кератоакантома код по мкб 10 с44 у взрослых
Кератоакантома: возможные подходы к диагностике и лечению. Клинические наблюдения
Кератоакантома – это эпителиальная опухоль, клинически и гистологически имитирующая плоскоклеточную карциному (SCC).
Согласно доступным исследованиям диапазон значений для показателя заболеваемости составляет от 6 до 106 случаев на 100 тыс. населения в зависимости от популяции с гендерным соотношением М2:Ж1. Отмечается эпидемиологическое сходство с болезнью Боуэна и SCC. При этом лица со смуглой и темной кожей подвержены заболеванию в наименьшей степени.
Этиологическая причина формирования кератоакантомы остается неясной и, по-видимому, носит комплексный характер. К широкому спектру факторов относят: инсоляцию, травму, вирус папилломы человека и хромосомные аберрации, – которые изменяют нормальную пролиферацию кератоцитов покровного эпителия.
Среди многочисленных клинических форм заболевания можно выделить:
Существует классификация клинических вариантов кератоакантомы, разнящихся по площади и форме поражения, с локализацией на коже и слизистых оболочках, типичного (до 3 мес) и атипичного (дольше 3 мес) течения. