липофиброз печени что это такое

Жизнь с фиброзом печени: диагностика, лечение, диета, профилактика осложнений

Печень обладает уникальным свойством – способностью к регенерации (восстановлению) поврежденных клеток и, тем не менее, хронические болезни печени являются одними из самых распространённых, и их количество продолжает расти. Результатом хронических болезней печени может стать фиброз печени, осложнения которого опасны для жизни и не всегда поддаются лечению.

Что же такое фиброз печени?

Фиброз печени – это динамический процесс, во время которого в печени, в ответ на гибель клеток в результате воспаления, происходит постепенное увеличение количества соединительной ткани.

Под влиянием различных повреждающих факторов, в печени развивается воспаление и происходит гибель гепатоцитов. Их гибель вызывает выработку веществ, активирующих часть клеток соединительной ткани печени и, в частности, звездчатые клетки, и они начинают производить коллаген и другие составляющие соединительной ткани.

При нормальной работе печени процесс выработки дополнительной соединительной ткани направлен на поддержание её структуры после того как на месте погибших гепатоцитов образуются пустоты. Параллельно в печени запускается процесс восстановления (регенерации) клеток, они увеличиваются в размерах для деления, и запускается обратный механизм рассасывания лишнего коллагена под действием специальных ферментов, и если процесс восстановления печени происходит успешно, то она освобождается от лишней фиброзной ткани.

Фиброз может развиваться при различных болезнях печени:

Степени (стадии) фиброза

Фиброз печени развивается постепенно в течение многих лет, а иногда десятилетий. На его скорость влияют как активность основного заболевания печени, так и индивидуальные особенности человека, а также наличие дополнительных повреждающих факторов. Для классификации фиброза могут быть использованы специальные шкалы и, в частности, шкала METAVIR, по которой выделяют пять степеней (стадий) фиброза печени, отражающих степень происходящих изменений и возможность обратимости процессов:

F0 – здоровая печень.

Методы диагностики фиброза печени

Для диагностики может быть использована пункционная биопсия печени с гистологическим исследованием полученного образца. Она считается «золотым стандартом», но имеет ограничения и недостатки:

Это более доступные и не травматичные методы, которые имеют достаточную чувствительность и специфичность и могут использоваться многократно для оценки степени фиброза печени на различных этапах его прогрессирования.

Лечение фиброза печени

В настоящее время пока не найдено лекарство, которое могло бы непосредственно воздействовать на клетки печени, чтобы они прекратили выработку соединительной ткани, хотя научные исследования по этой теме ведутся постоянно. Поэтому для того, чтобы остановить прогрессирование фиброза, необходимо все усилия направить на лечение заболевания, вызвавшего воспаление и на снижение дополнительных рисков прогрессирования фиброза.

Для лечения хронического вирусного гепатита С используются новые противовирусные средства прямого действия, которые при правильном подборе препаратов и достаточной длительности лечения, обеспечивают в 99% полное излечение от вируса, прекращение воспалительного процесса в печени и прогрессирования фиброза. Также после излечения происходит уменьшение степени фиброза.

Для лечения хронического вирусного гепатита В используются средства, которые подавляют вирус, снижают активность воспаления и переводят процесс в ремиссию. Прекращение воспаления замедляет и останавливает процесс фиброзирования.

При алкогольной болезни печени важнейшим средством лечения является полное воздержание от употребления алкоголя.

Также при всех хронических заболеваниях печени дополнительно к основному лечению могут быть использованы лекарственные средства, обладающие гепатопротективными свойствами.

Как часто надо обращаться к врачу при фиброзе печени?

Пациенты с фиброзом печени нуждаются в периодическом наблюдении врача-гастроэнтеролога, при этом частота консультаций подбирается индивидуально в зависимости от стадии фиброза и активности воспалительного процесса.

Если воспаление печени находится в активной стадии, то для остановки прогрессирования фиброза необходимо под наблюдением врача незамедлительно начать лечение заболевания, его вызвавшего. Периодичность посещений лечащего врача зависит от сроков контроля для проверки эффективности лечения и внесения в него изменений при необходимости.

Если воспаление печени перешло в неактивную стадию в результате полного излечения или ремиссии, но при этом фиброз печени сохранился, то необходимо проходить профилактические осмотры врача и лабораторную диагностику показателей печени один раз в полгода, раз в год проводится диагностика фиброза неинвазивными методами контроля.

Диета при фиброзе печени

В большинстве случаев не требуется также и ограничение жиров ниже нормы (80-90 грамм), кроме стадии цирроза печени, когда жиры ограничиваются до 50-60 грамм. Под запретом находятся продукты, содержащие трудноперевариваемые тугоплавкие жиры: баранина, жирные сорта свинины, мясо гусей и уток.

Вредным для печени является избыточное употребление рафинированного сахара и продуктов, его содержащих. Дневная норма углеводов ограничивается до 350-400 грамм, где доля простых сахаров не должна превышать 70 грамм. Среди продуктов с углеводами рекомендуется отдавать предпочтение продуктам богатым растительной клетчаткой: овощам, фруктам, цельно-зерновым хлебным и макаронным изделиям.

Количество употребляемой жидкости ограничивают только у людей с циррозом печени, а вот употребление соли не зависимо от степени фиброза рекомендуют сократить до 8-10 грамм, а при наличии отеков до 3-4 грамм.

Также важна регулярность питания 4-5 раз в день приблизительно в одно и то же время и исключение поздних обильных ужинов.

Список рекомендуемых продуктов:

Хлеб пшеничный, цельнозерновой, ржаной подсушенный, галетное печенье, выпечка из несдобного теста.

Супы с добавлением овощей, круп, макаронных изделий на овощном бульоне или молоке, борщи, свекольники, щи из свежей капусты, мука и овощи добавляются в суп без обжаривания.

Блюда из мяса и птицы нежирных сортов (говядина, телятина, индейка, курица) в отварном, запеченном виде, или тушеные, приготовленные на пару.

Блюда из нежирных сортов рыбы (треска, судак, окунь, навага, сазан, щука) в отварном или запеченном виде.

Масло сливочное (30-40 г) и растительное (20-30 г): оливковое, подсолнечное или кукурузное (добавляются в готовые блюда в натуральном виде без кулинарной обработки).

Различные виды отварных и запеченных овощей, лук добавляется только после ошпаривания кипятком. Также свежие овощи, особенно при склонности к запорам.

Каши, особенно овсяная и гречневая, запеканки из круп и макарон с добавлением творога.

Не более 1 яйца в день (при хорошей переносимости) или 2 белков для приготовления белкового омлета.

Молочные, сметанные соусы на овощном отваре, фруктово-ягодные подливки. Мука для соусов не пассируется с маслом.

Любые фрукты и ягоды, кроме очень кислых сортов (лимон с сахаром можно). Рекомендуются компоты, пюре, кисели.

Продукты, которые необходимо исключить:

Употребление алкоголя при фиброзе печени

Алкоголь может вызывать дополнительное повреждение печени, поэтому при хронических болезнях печени и наличии фиброзных изменений рекомендуется полный отказ от алкоголя.

Дополнительные факторы риска прогрессирования фиброза

При воспалении печени, вызванном одним из повреждающих факторов, дополнительное наличие других, также вызывающих хронический гепатит, ухудшает прогноз и снижает эффективность лечения.

При вирусных гепатитах – это алкоголь, инфицирование другими вирусами, повреждающими печень, отсутствие лечения, ожирение. В случае алкогольной болезни печени негативное влияние оказывают все остальные сопутствующие хронические болезни печени. Кроме того могут оказывать влияние наследственная предрасположенность и возраст.

Дискинезия желчного пузыря и желчных путей (функциональное билиарное расстройство)

Нарушение оттока желчи является дополнительным повреждающим фактором, который способствует развитию и прогрессированию фиброзных изменений в печени, поэтому своевременное выявление и лечение заболеваний желчного пузыря и желчных путей необходимо для поддержки печени. Особенно важно это для пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени (жировым гепатозом), так как проблемы в работе билиарного тракта могут способствовать прогрессированию накопления жира в печени.

При нарушениях работы желчного пузыря и оттока желчи развиваются отклонения, усугубляющие патологию печени:

Поэтому к лечению, направленному против воспаления и фиброзного процесса в печени, дополнительно назначают лечение улучшающее состояние желчи и желчеотток.

Желчнокаменная болезнь и холецистэктомия

Сахарный диабет 2 типа

Пациенты с сахарным диабетом 2 типа имеют высокий риск развития неалкогольной жировой болезни печени (жирового гепатоза) – одной из частых причин развития цирроза и рака печени.

Инсулинорезистентность (нечувствительность клеток к инсулину) и повышенный уровень инсулина ухудшают свойства желчи, делают ее более густой, и ухудшают сократительную способность желчного пузыря, что ухудшает состояние печени.

Прием гепатотоксичных лекарств и БАДов

Пациенты с фиброзом печени более чувствительны к действию лекарств и пищевых добавок, имеющих повреждающее действие на печень:

Сердечная недостаточность

Хронические болезни печени и сердца связаны, причем данная связь прослеживается в обе стороны. Жировой гепатоз печени (неалкогольная жировая болезнь) не только может приводить к повреждению печени, но и повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Обратим ли фиброз печени?

