лимфатическая мальформация что это
Лимфатическая мальформация
Автор материала
Профессор Капранов С.А. — Доктор медицинских наук, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине, за 30 лет личного опыта провел более чем 10 000 различных эндоваскулярных операций
Лимфатическая мальформация представляет собой патологию, связанную с аномальным расширением лимфатических сосудов. Статистика показывает, что чаще всего данное заболевание локализуется в области головы и шеи (42-54% случаев), в области туловища (27% случаев), а также на конечностях (24% случаев). Формирование патологии происходит в конце второго
Диагностика
Как правило, лимфовенозная мальформация в области головы и шеи определяется при рождении или в первые годы жизни ребёнка. Основными методами обнаружения является ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография. С помощью этих методов диагностики можно с высокой точностью определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист и топографию образования.
Для дифференцировки с первичной лимфэдемой и определения степени нарушений лимфатической системы может выполняться лимфосцинтиграфия. Данный метод диагностики позволяет получать изображение лимфоузлов при помощи введения пациенту радионуклидного вещества, которое затем с помощью специального сканирующего аппарата фиксируется во время прохождения по лимфатическому руслу.
Осложнения
Лимфовенозная мальформация вызывает следующие осложнения:
Наиболее частым осложнением является воспаление, спровоцированное респираторными вирусами, тонзиллитом, отитом, стоматитом и другими инфекционными заболеваниями. В этом случае требуется проведение неотложного лечения, которое должно включать в себя антибактериальную и противовоспалительную терапии.
Лечение лимфатической мальформации
Лимфатическая мальформация лечится двумя методами:
Помимо этого, в некоторых случаях лимфатическая мальформация устраняется с использованием хирургического иссечения.
Удаление не рекомендуется проводить в следующих случаях:
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания напрямую зависит от типа лимфатической мальформации, её локализации и объёма патологических изменений. К примеру, у некоторых пациентов даже лимфатическая мальформация языка может протекать абсолютно бессимптомно в течение многих лет, не вызывая каких-то болезненных ощущений. Иногда мальформация может очень быстро расти. По данным исследований, мелкокистозная мальформация имеет менее благоприятный прогноз. Дело в том, что она не поддаётся склеротерапии и в большинстве случаев требует применения более агрессивных методов лечения.
Лимфатическая мальформация не требует проведения какой-то специфической профилактики. Связано это с тем, что причины возникновения данного заболевания носят мультифакториальный характер.
Что такое лимфатическая мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, детского хирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это врождённый порок развития лимфатических сосудов и коллекторов, который представляет собой их патологическое расширение (согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA)).
Ранее в отношении этого заболевания использовался также термин «лимфангиома», сейчас его следует признать устаревшим и не соответствующим действительности. Суффикс «-ома» означает принадлежность к опухолевому процессу, а лимфатическая мальформация не является опухолью. В западной литературе ещё встречается термин «cystichygroma», данное образование по современной классификации является крупнокистозной лимфатической мальформацией.
Данное образование локализуется по ходу лимфатических сосудов и может располагаться на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Самая частая локализация в области головы и шеи, редко может поражать лимфатические сосуды и коллекторы внутри брюшной полости.
Лимфатическая мальформация может быть в виде отдельных полостей (простая форма) или может быть одним из компонентов различных синдромов:
Симптомы лимфатической мальформации
Появление лимфатической мальформации характеризуется наличием объёмного образования мягкой консистенции, которое расположено под кожей. При пальпации оно не смещается и безболезненно, температура образования не отличается от других участков кожного покрова (нет гипертермии), довольно часто определяется симптом флюктуации (наличия жидкости в замкнутой полости). Для каждого варианта ЛМ характерны различные клинические проявления.
Таблица 1. Сравнение вариантов симптомов при различных видах лимфатической мальформации.
(++) означает высокую вероятность наличия симптома, (+) — вероятное наличие симптома, (+/-) — возможное наличие симптома, (-) — данный симптом не характерен.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация состояит из крупных полостей. Для неё характерно постепенное появление объёмного образования, которое с течением времени увеличивается в размерах. Рост мальформации не постоянен во времени: он может как ускоряться, так и оставаться без изменений длительное время. Ускорение роста возможно, например, после травмы или на фоне болезни: чаще всего ОРВИ со вторичным присоединением бактериальной инфекции. В этом случае мальформация растёт за счёт попадания инфекционного агента в патологический лимфоток и его застоя в области кисты, что может приводить к воспалению полости лимфатической мальформации. В редких случаях отмечается уменьшение объёма, что сопряжено с так называемым клапанным механизмом, то есть при «сбросе» избытка лимфы из коллектора, происходит уменьшение размеров полости.
Данное образование при пальпации имеет мягкую, эластичную консистенцию, оно безболезненно и не смещается относительно поверхности кожи, также можно определить симптом флюктуации. Кожа над мальформацией не изменена. С ростом образования возможно нарушение функции конечности или, например, нарушение дыхания за счёт перекрытия дыхательных путей из-за сдавления извне.
Смешанная лимфатическая мальформация состоит как из крупных, так и из мелких полостей, поэтому симптом флюктуации для неё не характерен. Внешне она проявляется схоже с крупнокистозной лимфатической мальформацией: это безболезненное мягкоэластичное образование, которое прогрессирует с течением времени, что может привести к нарушению функции конечностей. Кожа над мальформацией не изменена.
Лимфатическая мальформация кожи чаще всего проявляется прозрачными везикулами (небольшими пузырьками) на поверхности кожи, а при расположении на языке белыми или фиолетовыми бляшками, возвышающимися над поверхностью слизистой. Они легко травмируются и могут кровоточить, вследствие чего возможно инфицирование данной области и появление болевого синдрома. За счёт инфицирования очень часто появляется зловонный запах. При сочетании с другими видами лимфатической мальформации в этой области может возникнуть лимфостаз.
Патогенез лимфатической мальформации
До настоящего времени причина появления лимфатической мальформации остается предметом научного поиска. Однако уже выявлен ряд генов, мутация в которых может приводить к появлению данной патологии, например, ген PIK3CA. Изменения, которые вызывают данные мутации, приводят к нарушению развития лимфатического мешка на протяжении шестой недели эмбриогенеза. За счёт этого сужается прорастание лимфатических каналов из основной лимфатической системы, что приводит к появлению патологических резервуаров лимфатических пространств, заполненных лимфой. Для проявления патологических изменений необходимо нарушение сообщения с центральными лимфатическими каналами.
Развитие лимфатической и кровеносной системы происходит из единого эмбрионального зачатка, поэтому очень часто рядом с лимфатической мальформацией проходят венозные сосуды. При крупнокистозной мальформации кровеносные сосуды могут проходить в септах (прегородках), которые разделяют патологические полости. Данные сосуды очень часто служат источником кровотечения в патологическую полость.
Причина прогрессии лимфатической мальформации остаётся неясной. Возможные механизмы:
Рост крупнокистозной лимфатической мальформации может быть вызван наличием клапанного механизма. Его суть в том, что при появлении крупной кисты сброс лимфы из неё затрудняется за счёт сдавления отводящего сосуда или при наличии патологического клапана. Это приводит к постепенному росту патологической полости. Однако при определённых условиях проток может открываться, тогда происходит сброс излишка лимфы и размер образования уменьшается. Данная теория позволяет объяснить случаи спонтанного уменьшения или исчезновения крупнокистозных лимфатических мальформаций.
Классификация и стадии развития лимфатической мальформации
Согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (International society for the study vascular anomaly — ISSVA) выделяются следующий виды простой (кистозной) лимфатической мальформации [4] :
Данное разделение носит практический характер, позволяющий определить прогноз заболевания и тактику лечения. Крупнокистозная лимфатическая мальформация представлена различными полостями (кистами), имеющими размер более 5 мм, что позволяет пунктировать их иглой и провести склерозирование образования. Прогноз при данном варианте благоприятный. Размер полостей при мелкокистозной лимфатической мальформации менее 5 мм, поэтому провести пунктирование иглой и склерозирование невозможно. Прогноз в этом случае менее благоприятен. Смешанная лимфатическая мальформация содержит кисты различного калибра и в зависимости от того, каких полостей больше, будет зависеть тактика лечения и прогноз заболевания.
Также выделяют другие виды простой лимфатической мальформации.
Лимфатическая мальформация в болезни Горхема — Стаута (Gorham-Stout disease — GSD). Она представляет собой прогрессирующую костную лимфатическую аномалию, которая вызывает разрушение костей. Данное состояние также называют болезнью «исчезающей кости». Она одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. С течением времени кости резорбируются (разрушаются), что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Чаще всего поражаются рёбра, реже кости черепа, ключица, шейный отдел позвоночника.
Генерализованная лимфатическая мальформация (Generalized Lymphatic Anomaly — GLA). Ранее данное заболевание называлось «лимфангиоматоз». Это мультисистемное заболевание, поражающие кости: чаще всего рёбра, грудной отдел позвоночника, плечевые и бедренные кости. В отличие от болезни Горхема — Стаута костные поражения проявляются очагами лизиса (разрушения) или линиями просветления, расположенными в пределах мозгового канала. Кроме того, число и размер поражённых костей может увеличиваться с течением времени, при этом не возникает прогрессирующей потери костной ткани и кортикального слоя. Примерно в 60 % наблюдений выявляется крупнокистозная лимфатическая мальформация.
Капошиформный лимфангиоматоз (Kaposiform Lymphangiomaosis — KLA) — это вариант генерализованной лимфатической аномалии, которая вызывает тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови) и сопровождается кровоизлиянием в ткани.
Осложнения лимфатической мальформации
Лимфатическая мальформация вызывает различные осложнения.
Психологический дискомфорт и депрессия могут возникнуть из-за появления видимого глазом изменения, поскольку вовлекается кожный покров. ЛМ имеет тенденцию к росту, и растёт она неравномерно во времени. Например, может увеличиваться быстрее на фоне инфицирования, во время вирусной болезни или при возникновении кровоизлияния внутрь полости. Учитывая, что большая часть лимфатических мальформаций расположена в области головы и шеи, можно заключить, что данная проблема является ведущей для пациентов с этой патологией.
Инфицирование. Вследствие того, что поражённая лимфатическая система не в состоянии избавиться от чужеродных материалов, происходит скопление лимфы и крови в кистах. Такая среда благоприятствуют бактериальному росту, вызывая инфицирование. Около 70 % лимфатических мальформаций инфицируется, при этом есть риск возникновения сепсиса (инфекционного заболевания, вызванного попаданием возбудителей инфекции в кровь). Причиной инфицирования ЛМ, расположенной в области лица и шеи, может быть плохая гигиена зубов, наличие кариеса. Если образование находится в области промежности, инфекция может проникнуть вследствие попадания кишечного содержимого на поврежденную кожу в области мальформации.
Кровоизлияние в полость лимфатической мальформации достигает 30-40 %. Этот процесс сопровождается напряжением кисты, появлением болевого синдрома, локальной гипертермии (повышения температуры), лихорадки. Также над областью мальформации возможно появление синего цвета. Кровотечение возникает из патологических венозных каналов в мальформации или из маленьких артерий в септах (перегородках).
Вторичное поражение кожного покрова с появлением характерных везикул на поверхности кожи возможно при прогрессии мелкокистозной лимфатической мальформации. Данное состояние очень часто возникает после ранее перенесённого оперативного вмешательства в зоне ЛМ.
Грудная или брюшная лимфатическая мальформация может приводить к патологическому скоплению лимфы:
Локализация образования в области орбиты (глазницы) может приводить к различным офтальмологическим патологиям:
Диагностика лимфатической мальформации
Около 90 % лимфатических мальформаций диагностируется на основании сбора анамнеза, данных клинического осмотра и ультразвукового исследования.
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на сроки появления образования, его динамику с течением времени, выяснить, отмечались ли эпизоды воспаления. Также важно проверить наличие осложнений на момент осмотра.
При осмотре следует оценить локализацию и объём патологического образования, его консистенцию, возможные кожные изменения, определить температуру кожи над образованием.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими патологиями:
Как правило, для проведения дифференциальной диагностики достаточно выполнения ультразвукового исследования, осмотра и сбора анамнеза, после чего устанавливается окончательный диагноз. Однако ультразвуковое исследование имеет свои ограничения в визуализации (глубина распространения, не всегда возможно полностью проследить расположение патологических полостей), поэтому после выполнения УЗИ показано выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ).
МРТ позволяет установить точный диагноз, определить тип лимфатической мальформации (крупнокистозная, мелкокистозная или смешанная) и площадь распространения процесса. Данное обследование является неинвазивным методом диагностики, оно не сопровождается лучевой нагрузкой, но требует, чтобы пациент в течение длительного времени не двигался. Детям младшего возраста МРТ проводят под наркозом или седацией.
В режиме Т1 кисты гипоинтенсивны (более тёмный цвет на снимке). Границы мелкокистозной лимфатической мальформации сравнительно плохо выявляются на МРТ.
Спиральная компьютерная томография и ангиография имеют низкую диагностическую ценность для определения ЛМ. Кроме того, данные виды обследования сопровождаются существенной лучевой нагрузкой, поэтому они выполняются только после проведения МРТ, если остаются сомнения в правильности установленного диагноза.
Гистологическое подтверждение лимфатической мальформации требуется редко, потому что поражение диагностируется на основании данных анамнеза, клинического осмотра и данных УЗИ и МРТ. Биопсия требуется в случае неоднозначных данных МРТ или если подозревается злокачественный процесс.
Лечение лимфатической мальформации
Лечение лимфатической мальформации можно разделить на неоперативное (неинвазивное) и оперативное лечение.
Неоперативное лечение
Данный вид терапии подразумевает собой комплекс лечебно-профилактических мер, направленных на предупреждение развития осложнений или сдерживание прогрессирования заболевания.
Наблюдение. Лимфатическая мальформация является доброкачественной патологией, для которой не характерны признаки злокачественности, поэтому оперативное лечение не является обязательным. Маленькие или бессимптомные поражения могут наблюдаться.
Компрессионный трикотаж за счёт оказываемого давления на ткани препятствует увеличению патологических полостей, что может замедлить рост образования, расположенного, например, на конечности. С целью компрессии не обязательно носить специальные чулки или перчатки, в ряде случаев для этой цели можно использовать трубчатые бинты.
Местная терапия при кровоизлиянии или воспалении подразумевает использование различных мазевых повязок.
Антибактериальная терапия. Учитывая склонность лимфатических мальформаций к инфицированию, оправдано раннее назначение антибактериальных препаратов (при первых признаках инфицирования). При наличии у пациента более трёх эпизодов инфицирования за год, показана ежедневная профилактическая антибактериальная терапия.
Оперативное лечение
Склеротерапия (склерозирование) включает в себя аспирацию (отсасывание) содержимого кисты с последующей инъекцией склерозирующего агента, который вызывает рубцевание прилежащих стенок кисты. Процедуру проводят под ультразвуковой навигацией или с использованием эмирсионно-оптического преобразователя. Склеротерапия не удаляет лимфатическую мальформацию, но она эффективно уменьшает объём поражения.
Хирургическое иссечение. Удаление крупнокистозной лимфатической мальформации не показано в следующих случаях:
Удаление лимфатической мальформации может быть сопряжено со значительными осложнениями:
Прогноз. Профилактика
Причины возникновения лимфатической мальформации носят мультифакториальный характер, поэтому специфическая профилактика не проводится.
Крупнокистозная лимфатическая мальформация очень хорошо поддаётся склерозированию, но данная процедура требует этапного выполнения для достижения хорошего результата. Прогноз при смешанной лимфатической мальформации зависит от того, какой компонент преобладает — крупно- или мелкокистозный. Возникновение осложнений значительно отягощает прогноз болезни.