марс оап что это
МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
Резюме
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Открытое овальное окно
Общие сведения
Причины открытого овального окна
Причины неполного закрытия овального окна не всегда бывают ясны. Считается, что к открытому овальному окну могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, врожденные пороки сердца, соединительнотканная дисплазия, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности. В силу генетических особенностей диаметр клапана может быть меньше диаметра овального отверстия, что будет препятствовать его полному закрытию.
Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.
Факторами риска открытия клапана овального окна могут быть значительные физические нагрузки у спортсменов, занимающихся тяжелой атлетикой, борьбой, атлетической гимнастикой. Особенно актуальна проблема открытого овального окна у водолазов и дайверов, погружающихся на значительную глубину и имеющих в 5 раз более высокий риск развития кессонной болезни. У пациентов с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе сокращение сосудистого русла легких может вызывать повышение давления в правых отделах сердца и возникновение функционирующего открытого овального окна.
Особенности гемодинамики при открытом овальном окне
Открытое овальное окно располагается на дне овальной ямки на внутренней левой стенке правого предсердия, часто имеет небольшой размер (с булавочную головку) и щелевидную форму. Размер открытого овального окна составляет в среднем 4,5 мм, но может достигать 19 мм. Открытое овальное окно, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, имеет клапанное строение, обеспечивающее непостоянство межпредсердного сообщения, возможность сброса крови только в одном направлении (из малого круга кровообращения в большой).
Клиническое значение открытого овального окна неоднозначно. Открытое овальное окно может не вызывать гемодинамических нарушений и не оказывать негативного воздействия на здоровье пациента за счет небольшого размера и наличия клапана, препятствующего шунту крови слева направо. Большинство людей с открытым овальным окном не подозревают об этой аномалии и ведут обычный образ жизни.
Наличие открытого овального окна у больных первичной легочной гипертензией считается прогностически благоприятным в плане продолжительности жизни. Однако превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к периодическому возникновению право-левого шунта, пропускающего определенный объем крови и приводящего к гипоксемии, преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ТИА), развитию угрожающих жизни осложнений: парадоксальной эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.
Симптомы открытого овального окна
Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений, в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой. Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).
Диагностика открытого овального окна
Изучение анамнеза и физикальный осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии межпредсердной перегородки (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением.
Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер- ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.
При открытом овальном окне на электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правые отделы сердца, особенно на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.
У новорожденных и у детей раннего возраста применяют трансторакальную двухмерную эхокардиографию, позволяющую визуально определить наличие открытого овального окна и его диаметр, получить графическое изображение движений створок клапана во времени, исключить дефект межпредсердной перегородки. Доплер-ЭхоКГ в графическом и цветовом режиме помогает уточнить наличие и размер открытого овального окна, выявить турбулентный поток крови в области овального отверстия, его скорость и примерный объем шунта.
У детей старшего возраста, подростков и взрослых для диагностики открытого овального окна используют более информативную чреспищеводную ЭхоКГ, дополненную пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы). Пузырьковое контрастирование улучшает визуализацию открытого овального окна, позволяет определить его точные размеры, дать оценку патологического шунта крови.
Наиболее информативным, но более агрессивным методом диагностики открытого овального окна является зондирование сердца, которое проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.
Обследование на наличие открытого овального окна необходимо пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, входящим в группу риска развития парадоксальной эмболии.
Лечение открытого овального окна
При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, ацетилсалициловой к-той). Методом контроля антикоагулянтной терапии является международное нормализованное отношение (МНО), которое при открытом овальном окне должно находиться в диапазоне 2-3.
Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.
При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.
Прогноз открытого овального окна
Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется регулярное наблюдение у врача-кардиолога и ЭхоКГ контроль. Выполненная эндоваскулярная окклюзия открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после оперативного лечения открытого овального окна рекомендован прием антибиотиков для профилактики развития бактериального эндокардита. Наибольший эффект от эндоваскулярного закрытия открытого овального окна отмечается у больных с платипноэ, имевших выраженный сброс крови справа налево.
Малые аномалии развития сердца (МАРС): что это, формы и последствия, лечение
© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
МАРС (малые аномалии развития сердца) представляют собой особые состояния, которые не сопровождаются явными нарушениями работы органа, но все же могут проявляться симптомами неблагополучия и даже угрожать жизни. До недавнего времени они считались вариантом нормы, но по мере изучения их роли в деятельности сердечно-сосудистой системы, кажущаяся безобидность была подвергнута сомнению. В настоящее время признано, что пациенты с МАРС должны находиться под наблюдением, а в некоторых случаях они нуждаются в медикаментозном лечении.
МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС. Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.
Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.
Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.
Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться. Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.
Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением. Нередки сочетания малых аномалий с вегетативными расстройствами в виде вегето-сосудистой дистонии, возможны нарушения речи, психические отклонения, ночное недержание мочи, панические приступы и др.
Причины и разновидности малых аномалий сердца
Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:
Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.
Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.
Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.
Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.
Классификация МАРС включает следующие их виды:
пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце
Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.
Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.
У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.
Симптоматика
Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум. Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др. Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.
Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд. Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации. Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.
Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.
пролапс МК – распространенная МАРС, характерный как для детей, так и для взрослых
Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации. Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.
Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.
Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в процессе роста и увеличения массы миокарда.
Диагностика и лечение МАРС
Поводом к детальному обследованию в кардиологии на предмет наличия малой аномалии сердца чаще всего является выслушиваемый систолический шум. Педиатр либо кардиолог, обнаружив его у малыша, определяют дальнейшие необходимые процедуры.
Установление диагноза МАРС основывается на:
У ряда пациентов с МАРС возникает необходимость в оценке состояния остальных органов, особенно, при распространенных врожденных или генетически обусловленных формах дисплазии соединительной ткани.
Главным подтверждающим наличие аномалий тестом считается ультразвуковое исследование (Эхо-КГ), которое дает наибольший объем информации об анатомических особенностях органа. Наиболее эффективен этот метод при пролапсе, когда трехмерная эхокардиография позволяет установить степень провисания створок клапанов, наличие и выраженность регургитации, дегенеративные изменения элементов клапана. Аномально расположенные хорды диагностировать сложнее, а для их выявления используют двухмерную Эхо-КГ.
При наличии аритмий обязательно проводят ЭКГ. Немаловажное значение имеют тесты с дозированной физической нагрузкой, позволяющие оценить резервные возможности миокарда и сосудов. Обнаружить дополнительные пути проведения электрических импульсов помогает чреспищеводная электрокардиостимуляция.
При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям. В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике.
Немедикаментозные подходы при МАРС включают:
Поскольку в большинстве случаев на первый план среди симптомов МАРС выходят признаки вегетативной дисфункции, то общих мероприятий и нормализации образа жизни обычно достаточно.
Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем. Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани. Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает кардиолог.
Изучение малых аномалий сердца продолжается, специалисты разного профиля ищут оптимальные методы профилактики осложнений и имеющихся нарушений. При правильном подходе, регулярном наблюдении и соблюдении всех рекомендаций врача диагноз МАРС у абсолютного большинства пациентов не представляет опасности.
Публикации в СМИ
Аномалии развития сердца малые
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ-критерии • Рентгенологические критерии.
Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца
МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).
Код вставки на сайт
Аномалии развития сердца малые
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ-критерии • Рентгенологические критерии.
Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца
МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).