лимфостаз почек что это
Лимфостаз
Всемирная Организация Здравоохранения располагает статистикой, согласно которой до 10% населения Земли страдает от этого заболевания. У детей чаще всего развивается врожденный лимфостаз конечностей и лица, у женщин в возрасте от 30 до 45 лет до 90% из всех случаев лимфостаза встречается лимфостаз нижних конечностей. По мнению специалистов, в группе риска, в первую очередь, находятся лица молодого возраста.
Прогрессирование лимфостаза приводит к серьезным психическим и физическим страданиям больного, может стать причиной утраты трудоспособности и даже инвалидности. Лечением лимфостаза занимаются специалисты в области лимфологии и флебологии.
Специалисты выделяют две основных формы этого заболевания: первичную и вторичную.
Характерная особенность первичноголимфостаза – недостаточность лимфатической системы, вызванная врожденными аномалиями лимфатических путей, например, такими, как:
Первичный лимфостаз может стать причиной поражения как одной, так и обеих конечностей. Обычно в этом случае проявления лимфедемы выражены уже в детстве, а в подростковом возрасте они только нарастают.
Вторичный лимфостаз – это травмы или заболевания лимфатической системы, которая изначально была нормально сформирована. Чаще всего вторичнаялимфедема развивается только в одной конечности и имеет воспалительную или посттравматическую природу. Обычно в этом случае поражается подъем стопы и нижняя часть голени.
Специалисты выделяют юношескую и позднюю лимфедему:
Лимфостаз: причины возникновения
Вне зависимости от конкретной причины, лимфостаз развивается по единому принципу: он связан с морфологическим или функциональным нарушением целостности сосудов лимфатического русла.
На развитие этого заболевания влияет множество факторов. Например, оно может быть связано с ситуацией, когда лимфатические магистрали не справляются с оттоком лимфы: такое положение дел возникает при ряде болезней и расстройств организма, среди которых можно отметить:
Также среди причин лимфостаза можно отметить хроническую венозную недостаточность. В этом случае выведение избыточного количества тканевой жидкости может быть причиной компенсаторного расширения лимфатических сосудов, снижения их тонуса, а также развития недостаточности клапанов и лимфовенозной недостаточности.
Пороки лимфатической системы, непроходимость лимфатических сосудов при их повреждениях, вызванных ожогами, механическими и операционными травмами, тоже могут привести к возникновению и развитию лимфостаза. При таких нарушениях, как лимфаденит и лимфангит, нередко возникает ситуация, когда облитерация части лимфатических сосудов становится причиной расширения и клапанной недостаточности других – это может сопровождаться остановкой тока лимфы.
Известно и такое явление, как лимфостаз руки после удаления молочной железы. В ряде случаев мастэктомия приводит к лимфостазу верхних конечностей, это объясняется тем, что во время такой операции производится т. н. аксиллярная лимфодиссекция – удаление подмышечных лимфоузлов. Вероятность возникновения этого заболевания напрямую связана с объемом диссекции.
Среди причин, провоцирующих прекращение тока лифы, можно отметить также ожирение, рак простаты, лимфому, лучевую терапию зон регионарного лимфооотока, удаление пахово-бедренных лимфоузлов, операции по удалению опухолей грудной полости, опухолевые заболевания органов малого таза.
Известны случаи, когда причиной лимфостаза становились паразитарные инфекции и рецидивирующие стрептококковые лимфангиты (при флегмоне или роже), а также паразитарные инфекции. В регионах с тропическим климатом распространено такое заболевание, как лимфатический филяриоз (известен также как слоновая болезнь или элефантизм: переносчиками этой инфекции являются москиты).
Симптомы лимфостаза
Специалисты выделяют в развитии лимфостаза три последовательных стадии:
Развитие и продолжительность каждой из стадий индивидуальна для каждого больного, зависит от того, насколько своевременно и точно был поставлен диагноз, а также от того, насколько правильным было лечение (и было ли оно вообще).
Выше уже много говорилось о лимфостазе верхних и нижних конечностей – это его основная локализация, однако, это заболевание может поражать молочную железу, мошонку, даже лицо.
Основным симптомом лимфостаза на первой стадии является стойкий, прогрессирующий и, что особенно важно, обратимый отек определенного участка тела. Нередко на этом этапе заболевшие попросту не обращают на него внимания и не отправляются в медицинское учреждение. Отеки могут увеличиваться из-за физических нагрузок, долгого пребывания на ногах, длительного ограничения подвижности.
Болевых ощущений, как правило, пациент не испытывает, обычно в пораженном участке мягких тканей он ощущает своеобразное чувство распирания. Отечность, как правило, наблюдается ближе к вечеру, она проходит к утру сама, без медикаментозного вмешательства, по этой причине специалисты и говорят об обратимости отека.
Если надавить в этом месте на кожу, останется небольшая ямочка, поэтому такой отек называют мягким. При этом кожные покровы постепенно становятся мягкими и блестящими, так как происходит интенсивное растяжение.
На этой стадии лечение лимфостаза производится с помощью средств консервативной терапии, причем добиться положительных результатов можно достаточно быстро и просто.
Если же заболевание не лечить, оно будет прогрессировать, что приведет к появлению новых симптомов.
На второй стадии у больного развивается ограниченный отек мягких тканей плотной консистенции: если этот участок пальпировать, пациент ощутит дискомфорт и, может быть, болевые ощущения. После пальпации в мягких тканях на длительное время остаются небольшие ямочки – следы от давления пальцев. Значительно повышается чувствительность кожных покровов, также могут наблюдаться воспалительные изменения мягких тканей, вызванные ограничением тока лимфы и кровообращения. Нередко пациенты сталкиваются с повышенной утомляемостью пораженной конечности.
Распространенный симптом лимфостаза второй стадии – мышечные судороги, они вызываются нарушением местного кровообращения. Также растяжение кожи приводит к ее сухости, а иногда растрескиванию – больной легко может это заметить сам. На коже могут появляться пятна красного цвета, горячие на ощупь, они свидетельствуют о том, что вдобавок к лимфостазу развивается бактериальная инфекция и местная воспалительная реакция кожных покровов.
Симптомы последней стадии лимфостаза не просто заметны, но откровенно бросаются в глаза. Здесь можно наблюдать увеличение конечности в размерах, что со временем приводит к тому, что ее функции полностью нарушаются. Также возникают деформирующие заболевания костно-суставчатой системы, кожа приобретает характерный бурый оттенок, на ней появляются бородавчатые образования и трофические язвы. В некоторых случаях развиваются деформирующий остеоартроз, рожистое воспаление, экзема.
Запущенный лимфостаз, дошедший до третьей стадии, ведет к утрате работоспособности и инвалидности, а в ряде случаев – к летальному исходу, спровоцированному развитием генерализованного септического поражения организма.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика лимфостаза
При лимфостазе верхних конечностей может потребоваться ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза.
Нередко перед специалистами встает необходимость разделить первичный и вторичный лимфостаз. В этом случае применяются такие методы, как лимфосцинтография и рентгеноконтрастная лимфография.
Как лечить лимфостаз?
При своевременном обращении к врачу это заболевание излечимо, но, как говорилось выше, запущенные случаи, в том числе лимфостаз на третьей стадии, могут привести к инвалидности и даже к летальному исходу. Успех лечения зависит от:
Любая степень заболевания лимфостазом является поводом для того, чтобы находиться на диспансерном учете у ангиохирурга.
На сегодняшний день не существует фармакологических средств, которые однозначно могли бы помочь при лечении лимфостаза нижних конечностей, верхних конечностей, а также других разновидностей этого заболевания. Как правило, специалисты применяют консервативные методы лечения, направленные на то, чтобы способствовать улучшению оттока лимфы из межклеточного пространства и увеличить число окольных лимфатических путей. Лечение лимфостаза нацелено на то, чтобы предупредить дальнейшее прогрессирование отека и препятствовать возникновению осложнений.
Тем не менее, специалисты могут рекомендовать употребление медикаментозных средств – «Детралекс», «Венорутон Форте», «Троксевазин», «Гинкор Форте», «Теоникол», «Но-шпа», «Трентал». Применять их можно только по назначению врача и строго в тех количествах, которые он укажет!
Основной, наиболее действенный метод лечения – комплексная компрессионная терапия. Она может включать в себя:
При этом чрезвычайно важно исключить ношение неудобной, слишком тесной обуви. Стоит носить только одежду из натуральных тканей, причем она должна быть свободной, не стесняющей движений.
Также рекомендуется проводить сеансы аппаратного и мануального лимфодренирующего массажа, обеспечивать специальный уход за кожей пораженной конечности. Например, для предотвращения высыхания кожи рекомендуется применять смягчающие средства, а также препараты, предназначенные для борьбы с грибковыми инфекциями. Важно использовать для ухода за кожей только вещества на основе эфирных масел, не содержащие консерванты и отдушки. Если кожа была повреждена, поврежденный участок следует как можно быстрее обработать антисептическим средством.
В пораженную лимфостазом конечность ни в коем случае нельзя делать инъекции лекарственных веществ.
Кроме всего, что перечислено выше, применяются мышечная электростимуляция, магнитотерапия, лазеротерапия.
Лимфостаз нижних конечностей нередко лечится при помощи эластичных чулок: они позволяют создать градиент давления от стопы к бедру, который благотворно влияет на ток лифы и кровообращения.
В ряде случаев может потребоваться оперативное вмешательство. Если специалист решит, что без операции не обойтись, он может попытаться реконструировать пути лимфооттока или удалить патологически измененные ткани. Например, при тяжелых случаях слоновости применяется дермолипофасциэктомия.
Также специалист может порекомендовать лечебную физкультуру, но физические нагрузки должны быть умеренными. Больным рекомендуется плаванье, а также поднимание конечностей для того, чтобы уменьшить отеки, однако, в целом статические нагрузки и поднимание тяжестей следует ограничить.
Некоторые специалисты рекомендуют для лечения приобретенного лимфостаза использовать пиявки. Как показывает практика, при своевременном обращении и точном диагностировании заболевания для того, чтобы с ним справиться, достаточно 5-7 сеансов, во время которых ставится от 3 до 5 пиявок.
Диета при лимфостазе нижних конечностей, а также при возникновении других разновидностей этого заболевания также необходима: речь идет о субкалорийной диете с уменьшением потребления поваренной соли. Также важно увеличить содержание в рационе продуктов белкового происхождения и снизить потребление продуктов, содержащих сложные углеводы. Если не соблюдать принципы рационального питания, в организме могут возникнуть условия для накопления высокомолекулярного белка в тканях, прогрессирования трофических нарушений в кожных покровах, а также для снижения иммунной реакции организма. Все вышеперечисленное однозначно приведет к инфекционным осложнениям. К тому же нормализация пищевого поведения поможет сбросить избыточный вес, который ухудшает состояние пациента.
В большинстве случаев на то, чтобы справиться даже со сложнымлимфостазом, достаточно 14-21 дня.
Опасность
При лимфостазе последней стадии может развиться сепсис, лимфосаркома. Крайний исход заболевания – гибель пациента.
Профилактика лимфостаза
Есть ряд профилактических мер, которые могут значительно снизить вероятность возникновения лимфостаза. В первую очередь, это общеукрепляющая терапия, также стоит ограничить физические нагрузки, особенно подъем тяжестей.
Комплексы гимнастических упражнений, а также самомассаж рекомендуются женщинам, перенесшим операцию по удалению молочной железы – это позволяет избежать развития лимфостаза руки после мастэктомии.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.