код мкб 10 истинная полицитемия у взрослых

Полицитемия

Общая информация

Краткое описание

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
• отсроченное пережатие пуповины;
• трансфузия от плода к плоду;
• тансфузия от матери к плоду;
• перинатальная асфиксия;
• нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
• задержка внутриутробного развития;
• гипертензия вызванная беременностью;
• диабет матери;
• курение матери;
• ВПС матери;
• переношенность.

Причины, связанные с плодом:
• трисомия 13,18,21;
• гипотироидизм, тиротоксикоз;
• врожденная гиперплазия надпочечной железы;
• синдром Беквита-Видемана.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
• новорожденный маленький к гестационному возрасту;
• новорожденный от матери с сахарным диабетом;
• новорожденный большой к гестационному возрасту;
• монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
• морфологическая картина задержки развития.

Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
• изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
• изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
• гипогликемия;
• желтуха;
• гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
• тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
• цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
• рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
• олигоурия.

Гематологические изменения:
• умеренная тромбоцитопения;
• тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).

Лабораторные исследования:
• важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
• биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.

Инструментальные исследования:
• рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
• ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).

Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Дифференциальный диагноз

Обоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза первичной полицитемии1234Вторичная полицитемия:Вторичная к трансфузии:Вишневый цианоз кожных покровов,
симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.Ht≥65%,
Hb≥220 г/л●отсроченное пережатие пуповины;
●трансфузия от плода к плоду;
●тансфузия от матери к плоду;
●перинатальная асфиксия;
●нахождение ребенка ниже матери сразу после рожденияВторичная к внутриутробной гипоксии:Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ностиГипогликемия ≤2,2 ммоль/л
Ht≥65%,●задержка внутриутробного развития;
●гипертензия, вызванная беременностью;
● диабет матери;
●курение матери;
● ВПС матери;
● преношенность.Причины полицитемии, связанные
с плодом:Ht≥65%,
Hb≥220 г/л● трисомия
13,18,21
●гипотироидизм, тиротоксикоз;
●врожденная гиперплазия надпочечной железы;
●синдром Беквита-Видемана.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
– в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
– ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем

Немедикаментозное лечение:
• обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥25 0 С);
• принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
• в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
• при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
• если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)

Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.

Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Истинная полицитемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Истинная полицитемия (первичная полицитемия) является идиопатическим хроническим миелопролиферативным заболеванием, которое характеризуется увеличением количества эритроцитов (эритроцитоз), повышением гематокрита и вязкости крови, что может приводить к развитию тромбозов. При этом заболевании может развиваться гепатоспленомегалия. Для того чтобы установить диагноз, необходимо определить количество эритроцитов и исключить другие причины эритроцитоза. Лечение заключается в периодических кровопусканиях, в некоторых случаях используют миелосупрессивные препараты.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Истинная полицитемия (ИП) встречается чаще других миелопролиферативных заболеваний; заболеваемость составляет 5 случаев на 1000 000 человек, чаще заболевают мужчины (соотношение около 1,4:1). Средний возраст больных на момент установления диагноза составляет 60 лет (от 15 до 90 лет, у детей это заболевание встречается редко); на момент начала заболевания 5 % больных моложе 40 лет.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины истинной полицитемии

Сниженная оксигенация тканей: заболевание легких, пребывание на больших высотах (над уровнем моря), внутрисердечный сброс крови, синдромы гиповентиляции, гемоглобинопатии, карбоксигемоглобинемия у курильщиков. Аберрантная продукция эритропоэтина: опухоли, кисты

Относительный (ложный или синдром Гайсбека)

Гемоконцентрация: диуретики, ожоги, диарея, стресс

[6], [7], [8], [9]

Патогенез

Истинная полицитемия характеризуется повышенной пролиферацией всех клеточных линий, включая эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный ростки. Изолированное повышение пролиферации эритроцитов обозначают термином «первичный эритроцитоз». При истинной полицитемии усиленное образование эритроцитов происходит независимо от эритропоэтина (ЭПО). Экстрамедуллярное кроветворение наблюдается в селезенке, печени и других местах с потенциалом к гемопоэзу. Жизненный цикл клеток периферической крови укорочен. На поздних стадиях заболевания приблизительно у 25 % больных снижается продолжительность жизни эритроцитов, и имеет место неадекватный гемопоэз. Могут развиваться анемия, тромбоцитопения и миелофиброз; предшественники эритроцитов и лейкоцитов могут выходить в системный кровоток. В зависимости от проводящегося лечения частота трансформации заболевания в острый лейкоз варьирует от 1,5 до 10 %.

При истинной полицитемии возрастает объем и увеличивается вязкость крови, что создает предрасположенность к тромбозам. Поскольку функция тромбоцитов нарушена, повышен риск кровоточивости. Возможна резкая интенсификация обмена веществ. Сокращение жизненного цикла клеток приводит к гиперурикемии.

[10], [11], [12], [13],

Симптомы истинной полицитемии

Истинная полицитемия достаточно часто протекает бессимптомно. Иногда повышенный объем и вязкость крови сопровождаются слабостью, головным болями, головокружением, зрительными нарушениями, утомляемостью и одышкой. Часто встречается зуд, особенно после горячего душа/ванны. Может наблюдаться гиперемия лица, полнокровие вен сетчатки. Нижние конечности могут быть гиперемированными, горячими на ощупь и болезненными, иногда наблюдается ишемия пальцев (эритромелалгия). Характерно увеличение печени, кроме того, у 75 % больных также обнаруживается спленомегалия, которая может быть очень выражена.

Тромбозы могут возникать в различных сосудах, вследствие чего возможны инсульты, транзиторные ишемические атаки, тромбозы глубоких вен, инфаркт миокарда, окклюзии артерий или вен сетчатки, инфаркты селезенки или синдром Бадда-Киари.

Кровотечения (обычно в ЖКТ) встречаются у 10-20 % больных.

Осложнения и последствия

Осложнения гиперурикемии (например, подагра, камни в почках), как правило, наблюдаются на более поздних стадиях истинной полицитемии. Гиперметаболизм может быть причиной развития субфебрилитета и снижения веса.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Диагностика истинной полицитемии

ИП необходимо исключать у больных, имеющих характерные симптомы (особенно при наличии синдрома Бадда-Киари), однако первое подозрение на это заболевания чаще возникает при выявлении отклонений в общем анализе крови (например, при Ht > 54 % у мужчин и > 49 % у женщин). Количество нейтрофилов и тромбоцитов может быть повышено, при этом морфологическая структура этих клеток может быть нарушена. Так как ИП представляет собой панмиелоз, диагноз не вызывает сомнений в случае пролиферации всех 3 ростков периферической крови в сочетании со спленомегалией при отсутствии причин для вторичного эритроцитоза. Однако все перечисленные изменения присутствуют не всегда. При наличии миелофиброза возможно развитие анемии и тромбоцитопении, а также массивной спленомегалии. В периферической крови обнаруживаются предшественники лейкоцитов и эритроцитов, наблюдается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, присутствуют микроциты, эллиптоциты и каплевидные клетки. Обычно проводится исследование костного мозга, при котором обнаруживаются панмиелоз, увеличенные и агрегированные мегакариоциты, а также (иногда) ретикулиновые волокна. При цитогенетическом анализе костного мозга иногда обнаруживается характерный для миелопролиферативного синдрома аномальный клон.

Так как Ht отражает долю эритроцитов в единице объема цельной крови, повышение уровня Ht также может быть вызвано уменьшением объема плазмы (относительный или ложный эритроцитоз, который также именуется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека). В качестве одного из первых анализов, который помогает отличить истинную полицитемию от повышенного вследствие гиповолемии гематокрита, было предложено определять количество эритроцитов. Следует учитывать, что при истинной полицитемии объем плазмы также может быть повышен, особенно при наличии спленомегалии, что делает Ht ложнонормальным, несмотря на наличие эритроцитоза. Таким образом, для диагноза истинного эритроцитоза необходимо увеличение эритроцитарной массы. При определении эритроцитарной массы с применением эритроцитов, меченных радиоактивным хромом ( 51 Сr), эритроцитарная масса больше 36 мл/кг у мужчин (норма 28,3 ± 2,8 мл/кг) и больше 32 мл/кг у женщин (норма 25,4 + 2,6 мл/кг) считается патологической. К сожалению, многие лаборатории не проводят исследований объема крови.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностические критерии истинной полицитемии

Эритроцитоз, отсутствие вторичной полицитемии и характерные изменения костного мозга (панмиелоз, увеличенные мегакариоциты с наличием агрегатов) S сочетании с любым из следующих факторов:

Необходимо задуматься о причинах эритроцитоза (которых имеется достаточно много). Наиболее часто встречаются вторичный эритроцитоз вследствие гипоксии (концентрация НbО₂ в артериальной крови 32 Р) эффективен в 80-90 % случаях. Продолжительность ремиссии составляет от 6 месяцев до нескольких лет. Р хорошо переносится, и при стабильном течении заболевания количество визитов наблюдения в клинику может быть уменьшено. Однако терапия Р ассоциирована с повышенной частотой лейкозной трансформации, и при развитии лейкоза после лечения фосфором он часто резистентен к индукционной химиотерапии. Таким образом, терапия Р требует тщательного отбора больных (например, проводится только у пациентов с большой вероятностью смерти вследствие других нарушений в течение 5 лет).

Интерферон а2b применялся в случаях, когда при помощи гидроксимочевины не удавалось достигнуть контроля за уровнем клеток крови или когда препарат плохо переносился. Обычная стартовая доза 3 ЕД подкожно 3 раза в неделю.

Анагрелид является новым препаратом, который оказывает более специфичное воздействие на пролиферацию мегакариоцитов по сравнению с другими препаратами и используется для снижения уровня тромбоцитов у больных с миелопролиферативными заболеваниями. Безопасность этого препарата при длительном использовании в настоящее время изучается, но, по имеющимся данным, он не способствует переходу заболевания в острый лейкоз. При использовании препарата возможно развитие вазодилатации с головными болями, сердцебиением и задержкой жидкости. Для минимизации обозначенных побочных эффектов препарат начинают принимать в начальной дозе 0,5 мг два раза в сутки, затем дозу еженедельно повышают на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов менее 450 000/мкл или пока доза не составит 5 мг два раза в сутки. Средняя доза препарата 2 мг/сутки.

Большинство алкилирующих препаратов и в меньшей степени радиоактивный фосфор (которые раньше применялись для миелосупрессии) обладают лейкемоидным эффектом, и их применения следует избегать.

Лечение осложнений истинной полицитемии

При гиперурикемии, если она сопровождается симптоматикой или если пациент одновременно получает миелосупрессивную терапию, необходим прием аллопуринола по 300 мг внутрь 1 раз в сутки. Зуд может облегчаться после приема антигистаминных препаратов, однако так происходит не всегда; самым эффективным лечением этого осложнения часто является миелосупрессивная терапия. Для облегчения зуда также могут применяться холестирамин 4 г внутрь три раза в сутки, ципрогептадин 4 мг внутрь 3-4 раза в сутки, циме-тидин 300 мг внутрь 4 раза в сутки, пароксетин 20-40 мг внутрь один раз в сутки. После ванны кожные покровы необходимо вытирать осторожно. Аспирин облегчает симптомы эритромелалгии. Плановые хирургические вмешательства при истинной полицитемии следует проводить только после снижения уровня Ht

Источник

Полицитемия истинная

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: ИП, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера-Вакеза

Этиология и патогенез [ править ]

Симптомы связаны с гипервязкой кровью, которая ухудшает микроциркуляцию и вызвана заметным увеличением клеточных элементов крови. Это связано с наличием аномального расширения клональных стволовых клеток, которое препятствует или подавляет нормальный рост и созревание стволовых клеток. Точное происхождение этой трансформации стволовых клеток все еще дебатируется, однако соматическая мутация (JAK2-V617F) в экзоне 14 гена JAK2 (9p24) присутствует у подавляющего большинства пациентов, реже соматическая мутация в экзоне 12 JAK2.