До перехода в последнюю стадию (цирроз) – это может быть обратимый процесс, но только при условии своевременного и эффективного лечения болезней печени, его вызвавших. Также на обратимость процессов фиброзных изменений влияет длительность их наличия. И в том, и в другом случае важно как можно раньше выявить начало фиброза. Так как часто на начальной стадии его наличие никак не отражается на самочувствии, рекомендуем проводить профилактическую диагностику фиброза печени неинвазивными методами людям из группы риска:

Источник

Фиброз печени

Признаки и симптомы фиброза печени

Начальная стадия поражения печени при фиброзе характеризуется увеличением размеров печени. В дальнейшем происходит снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Как следствие, у пациента наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Признаком того, что заболевание переходит на стадию цирроза, являются увеличение селезенки, варикозное расширение вен в пищеводе и кровоизлияния их них.

Диагностика фиброза печени

Эластометрия (эластография, фибросканирование) заменяет биопсию и является современным не травмирующим и наиболее точным методом обследования. Проводится на ультразвуковом аппарате ФиброСкан, который позволяет измерить плотность печеночной ткани (твердость, эластичность). Процедура занимает около 15 минут, для пациента напоминает УЗИ-диагностику и не имеет никаких ограничений. Результат измерений представлен в виде степени фиброза печени по шкале МЕТАВИР от 0 до 4, где 4 – это цирроз.

Определение точной степени ожирения печени (жирового гепатоза) на аппарате фиброскан назначается в случае выявления признаков жирового гепатоза при ультразвуковом исследовании или по результатам показателей биохимического анализа крови, указывающих на признаки жирового гепатоза.

Степень жирового гепатоза

Консультация по результатам

Степени фиброза печени

Степень выраженности фиброза при хроническом заболевании печени отражает отдаленный прогноз и, следовательно, необходимость и срочность лечения.

Фиброз печени имеет 5 степеней (стадий): F0, F1, F2, F3, F4 (цирроз). При вирусном гепатите, например, в среднем от стадии к стадии проходит срок около 5 лет. Однако на поздних стадиях скорость прогрессирования фиброза выше. Скорость развития фиброза зависит от активности воспалительного процесса в печени.

Для определения тяжести фиброза существуют различные методики: биопсия, анализ крови, при котором измеряются показатели биохимических маркеров формирования фиброза (ФиброТест,ФиброМакс). В настоящее время самым лучшим методом определения стадии фиброза печени считается эластометрия – прямое ультразвуковое определение плотности печеночной ткани на аппарате Фиброскан. Полученные в результате измерений плотности в нескольких точках (10-20) в килоПаскалях соответствуют степеням фиброза по шкале МЕТАВИР от F0 – здоровая печень, до F4 – цирроз.

По данному методу получено достаточное количество научных данных и доказано, что при нарастании стадии фиброза увеличивается эластичность печени в кПа.

Условные обозначения:

Прогрессирование фиброза

Лечение фиброза печени

Обратимость фиброза печени у пациентов была недавно убедительно доказана. Это вызвало активный поиск антифиброзных препаратов. Антифиброзная терапия вызывает подавление накопления фиброгенных клеток. Доказано, что таким противофиброзным действием обладают препараты, действие которых направлено на борьбу с причиной заболевания.

При вирусных гепатитах лечение фиброза печени направлено на устранение причин, его вызвавших. Противовирусная терапия может привести к снижению степени фиброза при достижении устойчивого вирусологического ответа у больного.

Обратное развитие фиброза печени в результате этиологической терапии:

Для улучшения долгосрочного прогноза необходима диагностика и регулярный контроль стадии фиброза печени в условиях естественного течения заболевания или на фоне проводимой терапии.

Источник

Как остановить фиброз печени

Прежде, чем говорить о том, что такое фиброзы печени, следует напомнить, что печень — паренхиматозный орган. Ее ткань состоит из долек, в каждой из которых можно найти центральную вену и кровеносные капилляры (продолжение междольковых вен и артерий). Дольки разъеденены между собой междольковыми соединительнотканными прослойками, которые отходят от стромы — капсулы печени, которая также состоит из соединительной ткани.

Когда нормальная паренхима печени начинает замещаться соединительной тканью, говорят о таком заболевании, как фиброз. В результате этого, клетки печени теряют свою функцию. Такие важные процессы, как детоксикация, образование желчи, обмен веществ и др. — значительно нарушаются, а на последних стадиях фиброза и вовсе прекращаются. Поэтому вопрос, как остановить фиброз печени на сегодняшний день является очень актуальным.

Далее попытаемся разобраться, по каким причинам возникает фиброз и какими симптомами он проявляется на каждой из стадий, а также, как остановить фиброз печени и какое лечение фиброза эффективно.

