лимфома ходжкина что это за болезнь прогнозы 4 стадия
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Это название впервые было введено Всемирной Организацией Здоровья не так давно, в 2001 году. Но впервые этот вид рака был описан британским врачом и одним из основоположников профилактической медицины Томасом Ходжкиным в 1832 году. Также это заболевание называют еще лимфогранулематозом и злокачественной гранулемой.
Лимфома Ходжкина характеризуется увеличением лимфатических узлов, в которых происходит бесконтрольное накопление так называемых опухолевых лимфоцитов. В процессе развития заболевания наблюдается нарушение деления и созревания В-лимфоцитов, ответственных за выработку антител. Атипичные клетки также могут попасть в кровеносную систему, которая переносит их в другие органы. Попадая на новый участок организма, они не прекращают делиться и образуют новую опухоль.
Поскольку лимфоузлы расположены по всему организму, рак может образоваться в любом из внутренних органов и локализируется в грудной, брюшной, подмышечной полости и области паха. Чаще всего наблюдается поражение легких, костей и печени.
Всего различают пять форм:
Симптомы
Первые симптомы ходжкинской лимфомы – это увеличение узлов в области шеи, паха и подмышек. Начало заболевания также может напоминать воспалительную реакцию со следующими симптомами:
Прогноз на выживание при 4 стадии
Если вовремя не обратить внимания на вышеперечисленные симптомы и не обратиться к врачу, заболевание может развиться до тяжелой четвертой стадии. 4 стадия характеризуется распространением метастазов в костях, костном мозге, спинном, головном мозге и в других органах. Однако, даже в этом случае вероятность того, что человек проживет еще минимум 5 лет, составляет 65%, то есть в любом случае стоит не опускать руки, а немедленно начинать лечение. И лучше это делать у проверенных врачей, например, в ОН КЛИНИК.
Специалисты ММЦ ОН КЛИНИК благодаря передовым технологиям и новейшему оборудованию добиваются прекрасных результатов и полного излечения большинства пациентов.
БИСЕКОВ САЛАМАТ ХАМИТОВИЧ
Хирург, флеболог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук
Лимфома
Что такое лимфома?
Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.
Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.
Как развивается лимфома?
Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:
Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.
Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:
Лимфома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.
Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.
Типы лимфом
Врачи выделяют 2 их основных класса:
Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.
К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.
Причины развития лимфом
Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.
Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:
Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:
Симптомы и признаки лимфомы
Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.
Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.
Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.
Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.
Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.
Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.
Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.
Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.
Кроме того, симптомами могут быть:
Диагностика лимфомы
Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:
В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы – быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.
Стадии лимфомы
Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.
Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.
Лечение лимфомы
Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.
У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.
Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:
Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.
Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.
Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:
Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.
Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме
Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.
Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:
Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:
Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.
Лимфома Ходжкина
Информация для родителей
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.
Причины развития
Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцитов. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг, лёгкие и/или селезёнку).
Распространенность
Формы
Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.
Клинические стадии
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):
I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);
II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);
III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);
IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.
На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.
Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина
Симптомы
Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.
Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.
Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.
Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).
Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.
Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.
Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.
У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.
Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%
Диагностика
Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).
В стационаре проводятся:
Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина
Современные подходы к лечению
Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.
Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.
Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.
Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.
После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.
В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.
В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.
Лучевая терапия
Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.
Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.
Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.
Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.
Критерии оценки полноты ремиссии
Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.
Диспансерное наблюдение
Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.
В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.
Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук
Всё о лечении Лимфомы Ходжкина
Причины возникновения болезни
Лимфома Ходжкина — это онкологическое заболевание, при котором поражается лимфатическая система. Такая болезнь также носит название лимфогранулематоз. Она имеет определенную особенность, отличающую ее от неходжкинских лимфом, для нее характерно образование особых раковых клеток Рид-Штернберга. Данный диагноз чаще ставят мужчинам, нежели женщинам. У детей до 10 лет такой рак возникает очень редко.
Причины возникновения лимфомы Ходжкина до сих пор неизвестны. Специалисты уверены, что спровоцировать ее возникновение могут патологические вирусы и бактерии:
Ученые предполагают, что склонность к развитию болезни передается по наследству. Установлено также, что вероятность лимфомы Ходжкина возрастает:
Классификация
Медики выделяют 4 основные классические формы этого заболевания в зависимости от особенностей опухолевых клеток:
Отдельно рассматривают редкую форму лимфомы Ходжкина, которая отличается сходной морфологической характеристикой, но имеет абсолютно другие иммунологические особенности. Ее называют нодулярной с лимфоидным преобладанием. Такая болезнь отличается наиболее благоприятным прогнозом.
Основной спектр симптомов заболевания
Классический симптом лимфомы Ходжкина — внезапное появление на теле одного или нескольких увеличенных лимфоузлов. Чаще всего они находятся на шее, однако могут локализоваться в подмышках или паховой области. Лимфоузлы обычно не болят и не доставляют никакого дискомфорта (в отличие от увеличения при ОРВИ или после царапины кошки при болезни кошачьих царапин, известной также как фелиноз). Среди прочих возможных проявлений ходжкинской лимфомы:
Если увеличившиеся лимфатические узлы находятся в грудине, больной может кашлять и чувствовать некоторый дискомфорт. При локализации таких органов в брюшной полости также могут возникать неприятные ощущения в животе. Злокачественные клетки опухоли могут распространяться по лимфотоку, формируя метастазы в отдаленных уголках организма. Поэтому при тяжелой форме болезни симптоматика нарастает.
Возможные методы лечения
Лечение болезни лимфома Ходжкина проводится после комплексной диагностики при помощи курсов химиотерапии. Для этого медики используют несколько медикаментов, подбирая комбинацию в индивидуальном порядке. Такие лекарства обладают разрушительным действием, поэтому больные в период лечения нуждаются в максимальной поддержке. Грамотная диета при лимфоме Ходжкина помогает справиться с побочными эффектами, омрачающими тяжелое лечение.
Химиотерапия при лимфоме Ходжкина может дополняться облучением, его проводят лишь на пораженные участки тела, чтобы не затрагивать здоровые ткани. Сколько живут больные с лимфомой Ходжкина, зависит от многих факторов. Но комбинированное лечение позволяет излечить 85% пациентов с болезнью на 1-2 стадии. Прогноз для больных с 3 стадией болезни несколько хуже, вероятность выздоровления — 70-80%, а с 4-й стадией — не более 50%.
После химиотерапии и облучения пациентам требуется длительный восстановительный период и регулярное наблюдение у врача. В первые недели и месяцы после лечения больных беспокоит множество неприятных симптомов, начиная от тошноты и рвоты и заканчивая тяжелой депрессией и нарушениями в работе некоторых органов (из-за приема агрессивных лекарств). Диета после химиотерапии лимфомы Ходжкина, дополненная приемом поддерживающих препаратов и психологической помощью, поможет справиться с недомоганием в этот непростой период.
В отдаленной перспективе пациенты, перенесшие болезнь, должны регулярно наблюдаться у врача. Статистика рецидивов при лимфоме Ходжкина показывает, что у 10-30% больных заболевание возвращается, причем в 90% случаев — в течение первых 2 лет.
Почему стоит приезжать на лечение Лимфомы Ходжкина именно в Германию?
Кроме общих причин и преимуществ лечения в Германии, которые мы описали в этом разделе сайта, в Германии врачи никогда не отказываются лечить пациентов, которые уже приехали на лечение в их клинику. Если врачи согласились принять Вас на лечение, то домой никого не отправят, а будут бороться до победы над болезнью. При принятии решения о необходимости использования той или иной методики немецкие врачи исходят из состояния пациента и целесообразности лечения, но никогда не отказывают в дальнейшем лечении только из-за возраста или состояния пациента, как это часто бывает в постсоветских странах. Если становится очевидно, что остановить развитие болезни уже невозможно, пациенту предлагают продуманную паллиативную программу, чтобы максимально облегчить страдания и убрать боль.