К этиологическим факторам ИП относятся воздействие ионизирующей радиации и химические мутагены. Это подтверждается увеличением заболеваемости у жителей Японии после атомных бомбардировок, а также среди рабочих химических заводов и бензоколонок. В исходе заболевания может происходить трансформация ИП из эритремической фазы в постэритремический миелофиброз (постэритремическую миелоидную метаплазию). Вторичный миелофиброз у больных ИП носит реактивный характер и развивается на фоне опухолевого процесса. Патогенез фибробластической пролиферации при полицитемии, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, является преимущественно цитокиновым и связан с высвобождением в первую очередь тромбоцитарного ростового фактора из мегакариоцитов или тромбоцитов. Также рассматривается концепция активизации процессов свободнорадикального окисления, которое принимает участие в развитии пост-эритремического миелофиброза. При этом установлено, что как дефицит, так и избыток железа сыворотки способствуют запуску перекисного окисления липидов. Большая патогенетическая роль в активизации перекисного окисления липидов отводится дефициту селена, что также может способствовать развитию постэритремического миелофиброза. По мере развития постэритремического миелофиброза повышается содержание CD34 в периферической крови.

Клинические проявления [ править ]

Больные истинной полицитемией часто предъявляют много неспецифических жалоб (тяжесть в голове, головная боль, головокружение, слабость, кожный зуд, нарушения зрения, парестезии, боли в суставах).

Генерализованный зуд, усиливающийся при умывании или приеме ванны, встречается у 50% больных истинной полицитемией. Зависимости между выраженностью зуда и тяжестью заболевания не отмечается (около 20% больных продолжают испытывать зуд после нормализации количества эритроцитов). Возможной причиной зуда при ИП считают повышенное выделение гистамина, повышенный ангиогенез, однако действительная причина окончательно еще не установлена.

Неврологические нарушения, обусловленные увеличением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции в сосудах ГМ, встречаются у 60-80% нелеченых больных с истинной полицитемией.

Около 30% больных истинной полицитемией имеют повышенный уровень мочевой кислоты в крови, что связано с усиленным синтезом и разрушением нуклеопротеидов. Гиперурикемия по мере увеличения длительности заболевания приводит к клиническим проявлениям подагры (у 10%), обычно это мужчины. При этом выявляются мочекаменная болезнь, подагрические поражения суставов. В семейном анамнезе таких пациентов подагра отмечается редко.

В фазе гематологических исходов ИП может развиваться постэритремический миелофиброз. Постэритремический миелофиброз встречается у 10-20% больных ИП. Эта стадия заболевания развивается в среднем через 10-15 лет после постановки диагноза ИП и характеризуется нарастающей спленомегалией, нормальным или сниженным количеством эритроцитов, лейкоэритробластической картиной крови и дакриоцитозом, а также выраженным миелофиброзом.

У 20-40% больных истинной полицитемией в фазе гематологических исходов заболевания как продолжение естественной эволюции кМПЗ развивается вторичный ОЛ, резистентный к проводимой терапии. Другими причинами летального исхода при ИП являются инфекционные осложнения, нарушения функции внутренних органов. Описана полиорганная недостаточность с летальным исходом у больного истинной полицитемией, при которой в динамике развился Т-клеточный лейкоз взрослых с быстрым появлением миелофиброза и клинических признаков гемофагоцитарного синдрома в терминальной стадии.

Полицитемия истинная: Диагностика [ править ]

При подозрении на ИП необходимо выполнить клинический анализ крови (уровень гематокрита и гемоглобина), исследование крови на мочевую кислоту и витамин В12 (часто повышены), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, уровень сывороточного ЭПО (понижен у 90% больных ИП), выявление повышенного роста эндогенных эритроидных колоний in vitro. Для получения достоверного значения уровня сывороточного ЭПО анализ следует выполнять до начала процедуры кровопускания (флеботомия, гемоэксфузии). Из визуализирующих методик применяется МРТ (КТ, УЗИ) селезенки. Могут быть также измерены сатурация кислорода артериальной крови и уровень карбоксигемоглобина. Биопсия КМ, хотя и не всегда уже является обязательной для диагноза, позволяет более успешно провести дифференциальную диагностику. Для диагностики ИП применяются ВОЗ-критерии (2008), основанные на данных о мутации в тирозинкиназе JAK2, а также уровне гемоглобина и ЭПО крови, морфологических признаках трехлинейной пролиферации в костном мозге и выявлении роста эндогенных эритроидных колоний in vitro.

Выявление JAK2V617F совместно с первым большим ВОЗ-критерием позволяет диагностировать ИП без выполнения трепанобиопсии костного мозга.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика включает исключение Ph1-негативного миелопролиферативного заболевания, включающего эссенциальный тромбоцитоз и первичный миелофиброз. У пациентов с полиглобулией без мутации JAK2 следует учитывать возможность врожденного первичного эритроцитоза и вторичного эритроцитоза. У пациентов с истинной полицитемией, ассоциированной с негативным миелопролиферативным заболеванием в одной семье, необходимо учитывать диагноз семейной предрасположенности к НМЗ.

Полицитемия истинная: Лечение [ править ]

Несмотря на открытие патогенетической мутации в тирозинкиназе JAK2 почти у всех пациентов с истинной полицитемией, возможности проводить целенаправленную терапию JAK2-ингибиторами продолжают изучаться в клинических исследованиях, окончательных рекомендаций об оптимальном режиме их применения еще не выработано.

В связи с относительно доброкачественным течением заболевания лечебные стратегии для пациентов с истинной полицитемией должны учитывать возможность длительной выживаемости, предупреждать возникновение тромбогеморрагических осложнений и, по возможности, проводить специфическую терапию противодействия трансформации в миелофиброз или лейкемической трансформации.

В 2013 г. были опубликованы результаты рандомизированного клинического исследования частоты сердечно-сосудистых осложнений в зависимости от интенсивности терапии (CYTO-PV), которое было проведено на 365 взрослых JAK2-позитивных пациентах с ИП в Италии. При этом у пациентов, получавших традиционное лечение (включающее флеботомию, гидроксикарбамид, или и то, и другое), уровень гематокрита 45-50% был в 4 раза чаще ассоциирован с частотой смерти от сердечно-сосудистых причин или больших тромбозов, по сравнению с группой больных, у которых гематокрит поддерживался на уровне менее чем 45%. Поэтому значение гематокрита может также рассматриваться фактором риска.

В настоящее время лечебные рекомендации для пациентов с истинной полицитемией основаны на поддержании уровня гематокрита менее 45%. Для этого в начальной стадии заболевания всем больным без значительного тромбоцитоза (с низким риском) показаны гемоэксфузии. Они проводятся по 250-500 мл через день, 2-3 кровопускания в неделю, с гепаринизацией, а также возмещением изотоническим раствором натрия хлорида или декстраном [ср. мол. масса 35 000-45 000] (реополиглюкином) у пожилых пациентов. Возможность выполнять эритроцитаферез (1000-1200 мл эритроцитов) не приводит к гипопротеинемии, снижению объема циркулирующей крови и гиперкоагуляции. После достижение целевого уровня гематокрита (4045%) проводится наблюдение с анализом крови каждые 1-2 мес. Поскольку со временем у отдельных больных развивается выраженный дефицит железа с нарастающей слабостью, значительно ухудшающей качество жизни, необходимо в таких случаях проводить коррекцию препаратами железа. При изучении КМ у пациентов, которым в качестве лечения первой линии выполняли флеботомию, выявлено нарастание клеточности в динамике, увеличение количества и объема мегакариоцитов и содержания волокон фиброза.

Гидроксикарбамид, несмотря на возможный лейкозогенный эффект, остается высокоактивным препаратом, который традиционно рекомендуется в первой линии терапии в любой возрастной группе с высоким риском тромбозов, но требует осторожности у молодых пациентов ( Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Источник