Причины и симптомы фиброза печени

Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.

Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:

Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.

Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.

По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:

Стадии фиброза печени

При такой патологии, как фиброз печени, стадии не часто можно определить по одних только симптомах, ведь в большинстве случаев фиброз длительное время протекает бессимптомно.

Выделяют 4 стадии фиброза печени:

Современные методы лечения фиброза печени 1 степени

При таком диагнозе, как фиброз печени 1 степени, лечение имеет вполне благоприятный прогноз. Однако, на этой стадии заболевание протекает без каких либо симптомов, поэтому патология обычно выявляется случайно во время обследований из-за других жалоб. Лечение фиброза печени 1 степени может обеспечить обратные изменения печеночной ткани, то есть возобновит паренхиму.

Итак, лечение фиброза печени 1 степени заключается в следующем:

При фиброзе 1 стадии также могут назначаться гепатопротекторы, иммуномодуляторы, стероиды, антиоксиданты и др.

Лечение фиброза печени 2 степени

Если диагностирован фиброз печени 2 степени лечение практически не отличается. Симптомы на этой стадии также в большинстве случаев отсутствуют, поэтому лечение фиброза печени 2 степени должно быть направлено в основном на причину заболевания. Если фиброз был вызван вирусами гепатитов, цитомегаловирусом, целесообразными будут противовирусные препараты, интерфероны. Лечение фиброза печени 2 степени, обусловленного аутоиммунными процессами, заключается в назначении гормонов и иммуносупрессоров.

Как и при 1 стадии, применяются средства, предотвращающие дальнейшему развитию фиброза (желчегонные препараты, спазмолитики, мочегонные, гепатопротекторы), а также симптоматические препараты.

Лечение фиброза печени 3 степени

Лечение фиброза печени 3 степени проводится по той же схеме, что и в предыдущих двух случаях. Основной акцент делается на этиотропном лечении, то есть на устранении причины, спровоцировавшей фиброз печени 3 степени.

Лечение включает противовирусные препараты, интерфероны, глюкокортикостероиды, цитостатики. Однако на 3 стадии фиброза достичь обратных изменений достаточно трудно. Не маловажным является также патогенетическое и симптоматическое лечение фиброза печени 3 степени.

Эффективное лечение фиброза печени 4 степени

Наиболее сложным является фиброз печени 4 степени. Лечение данной патологии в первую очередь предусматривает соблюдения правильного, диетического питания, а также полного исключения алкогольных напитков и гепатотоксичных препаратов.

Помимо этого, лечение фиброза печени 4 степени также должно включать как этиотропные, так и патогенетические и симптоматические препараты.
Специфического лечения цирроза нет. Наиболее часто применяются диета и гепатопротекторы, противовирусные средства.

Если медикаментозное лечение фиброза печени 4 степени не эффективно. Прибегают к хирургическому вмешательству — трансплантации печени.

Многих пациентов интересует вопрос о том, что такое цирроз печени. Выявление причины, основных признаков клинического течения, а также выполнение дифференциальной диагностики, лечения и профилактики позволяет определить, чем грозит цирроз печени.

Резекция доли печени — что это такое и зачем необходимо? Термин «резекция» походит от латинского слова «reseco», что переводится как «обрезаю», и подразумевает под собой частичное удаление (иссечение) пораженного органа.

Источник

Что такое фиброз печени и как его лечить

Фиброз печени — патологическое состояние, характеризующееся заменой нормальной печеночной ткани рубцовой тканью. Патология не является самостоятельным заболеванием: это — реакция организма на протекающие заболевания, затрагивающие печень. Она возникает из-за аутоиммунного гепатита, алкогольной болезни печени, гепатомы, галактоземии, болезни Вильсона-Коновалова, синдрома Бадда-Киари, неалкогольной жировой болезни печени и по ряду других причин. В зависимости от причин, выделяют перицеллюлярный, смешанный, септальный, перидуктальный и другие формы фиброза печени.

Симптомы фиброза печени зависят от местоположения рубцовой ткани, формы и степени развития патологии. Все клинические признаки служат симптомами основных заболеваний — у патологии нет характерных проявлений. Пациенты могут жаловаться на повышенную утомляемость, недомогание, головные боли, снижение аппетита, повышение температуры тела, тошноту, рвоту, вздутие живота, боль в правом подреберье и другие проявления.

Методы лечения

Медикаментозное

Консервативная терапия лекарственными средствами нужна для устранения этиологического фактора и снижения интенсивности воспалительных процессов. Врачи могут назначить:

Диета

Специфической диеты, разработанной специально для пациентов с фиброзом печени, нет. Врачи часто назначают диету №5 по Певзнеру. В неё входят следующие рекомендации:

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник