мекониевый илеус что это

Мекониевый илеус что это

Еще одной широко известной причиной обструкции тонкой кишки в антенатальном периоде является мекониевый илеус. Данная патология является специфическим типом обструкции дистальных отделов тонкой кишки, типичной для плодов с муковисцедозом. Считается, что он возникает в результате закупорки просвета кишки аномально густым вязким меконием. Кроме расширенных петель тонкой кишки у плодов с муковисцедозом также обнаруживается множество других эхографических патологических симптомов, таких как многоводие, мекониевый перитонит, уменьшенный желчный пузырь, аномальные гиперэхогенные очаги в брюшной полости и снижение возможности визуализировать толстую кишку вследствие формирования микроколона. Однако все эти признаки не являются специфичными.
Наибольшую трудность для оценки и интерпретации представляют гиперэхогенные очаги, обнаруживаемые в брюшной полости плода.

Гиперэхогенные очаги интраабдоминальной локализации были описаны в литературе при различных физиологических и патологических процессах, не связанных с муковисцедозом. Единичный гиперэхогенный опухолеподобный очаг может периодически обнаруживаться в малом тазу или нижней части брюшной полости у многих здоровых плодов в середине второго триместра беременности. Несмотря на очевидность того, что эта зона не является опухолью брюшной полости, существует разногласие относительно того, могут или нет такие зоны считаться вариантом нормы во всех случаях.

Другие причины повышения эхогенности участков кишечника, которые не вызывают большого беспокойства, бывают обусловлены гиперэхогенным меконием в толстой кишке у здоровых, во всех остальных отношениях почти доношенных плодов, и гиперэхогенным содержимым тонкого кишечника у плодов, у которых при глотании в кишечный тракт попали околоплодные воды, содержащие кровь. Иногда повышенная эхогенность кишечника может возникать в результате заглатывания аэробных бактерий из амниотической жидкости при развитии хориоам-нионита, поскольку в других случаях кишечник плода никогда не содержит воздух.

Было выявлено, что частота этих неблагоприятных исходов максимально высока у тех плодов, эхогенность интраабдоминальных очагов у которых имеет наибольшую выраженность, то есть, когда она сопоставима по эхогенности с костной тканью. Несмотря на такие весьма настораживающие сообщения, окончательные заключения при их наличии должны выноситься с большой осторожностью, поскольку многие из плодов с такими эхографическими находками впоследствии оказываются здоровыми.

Кроме того, оценка уровня повышения эхогенности является субъективной и поэтому зависит от восприятия исследователя, плоскости сканирования, частоты датчика и других технических факторов. Необходимы дальнейшие исследования, для того чтобы окончательно сформировать единое мнение относительно тактики ведения плодов с гиперэхогенным тонким кишечником, выявленным во втором триместре беременности. Одним из наиболее важных вопросов, который требует решения, является вопрос о необходимости предлагать родителями проведение дополнительных диагностических исследований в этих случаях, в частности ультразвукового обследования в динамике, определения кариотипа плода, ДНК-диагностики муковисцедоза и мониторинга фетометрических параметров роста и биофизического профиля плода в третьем триместре беременности.

Необструктивная этиология повышения эхогенности тонкого кишечника встречается относительно редко и включает в себя хлоридоррею и синдром мегацистиса-микроколона-гипоперистальтики кишечника. Расширение тонкой кишки при хлоридорее связано с нарушением всасывания хлоридов в дистальных отделах подвздошной и толстой кишки, а расширение при синдроме мегацистисамикроколона-гипоперистальтики кишечника, как полагают, связано со снижением перистальтики в результате аномалии гладкой мускулатуры. При этом синдроме, кроме того, отмечается выраженное расширение мочевого пузыря, которое при данной патологии является наиболее часто и легко обнаруживаемым признаком в антенатальном периоде. Таким образом, при обнаружении сочетания расширения тонкого кишечника с расширением мочевого пузыря всегда должна рассматриваться вероятнось наличия описанного выше синдрома.

Источник

Мекониальный илеус

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мекониальный илеус практически всегда является ранним проявлением муковисцидоза, при котором все секреты в ЖКТ становятся очень вязкими и прилипают к слизистой кишечника. Непроходимость возникает на уровне терминального отдела подвздошной кишки (в отличие от толстокишечной непроходимости при синдроме закупорки меконием), обычно развивается внутриутробно и может быть диагностирована пренатально при проведении УЗИ. Дистальнее места обструкции кишка сужена и не содержит или содержит небольшое количество мекония. Практически свободную от содержимого кишку малого калибра называют микроколон.

Приблизительно в половине случаев отмечаются такие последствия, как незавершенный поворот, атрезия кишечника или перфорация. Растянутые петли тонкого кишечника во внутриутробном периоде могут перекручиваться, формируя клапан. Если после этого нарушается кровоснабжение кишечника и развивается инфаркт, это может привести к возникновению стерильного мекониального перитонита. Петля кишечника, в которой развился инфаркт, может рассасываться, после чего образуются участки атрезии кишечника.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы мекониального илеуса

Новорожденные с муковисцидозом в семейном анамнезе должны каждые 6 недель проходить УЗИконтроль для выявления мекониального илеуса. После рождения у детей с мекониальным илеусом обычно есть проявления непроходимости кишечника — либо простая форма со вздутием живота и отсутствием мекония, либо более серьезные формы с развитием перитонита и респираторного дистресссиндрома. Петли растянутого тонкого кишечника, которые иногда можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку, имеют характерную тестоватую консистенцию.

Диагностика мекониального илеуса

Диагноз предполагают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если семейный анамнез отягощен по муковисцидозу. Пациентам следует выполнить рентгенографию брюшной полости, которая выявит растянутые петли кишечника и иногда горизонтальные уровни (на границе между воздухом и жидкостью). Картина «мыльных пузырей» изза наличия маленьких пузырьков воздуха, смешанных с меконием, является диагностическим признаком мекониального илеуса. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные комочки мекония могут располагаться на поверхности брюшины и даже в мошонке. Исследование с барием выявляет микроколон с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки.

Пациентов с диагностированным мекониальным илеусом необходимо обследовать на муковисцидоз.

[12], [13], [14], [15]

Лечение мекониального илеуса

В неосложненных случаях (например, без перфорации, заворота или атрезии кишечника) непроходимость можно ликвидировать одним или более введением разведенного рентгеноконтрастного вещества с Нацетилцистеином при флюороскопии; менее разведенный (гипертоничный) контраст может вызвать большие потери жидкости, требующие внутривенной инфузии. При отсутствии эффекта от клизмы необходима лапаротомия. Двойная илеостомия с повторным введением Нацетилцистеина в проксимальную и дистальную петли, как правило, необходима для разжижения и удаления мекония.

Источник

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами. Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом. Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

Общие сведения

Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом. Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером. Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией. Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

Причины мекониального илеуса

Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости. Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость. Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей. Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

Симптомы мекониального илеуса

Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит. Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс. Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным. Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.

Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника. Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала. При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.

Диагностика мекониального илеуса

Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.

При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются. Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.

Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости. Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха. При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз. Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК. Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

Лечение мекониального илеуса

Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.

При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

Прогноз и профилактика мекониального илеуса

Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

Источник

Мекониевый илеус (E84.1+)

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Наиболее ранним и грозным кишечным проявлением муковисцедоза выступает мекониевый илеус (обтурационная непроходимость терминального отдела подвздошной кишки вследствие скопления вязкого мекония), развивающийся из-за панкреатической недостаточности и дисфункций желез тонкой кишки.

Мекониевый илеус встречается с частотой 1 на 10 000-16 000 живорожденных детей, в 9-33% случаев служит причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии.

Мекониевый илеус, по данным литературы, встречается у 5-15% больных муковисцедозом, его принято считать проявлением тяжелой формы муковисцидоза.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Мекониевый илеус (E84.1+): Диагностика [ править ]

При развившемся илеусе на фоне муковисцидоза на рентгенограмме легких можно увидеть характерные признаки поражения легочной ткани.

Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса выполняют ирригографию с водорастворимым контрастным веществом. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение (симптом «микроколон»), просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает баугиниеву заслонку и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Мекониевый илеус (E84.1+): Лечение [ править ]

Если клинико-лабораторных данные не подтверждают хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника), возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки.

Для консервативной терапии мекониевого илеуса применяют контрастное вещество, водный раствор которого является гиперосмолярным, а значит, привлекает жидкость в просвет кишечника, разжижая и размягчая мекониевые массы. Методом «высокой» очистительной клизмы контрастное вещество медленно вводят по катетеру в прямую кишку под контролем рентгенографии, после чего необходимо выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации кишечника. Затем ребенок находится под наблюдением врача, ему продолжают проводить интенсивные мероприятия по профилактике дегидратации с учетом дополнительных потерь с жидким стулом и рвотой, обязательно проводят учет диуреза. Эффект процедуры наступает в течение 24-48 часов в виде самостоятельного отхождения полужидкого мекония. Для лучшего опорожнения кишечника применяют также очистительные клизмы с раствором ацетилцистеина.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.

В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.

В настоящее время выживаемость пациентов с мекониевым илеусом составляет 85-100%. Дальнейший прогноз зависит от наличия и тяжести течения основного заболевания (кистозного фиброза поджелудочной железы) и присоединения легочной формы заболевания.

Профилактика [ править ]

При подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Гиперэхогенным считают кишечник, заполненный меконием, сигнал от которого соответствует эхогенности костной ткани. Наибольшее количество случаев гиперэхогенного кишечника было выявлено в интервале от 16 до 28 недель гестации.

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Источник

Непроходимость мекония

, MD, Geisinger Clinic

Обструкция происходит на уровне подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой блокады Синдром мекониальной блокады Синдром мекониальной блокады – кишечная непроходимость при наличии густого мекония. Диагноз основан на рентгенографии с контрастной клизмой и иногда на обследовании на болезнь Хиршпрунга. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения ) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.

Осложнения при мекониальном илеусе

Клинические проявления

После рождения, в отличие от обычных новорожденных, у младенцев с мекониальной непроходимостью меконий не проходит в первые 12–24 часа. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации.

Диагностика

Если положительная, тесты на муковисцидоз

Пренатальное УЗИ может обнаружить внутри-утробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, полигидрамнион), но эти изменения не являются специфическими.

Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку. Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.

Лечение

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

Иногда хирургическое вмешательство

Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях (то есть без перфорации, заворота или атрезии) применением более 1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом и N-ацетилцистеином под контролем рентгеноскопии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации.

Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.

Источник