код по мкб хронический миелоидный лейкоз
Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)
Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией
Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)
AML (без FAB классификации) БДУ
Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации
Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)
Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.
AML M3 с t(15; 17) и варианты
AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)
Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена
Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)
Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Хронический миелолейкоз у детей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» декабря 2017 года
Протокол № 35
Хронический миелодный лейкоз – это опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза, сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых форм. Хронический лейкоз отличается от острого не длительностью течения, а морфологическим субстратом опухоли. Основной морфологический субстрат ХМЛ составляют дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты.
NB! Заболеваемость ХМЛ составляет 1-2 случая на 100000 взрослого населения в год (15-20 % от всех случаев лейкозов у взрослых).
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| С92.1 | Хронический миелодный лейкоз |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 г.
Сокращения, используемые в протоколе:
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| п/к | подкожно |
| АлАТ | аланинаминотрансфераза |
| АсАТ | аспартатаминотрансфераза |
| БМО | большого молекулярного ответа |
| КТ | компьютерная томография |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа |
| ОМЛ | острый лимфобластный лейкоз |
| ОЛЛ | острый лимфобластный лейкоз |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| ПЦО | полного цитогенетического ответа |
| РКИ | рандомизированных клинических исследований |
| РНК | рибонуклеи́новая кислота́ |
| ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |
| ХМЛ | хронический миелодный лейкоз |
| ХФ | хроническая фаза |
Пользователи протокола: врачи педиатры, врачи общей практики, детские гематологи, онкологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Хроническая фаза: | · гиперлейкоцитоз>10*109/л; · «левый» сдвиг; · базофилия; · эозинофилия; · нет моноцитоза; · бластоз в периферические крови |
| Фаза акселерации: | · бластоз в костном мозге или периферической крови 15-29%; · бласты + промиелоциты > 30%; · базофилия> 20%; · тромбоцитопения |
| Бластный криз: | · миелобласты >30% в крови или в костном мозге; · лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; · наличие бластных клеток в ликворе или · хлорома, т.е солидная опухоль, состоящая из гемопоэтических клеток, локализующаяся вне кроветворных органов (т.е вне костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов). |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
| Жалобы | · увеличение живота; · тяжесть в левом боку; · похудание; · боли в костях. |
| Анамнез | · ХМЛ (увелечение живота, тяжесть в левом боку, похудание, боли в костях); |
| Физикальное обследование позволяет выявить важные признаки, характеризующие степень прогрессии ХМЛ | Необходимо обратить внимание на: · размеры селезенки; · размеры печени; · размеры лимфатических узлов; · наличие геморрагического синдрома; · наличие кожных и костных опухолей. |
| Лабораторная диагностика | |
| Общий клинический анализ крови на автоматическом анализаторе с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и тромбоцитов: | · лейкоцитоз >10*109/л; · циркуляция в периферической крови незрелых форм гранулоцитов (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов); · повышение количества циркулирующих в крови базофилов и эозинофилов >5%; · тромбоцитоз >450*109/л; · анемия 1000/мкл |
| Биохимический анализ крови | · исследуется уровни мочевины, креатинина, мочевой кислоты, общего билирубина и его фракции, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, глюкозы, К+, Na+, Ca++. Для выявления нарушений в работе печени или почек, спровоцированных распространением лейкозных клеток или являющихся следствием применения некоторых цитостатических средств. |
| Миелограмма | · У пациентов с хроническим миелолейкозом костный мозг обычно бывает гиперклеточным из-за скопления злокачественных клеток. Костный мозг аспирируется из верхних передних или задних гребней подвздошной кости. У детей в возрасте до года возможно использование для пункции бугристости большеберцовой кости. Изготавливается 10 мазков костного мозга, два мазка окрашивается Азур-эозином по Романскому-Гимзе, 1-для проведение исследование активности щелочной фосфатазы; остальные высушивается на воздухе и сохраняются для дальнейших исследовании. NB! Пункция грудины категорически запрещена. Костномозговая пункция является болезненной процедурой и должна выполнятся под общей анестезии. |
| Цитогеническое и FISH исследование клеток костного мозга | · наличие дополнительных аномалии 7,8,9 и 17 хромосом. Проводится рутинные кариотипическое исследование с G-окраской препаратов, характеризуется не менее 20 метафаз. При недостаточном количестве подлежащих анализу метафаз или неудовлетворительном качестве препаратов выполняется FISH исследование с пробами BCR-ABL. Исследуется 200 интерфаз. |
| Молекулярно-генетическое исследование методом ПЦР костного мозга | чувствительный тест, для поиска онкогена BCR-ABL в клетках лейкемии. Выполняется на пробах крови или костного мозга и может обнаружить очень малые количества BCR-ABL, даже тогда, когда невозможно найти филадельфийскую хромосому в клетках костного мозга с помощью цитогенетического тестирования. ПЦР проводится в целях диагностики ХМЛ, а также после лечения, для проверки наличия копий гена. Если они все еще присутствуют, это указывает на сохранение лейкоза, даже когда его клетки не обнаруживают с помощью микроскопа. Полимеразная цепная реакция с использованием обратно – траскриптазного метода выполняется на клетках периферической крови или костного мозга с праймерами на bcr abl. Подтверждает данные цитогенического и FISH исследование, при отсутствии возможности выполнения последних, является исследованием, подтверждающим диагноз ХМЛ и проведения специфической терапии. |
| HLA-типирование крови | · Для поиска родственного донора Молекулярные HLA-типирование низкой степени разрешения выполняется всем детям и подросткам и их сиблингам. Высокоточные HLA-типирования выполняется пациентам после принятия решения о начале процедуры поиска неродственного донора гемопоэтических клеток. |
| Инструментальные исследования | |
| Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшиного пространства и малого таза | Данный вид обследования при хроническом миелоидном лейкозе применяют, для исследования лимфатических узлов, расположенные рядом с поверхностью тела, или отыскать увеличенные органы внутри брюшной полости – почки, печень и селезенку. |
| Компютерная томография с контрастным усилением органов брюшной полости | Для обнаружения превышающие норму размеры лимфатических узлов или иных органов (для детализации, послойного изображения тела, в том числе мягких тканей (внутренних органов). Для создания более четких контуров аномальных зон осуществляется прием контрастного вещества в виде раствора или внутривенной инфузии (по показаниям). |
| Показания для консультации специалистов | |
| консультация узких специалистов | · по показаниям |
Критерии диагноза для ХМЛ типичны следующие клинико-гематологические признаки:
· увеличение селезенки;
· лейкоцитоз >10*109/л;
· циркуляция в периферической крови незрелых форм гранулоцитов
( миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов);
· повышение количества циркулирующих в крови базофилов и эозинофилов >5%;
· тромбоцитоз >450*109/л;
· анемия 1000/мкл;
Выше перечисленные признаки позволяют заподозрить ХМЛ, диагноз подтверждается обнаружением Ph (+) хромосомы при рутинном цитогеническом анализе, транслокации t(9;22) (q34;q11.2), методом FISH ил обнаружением РНК химерного гена BCR/ABL1 методом полимеразной цепной реакции.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Острый лимфобластный лейкоз | Увеличена селезенка, лейкоцитоз в крови | Исследование миелограммы | Наличие бластной метаплазии в костном мозге более 25% |
| Миелодисплас тический синдром | Увеличение селезенки, анемия | Исследование миелограммы | Как правило, гиперклеточный костный мозг, дисплазия ростков кроветворения, наличие бластной метаплазии |
| Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз | Увеличение размеров селезенки | Исследование миелограммы | Гемофагоцитоз в миелограмме |
| Болезнь Гоше | Наличие схожей клинической картины | При болезни Гоше активность бета глюкоцереброзидазы снижена | Наличие клеток Гоше |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Бозутиниб (Bosutinib) |
| Гидроксикарбамид (Hydroxycarbamide) |
| Дазатиниб (Dasatinib) |
| Иматиниб (Imatinib) |
| Нилотиниб (Nilotinib) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение: зависит от тяжести состояния пациента.
Режим: общий.
Диета: стол №11.
Медикаментозное лечение
Тактика лечения:
Основное консервативное лечение ХМЛ проводится в амбулаторных условиях.
Тактика лечения на амбулаторном уровне для первичных пациентов сводится к выявлению заболевания и верификации диагноза, с последующей госпитализацией в специализированный стационар для генетического уточнения диагноза, обследования и лечения.
После получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Рh+ хромосомы в клетках костного мозга или транскрипта BCR-ABL1, больному назначается Иматиниб. Прием Иматиниба можно начинать при любом количестве лейкоцитов.
Дозировка Иматиниба:
· в хронической фазе 340 мг/м 2 в день (максимально 600 мг), при плохой переносимости доза может быть уменьшена до 260 мг/м 2 в день, соответствующей 400 мг/сут у взрослых;
· в фазе акселерации и бластного криза (миелоидный вариант) – 520 мг/м 2 в день.
Иматиниб принимается 1 раз в сутки, однако при выраженной тошноте и рвоте можно делить суточную дозу на два или более приемов.
Для получения стабильных результатов прием иматиниба должен быть постоянным длительным. Коррекция доз иматиниба проводится в зависимости от степени выраженности побочных явлений. Необходимо учитывать стадию хронического миелолейкоза определяющую прогноз заболевания, а так же токсичность терапии у данного больного.
Хронической фазе ХМЛ прием препарата постоянный. Перерывы в лечении необходимо делать при развитии выраженной гематологической токсичности >3степени и негематологической токсичности > 2 степени.
Гематологическая токсичность: количество гранулоцитов в периферической крови менее 1500/мкл и тромбоцитов менее 50*109/л лечение возобновляют при восстановлении клинико-гематологических показателей (нейтрофилы >1500 клеток, тромбоциты >75000). После купирования токсичности прием иматиниба возобновляют в дозе 340 мг/м 2 как можно раньше. При повторных эпизодах развития цитопении или при их длительности более 2 недель возможно уменьшение дозы Иматиниба до 260 мг/м 2 день. Дальнейшее уменьшение дозы Иматиниба нецелесообразно т.к. не удается достичь его терапевтической концентрации в крови. Поэтому если при следующих эпизодах развития цитопении при лечении Иматинибом назначаются стимуляторы гранулоцитопоэза (при падении гранулоцитов ниже 50/мкл) или эритропоэза. При стабилизации клинико-гематологических показателей в течение 1-3 месяцев необходимо рассматривать вопрос о возобновлении приема препарата в дозе 340 мг/м 2 день.
При длительной терапии переносимость лечения улучшается, а частота осложнений уменьшается. При соблюдении указанных подходов развитие фебрильной нейтропении и инфекций или геморрагического синдрома, требующего переливания тромбоцитов практически маловероятно.
Схема модификации доз Иматиниба в зависимости от степени цитопении при лечении больных в хронической фазе ХМЛ.
В фазе акселерации и бластного криза ХМЛ, когда у больных по жизненным показаниям требуется получить ответ на лечение ингибиторами тирозинкиназ, терапия продолжается в максимальной дозе на фоне лечения гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (пэгфилграстим**, филграстим**, ленограстим**) при проведении адекватной заместительной терапии тромбоконцнентратом и эритроцитной массой (NB! **применять с информированного согласия родителей). При развитии жизнеугрожающих инфекционных осложнений, иматиниб следует отменить до их купирования. Развитие цитопении может возникнуть в любые сроки, однако, она наиболее часто развивается на 2-4 неделе от начало терапии.
Алгоритм лечения ХМЛ в ХФ (NB! **применять с информированного согласия родителей):
Хроническая фаза: 
ХФ продолжение (2) (NB! **применять с информированного согласия родителей): 
ХФ продолжение (3): 
Акселерационная фаза:
Посещение 1: Начало лечения иматинибом 
Негематологическая токсичность:
При развитии негематологической токсичности 2 степени тяжести, лечение прерывают до купирования осложнений. В дальнейшем лечение возобновляют в прежней дозе, если перерыв в лечении был менее 2 недель. Если для купирования осложнения потребовался более длительный перерыв, то лечение возобновляют в сниженной дозе: 260 мг/м 2 в день.
При развитии негематологической токсичности 3 или 4 степени тяжести после прерывания приема Иматиниба до купирования осложнений ( 35%, но 0%);
· к 18 мес. – отсутствиебольшогомолекулярного ответа.
Неудача терапии – высокий риск прогрессирования ХМЛ. Требует рассмотрения вопроса о проведении аллогенной ТГСК от геноидентичного или альтернативного донора и/или назначения других препаратов второй линии (нилотиниб**, дазатиниб**), (NB! **применять с информированного согласия родителей).
· к 3 мес. – отсутствие гематологического ответа, прогрессирование;
· к 6 мес. – отсутствие полного гематологического ответа Ph+ клетки > 95%);
· к 12 мес. – отсутствиебольшого цитогенетического ответа (Ph+ клетки >35%;
· к 18 мес. – отсутствие полного цитогенетического ответа (Ph+ клетки > 0%);
· в любое время – развитие резистентности, что определяется как потеря полного гематологического, цитогенетического ответа (должно быть подтверждено в 2 повторных анализа) или прогрессирование и развитие фазы акселерации и бластного криза.
Перечень основных препаратов, необходимых для лечения пациентов с ХМЛ
| № п/п | МНН препарата | Особые требования |
| Химиопрепараты (NB! **применять с информированного согласия родителей) | ||
| 1. | Гидроксикарбамид** по 500 мг (УД А) | Назначают препарат по 50 мг/кг в день с последующим уменьшением дозы наполовину при снижении количества лейкоцитов ниже 20х109/л или по 30—20 мг/кг в день с тем, чтобы дневная доза не превышала 2 г Гидроксикарбамид в развернутой фазе хронического миелолейкоза в большинстве случаев позволяет стабилизировать уровень лейкоцитов. Вместе с тем данный препарат не вызывает эрадикации злокачественного клона клеток и не тормозит развития заболевания |
| Ингибиторы тирозинкиназ | ||
| 2. | Иматиниб (УД А) | • в хронической фазе 340 мг/м 2 в день (максимально 600 мг), при плохой переносимости доза может быть уменьшена до 260 мг/м 2 в день, соответствующей 400 мг/сут у взрослых; • в фазе акселерации и бластного криза (миелоидный вариант) – 520 мг/м 2 в день. |
| 3. | Дазатиниб** (УД В) Нилотиниб** (УД D) Бозутиниб * (УД D) | Лечение хронического миелолейкоза у детей Иматинибом позволяет у большинства больных достичь стойкого полного гематологического и цитогенетического ответа. Однако с течением времени у части больных развивается резистентность к препарату, что ведёт к быстрому прогрессированию болезни. В таком случаем показан Дазатиниб**. |
NB! **применять с информированного согласия родителей
NB! *применять после регистрации на территории РК
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· ведение пациента, согласно рекомендациям выписки из стационара.
Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение размеров селезенки;
· снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов в крови;
· регрессия лимфатических узлов;
· максимальное подавление Ph’-положительного опухолевого клона, снижение риска прогрессии заболевания, достижение продолжительности жизни больных, сравнимой с общей популяцией. Достижение полного цитогенетического ответа и большого молекулярного ответа – это ранние благоприятные прогностические признаки длительной выживаемости без прогрессирования при условии постоянной терапии.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента 
По лечению ХМЛ у детей рекомендуется проведение аллогенной ТГСК в первые 2 года с момента диагностики всем детям с ХМЛ, имеющим семейного геноидентичного или неродственного HLA-совместимого донора. До проведения трансплантации рекомендуется лечение иматинибом до получения максимального ответа. При отсутствии совместимого донора принципы лечения ХМЛ аналогичны таковы у взрослых пациентов.
При наличии родственного HLA-совместимого донора решается вопрос о проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток. Трансплантация является безусловно показанной пациентам в фазе акселерации или бластном кризе ХМЛ. Учитывая неудовлетворительные результаты трансплантаций, выполненных непосредственно в фазе акселерации и бластном кризе, желательно достижение хронической фазы с помощью предварительной терапии ингибиторами тирозинкиназ в сочетании с химиотерапией или без таковой.
Вопрос о проведении трансплантации пациентам с первые установленным диагнозом хронической фазы ХМЛ сложен, не имеет однозначного ответа и должен приниматься с учетом множества факторов: доступности непрерывного лечения ингибиторами тирозинкиназ, наличия сопутствующей патологии, наличия возможности регулярного мониторинга эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназ и возможности адекватного ведения пациента в посттрансплантационном периоде.
Пациентам, не имеющим геноидентичного семейного донора или имеющего противопоказания к ТГСК, назначается лечение ингибиторами тирозинкиназ. Препаратом первой линии является иматиниб, препаратами второй линии нилотиниб** и дазатиниб**, бозутиниб* (NB! **применять с информированного согласия родителей), (NB! *применять после регистрации на территории РК).
Лечение пациентов в фазе бластного криза:
Шансы на долгосрочную выживаемость пациентов с бластным кризом ХМЛ на консервативной терапии очень низки, поэтому всем пациентам должна быть предложена аллогенная ТГСК. Целью медикаментозного лечения является достижение хронической фазы или клинико-гематологической ремиссии ХМЛ, учитывая плохие результаты трансплантации в фазе бластного криза.
Если бластный криз развился на фоне приема иматиниба, то лечение проводится по соответствующей форме бластного криза согласно протоколам ALL Ph+ AIEOP BFM-2009 или AML BFM-2004.
Согласно протокола терапии EsPhALL – 2010 дети с позитивной Ph-хромосомой начинают индукционную терапию, аналогично детям без данной хромосомы (по протоколу Ia). Начиная с 15 дня протокола назначается препарат Иматиниб в дозе 300 мг/м 2 ежедневно орально до 33-го дня протокола индукции. (смотреть протокол ALL Ph+ AIEOP BFM-2009).
Перечень основных препаратов, необходимых для лечения пациентов с ХМЛ
| № п/п | МНН препарата | Особые требования | УД |
| Химиопрепараты (NB! **применять с информированного согласия родителей) | |||
| 1. | Гидроксикарбамид по 500 мг | Назначают препарат по 50 мг/кг в день с последующим уменьшением дозы наполовину при снижении количества лейкоцитов ниже 20х10 9 /л или по 30—20 мг/кг в день с тем, чтобы дневная доза не превышала 2 г Гидроксикарбамид в развернутой фазе хронического миелолейкоза в большинстве случаев позволяет стабилизировать уровень лейкоцитов. Вместе с тем данный препарат не вызывает эрадикации злокачественного клона клеток и не тормозит развития заболевания | А |
| Ингибиторы тирозинкиназ | |||
| 2. | Иматиниб | · в хронической фазе 340 мг/м 2 в день (максимально 600 мг), при плохой переносимости доза может быть уменьшена до 260 мг/м 2 в день, соответствующей 400 мг/сут у взрослых; · в фазе акселерации и бластного криза (миелоидный вариант) – 520 мг/м 2 в день. | А |
| 3. | Дазатиниб ** Нилотиниб** Бозутиниб* | Лечение хронического миелолейкоза у детей Иматинибом позволяет у большинства больных достичь стойкого полного гематологического и цитогенетического ответа. Однако с течением времени у части больных развивается резистентность к препарату, что ведёт к быстрому прогрессированию болезни. В таком случаем показан Дазатиниб**. | В D D |
NB! **применять с информированного согласия родителей
NB! *применять после регистрации на территории РК
Хирургическое вмешательство: операция по трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение.
Условия передача пациента педиатру (гематологу) по месту жительства, получающего лечение ингибиторами тирозинкиназ:
· пациент передается педиатру (детскому гематологу) по месту жительства через 3 месяца, после назначения иматиниба, с рекомендациями;
· частота осмотра пациента с ХМЛ составляет один раз 2-4 недели, в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояние и гематологической динамики, но не реже 1 раз в 2 месяца.
Лабораторные исследования:
· в течение первого месяца лечения анализы крови – еженедельно;
· в дальнейшем частота исследования показателей гемограммы зависит от стабильности гематологических показателей. При контрольном анализе крови через 1 месяц лечения, содержание тромбоцитов составит менее 100*109/л, а нейтрофилов менее 1500/мм3, то исследование гемограммы проводят еженедельно. При показателях гемограммы выше пороговых значений, рекомендуется их исследовать каждые 2 недели, в течение первых 3 месяцев. При стабильности вышеуказанных показателей, исследование гемограммы проводится 1 раз в 3 месяца.
· Биохимическое исследование крови – проводится ежемесячно, при стабильности показателей, исследование проводиться 1 раз в 3 месяца.
· Исследование морфологии и кариотипа костного мозга – проводится гематологом стационара в сроки, описанные в разделе мониторинга пациентов, получающих лечение ингибиторами тирозинкиназ.
Инструментальные исследования: Инструментальные исследования проводится только при наличии клинических показаний.
Осмотров специалистов смежных специальностей:
· при случае наличия у пациента патологии, развившейся на фоне терапии, потребовавшей вмешательства смежных специалистов, периодичность контрольных осмотров устанавливается индивидуально и определяется специалистом.
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение качества жизни;
· улучшение показателей крови: снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина;
· сокращение размеров селезенки и лимфатических узлов;
· купирование температурной реакции$
· отсутствие осложнений.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· для уточнения диагноза и начало терапии иматинибом;
· осложнения при гематологической и негематологической токсичности;
· фаза бластного криза.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных
1) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением онкогематологии, врач гематолог РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Булабаева Гульнар Ержановна – заведующая отделением онкогематологии №1, врач гематолог, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины «Карагандинская государственная медицинская академия», главный внештатный фармаколог МЗ РК.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Ташенова Гульнара Талиповна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой детских болезней №1, Городская клиническая детская больница №2, г. Алматы.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.