализ волн плато может помочь интерпретировать результаты у детей с пограничными значениями ВЧД. Тем не менее, не вполне ясны критерии аномальных волн плато. В сообщениях указываются колебания от 5 до 20 минут, минимальный уровень ВЧД колеблется от 20 до 40 мм рт. ст., а частота должна быть не менее 4 при ночной регистрации.

Гидроцефалия, которая является более частой этиологией повышенного ВЧД при синдромных краниосиностозах, редко наблюдается при несиндромных краниосиностозах. В этих случаях гидроцефалию обычно объясняют случайными расстройствами.

Задержка когнитивного развития хорошо известна при синдромных краниосиностозах. Все больше подтверждений того, что несиндромные краниосиностозы также связаны с проблемами развития. Ряд исследований показал небольшую, но значимую задержку развития для всех типов одношовного синостоза. У детей старшего возраста особенно выражены проблемы собучениеми речью. Большинство исследований не показывает отношения между пострадавшим швом, хирургическими аспектами и задержкой развития. В сериях, выявивших такую связь, отмечена низкая частота задержки развития и расстройствов обучения у больных со скафоцефалией (39%), у пациентов с тригоноцефалией (57%) или плагиоцефалией (51-61%).

При одношовном синостозе возможны задержки не только когнитивного развития, но и моторики. Доля детей с отклонениями в развитии и поведенческими проблемами на первой консультации увеличивается с возрастом. Это может быть связано с вредным влиянием сохраняющегося краниосиностоза. Однако некоторые авторы сообщают об увеличении с возрастом доли детей в той же когорте с проблемами в развитии, независимо от операции. Эти данные позволяют предположить, что задержка развития скорее первична, чем вторична относительно краниосиностоза. Raybaud и Di Rocco предложили гипотезу, согласно которой при синдромном краниосиностозе кроме механической деформации мозга, вызванной деформацией черепа, нарушением белого вещества, может произойти мутация гена, вызывающего синостозирование шва.

L1САМ представляет собой адгезивную молекулу, участвующую в развитии белого вещества, ее мутации связаны с заболеваниями белого вещества головного мозга. Было показано, что L1CAM не может выполнять свою роль без тесного взаимодействия с FGFR.

Большинство авторов не находят положительного влияния операции на эти задержки в развитии, хотя Bellew и Cohen обнаружили, что моторное развитие улучшилось. Shimoji описывает послеоперационное улучшение поведенческих реакций после операции по поводу тригоноцефалии у детей старшего возраста. Тем не менее, пациенты, оперированные в возрасте до одного года, имеют лучшие показатели развития, чем дети оперированные в старшем возрасте, таким образом, операция не уменьшает задержку развития, но предотвращает дальнейшее ухудшение.

Среди первичных нарушений зрения встречаются астигматизм и расходящееся косоглазие, которые встречаются при плагиоцефалии. Папиллярный отек редко встречается при несиндромном краниосиностозе (1-3% при одно-шовном синостозе), с частотой до 4,3-20% при комплексных синостозах. В нашем исследовании мы обнаружили папиллярный отек до операции в 6,7% при сагиттальном синостозе и в 2,4% при метопическом синостозе.

Недавно Ricchi описал корковые нарушения зрения при несиндромном краниосиностозе. У пациентов с плагиоцефалией аномальные движения глаз и дефекты поля зрения были обнаружены у 6 и 5 из 11 пациентов, соответственно. У 11 из 15 пациентов имелись аномалии фиксированного смещения, которые вызывали дисфункцию теменной коры. Авторы приходят к выводу, что присутствие этих нарушений зрения связано с типом краниосиностоза и предполагают, что причиной этих нарушений является прямое давление на кору.

Доля детей с нормальным психическим уровнем развития в зависимости от возраста на момент первого обращения. Доля детей с нормальным психическим результатом после лечения в зависимости от возраста на момент операции. Когнитивное развитие при краниосиностозе

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ (Москва, 2015)

Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Затылочная плагиоцефалия

Коронарный с одной стороны

Лямбдовидный с одной стороныII Сочетанные

Двусторонний коронарный

Диагностика

Диагностика несиндромальных КС

Стандартное ультразвуковое исследование плода на третьем триместре беременности может выявлять деформацию головки плода. Подтверждение диагноза проводится при помощи 3D УЗ-сканирования. Деформация черепа у плода и подозрение на КС является показанием для оперативного родоразрешения для предотвращения интранатальной травмы ЦНС плода и травмы родовых путей матери (опция).

Определение тактики диагностических и лечебных мероприятий проводится детским нейрохирургом с привлечением ряда врачей-специалистов (невролог, педиатр, окулист, генетик, ЛОР-врач, челюстно-лицевой хирург, рентгенолог, анестезиолог-реаниматолог и др.) (опция)

В случае необходимости к диагностике и лечению привлекаются другие врачи специалисты.

Суммарный алгоритм нейровизуализационных мероприятий у детей с несиндромальными КС представлен на схеме (рис 2).

4. Мальформация Киари I типа (может быть первичной или вторичной, вследствие кранио-церебральной диспропорции).

1.2 Картина глазного дна (отек дисков зрительных нервов) – встречается редко у детей младшего возраста, что связано с физиологическими особенностями детского возраста (рекомендация). Нормальная картина глазного дна не исключает наличие у пациента ВЧГ.

Лечение

2. Устранение деформации головы ребенка с достижением эстетического результата, что способствует дальнейшей социальной адаптации.

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

(например, дистракционные устройства, пружинные дистракционные устройства, краниальные ортезы) 28.

Дистракционное лечение при помощи пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенок госпитализируется для удаления дистракционных устройств 35 (рекомендация).

1.2. Биодеградируемые пластины и винты (пины)

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводится индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендация).

2. Выполнение линейной краниотомии, краниоэктомии, кальвариоэктомии в возрасте 1-3 мес. Вмешательства связаны с рисками и недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

4. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy»-пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

3. Остеотомия с установкой дистракционного аппарата (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

3. Контурная пластика у пациентов старшего возраста с остаточной деформацией (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

3. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (Опция)

VI. Множественные синостозы, пансиностозы

Редко встречаются у пациентов с несиндромальными КС. Проявляются различными видами деформациями. Хирургическое лечение проводится по принципам и алгоритмам простых КС. Для этой группы характерно развитие поздних синостозов, развивающихся в течение первого года (лет) жизни. Поэтому, клинические проявления и степень их выраженности может меняться в процессе роста и развития пациента. Общей направленностью тактики хирургического лечения является проведение операции в более поздние сроки, что может позволить избежать проведения повторных вмешательств при прогрессировании синостоза и вовлечении ранее сохранных швов черепа. (опция)

Информация

Источники и литература

Информация

КЦДП – кранио-церебральная диспропорция

Алгоритмы

Источник

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Источник