код мкб 10 дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка ( Рубцующийся эритематоз )
Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.
МКБ-10
Общие сведения
Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).
Причины ДКВ
Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.
К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.
Патогенез
Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.
Классификация
Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:
Симптомы ДКВ
Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.
Эритематоз дебютирует с появления на коже розовых, слегка возвышающихся пятен (эритем) размером 1-2 см. Пятна не сопровождаются зудом, со временем увеличиваются, на их поверхности образуются серо-белые чешуйки. Попытка удалить чешуйки вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского). Также при снятии чешуек на месте их прикрепления к волосяным фолликулам видны участки вдавления (симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки»). По мере прогрессирования в центре дискоидных очагов кожа атрофируется. Вокруг центра формируется фолликулярный гиперкератоз вследствие закупорки фолликулов чешуйками эпидермиса, имеющий вид «гусиной кожи», по периферии очагов – эритема, зоны усиления или ослабления пигментации. Часто на коже наружного слухового прохода образуются пробки в протоках сальных желез, при этом поверхность кожи по внешнему виду напоминает наперсток.
При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.
Осложнения
Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).
Диагностика
Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:
Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).
Лечение ДКВ
В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).
Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.
Прогноз и профилактика
В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.
Системная красная волчанка
Общая информация
Краткое описание
Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза. Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях [1].
Название протокола:
Системная красная волчанка (СКВ)
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка (исключена Красная волчанка (дискоидная)
L93):
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением органов или систем M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная
Сокращения, используемые в протоколе:
ACR – American College of Rheumatology, Американская Коллегия Ревматологии
ANA – антинуклеарные антитела
BILAG – British Isles Lupus Assessment Group index, специфический индекс, оценивающий активность СКВ или выраженность обострения в каждом отдельном органе или системе
DEXA – Dual-Energy X-ray Absorptiometry, двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (денситометрия)
EULAR – Европейская Лига против Ревматизма HELLP-синдром – синдром, проявляющийся гемолизом, повышением активности ферментов печени, тромбоцитопенией
MHO – международное нормализованное отношение
NIH – Национальный Институт Здоровья
SELENA-SLEDAI – валидированный индекс активности СКВ, модифицированный во время проведения исследования
SELENA SLICC/ACR – индекс повреждения, разработанный Международной организацией сотрудничества клиник СКВ при содействии Американской коллегии ревматологов
β2-ГП I – β2-гликопротеид 1
АД – артериальное давление
АЗА – азатиоприн Анти-La/SS-B – антитела к антигену
La/SS-B Анти-Ro/SSA – антитела к антигену Ro/SSA
ХПН —хроническая почечная недостаточность
ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2
ЦсА – циклоспорин А
ЦФ – циклофосфамид
Дата разработки протокола: 2013 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Код мкб 10 дискоидная красная волчанка
Этиология дискоидной красной волчанки неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.
Факторами риска развития является длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.
Факторами, провоцирующими развитие кожных форм красной волчанки, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-α, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, β-блокаторы, лефлуномид и др.), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанкой индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм заболевания и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к болезни.
Заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 3, 0-4, 2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной формой составляют 70-80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.
Различают специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанке. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
Дискоидная красная волчанка
 Характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. |
На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются ввозвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.
Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит)
 Клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной красной волчанки(сочетание глубокой и дискоидной форм). |
После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.
Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка
 Отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии. |
Красная волчанка вследствие обморожения
 Представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%). Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет. |
Опухолевидная красная волчанка
Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.
Красная волчанка слизистых оболочек
Псориазиформная красная волчанка
Кольцевидная красная волчанка
 Характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. |
У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления красной волчанки: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.
Буллезная красная волчанка
 Редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. |
Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках. При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.
Пойкилодермическая красная волчанка
Дисхромическая красная волчанка
Красная волчанка эритродермическая
 Редкий вариант подострой кожной красной волчанки, возникающий после длительного и интенсивного солнечного излучения, характеризующийся распространением высыпаний на значительную часть туловища и конечностей с симптомами эритродермии. |
Пигментная красная волчанка
Комедональная красная волчанка
 Характеризуется образованием комедонов в области инфильтрированных бляшек красной волчанки, преимущественно на лице. |
Синдром Роуэлла
В крови у больных выявляют антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к ДНК, ложно-положительные реакции на сифилис, увеличение СОЭ, лимфопению.
Гистологически в зоне кольцевидных элементов обнаруживают признаки васкулита, в дерме – полосовидный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат в области базальной мембраны. Диагноз ставится на основании клинических и гистологических данных.
Волчаночный мастит
Ульразвуковое исследование выявляет участки изо- или гиперэхогенные участки.Заболеванию характерно хроническое течении с ремиссиями и рецидивами, которые могут возникать в местах прежней локализации.
Перекрестный синдром красной волчанки и красного плоского лишая
 Представляет собой истинное сочетание красной волчанки с красным плоским лишаем, при котором у пациентов имеются симптомы обоих заболеваний одновременно. Клинически высыпания характеризуются большими атрофическими гипопигментированными пятнами или бляшками красного или розового цвета. Со временем гипопигментация очагов поражения усиливается, на них появляется шелушение и телеангиэктазии. Кожные высыпания локализуются обычно в средней части спины и на разгибательных поверхностях конечностей. |
Характерным симптомом является выраженный ладонно-подошвенный кератоз. Атрофия или полное отсутствие ногтей встречается довольно часто. У некоторых пациентов отмечаются рубцовая алопеция и очаги поражения на слизистой оболочки рта.
При гистологическом исследовании в одних высыпаниях определяется картина красной волчанки, в других — красного плоского лишая. При прямой РИФ чаще всего выявляются изменения, характерные для красной волчанки.
Острая кожная форма красной волчанки
 Всегда является проявлением системной красной волчанки, которая манифестирует с поражения кожи в 70-85% случаев.Характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. |
Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи.
Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.
Неонатальная красная волчанка
 Редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с кольцевидной формой подострой красной волчанки, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей. У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия. |
Рубцовая алопеция
 При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. |
При гистопатологическом исследовании наблюдаются фиброз, фолликулярный гиперкератоз, эпидермальная атрофия, периаднексальный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, базальная вакуолярная дегенерация и утолщенная базальная мембрана.
Поражение ногтей при красной волчанке
Диагностика красной волчанки основывается на характерной клинической картине, гистологических изменениях и результатах иммунологических тестов.
Патоморфологические изменения при различных кожных формах могут иметь существенные отличия.
Для дискоидной формы характерны изменения эпидермиса в виде гиперкератоза, усиливающегося в области устьев волосяных фолликулов и потовых желез, атрофии, вакуольной дегенерации базального слоя, утолщения базальной мембраны; в дерме отмечается отек и расширение сосудов сосочкового слоя, образование преимущественно лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена, отложения муцина.
При подострой кожной форме изменения менее выражены: в эпидермисе гиперкератоз наблюдается только в области устьев волосяных фолликулов («фолликулярные пробки»), атрофия и вакуолизация базальных кератиноцитов проявляются в меньшей степени; в дерме встречаются лимфоцитарные инфильтраты незначительной плотности, преимущественно в сосочковой части дермы.
При глубокой красной волчанке эпидермис и дерма могут не вовлекаться в воспалительный процесс. Основные изменения наблюдаются в гиподерме, где процесс начинается с лобулярного панникулита с последующим вовлечением септальных перегородок.
Гистологические изменения при опухолевидной форме характеризуются формированием плотных дермальных периваскулярных и периаднексальных лимфоцитарных инфильтратов, а также значительными отложениями муцина между коллагеновыми волокнами дермы, при этом эпидермис остается интактным.
Лабораторные исследования крови при всех кожных формах красной волчанки должны включать:
Дифференциальный диагноз кожных форм красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розацеа, псориазом, красным плоским лишаем. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии.
В основе терапии больных лежит использование системных антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных препаратов для наружного применения.
Показания к госпитализации
При локализации поражения кожи на лице рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты слабой или средней активности:
При поражении туловища и конечностей рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты средней активности:
При расположении высыпаний на волосистой части головы, ладонях и подошвах рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты высокой активности:
Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов может быть использовано на локализованных очагах, не поддающихся иной терапии. Применение данного метода ограничивается возможностью развития стойкой атрофии.
Также рекомендован прием ангиопротекторов и корректоров микроциркуляции:
Лечение у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
Препаратами второй линии, назначаемыми при отсутствии эффективности топических глюкокортикостероидных препаратов, являются топические ингибиторы кальциневрина:
Препаратами второй линии для системной терапии являются ретиноиды. Лечение следует начинать с более низких доз (10-20 мг в сутки) и постепенно их увеличивать, ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов: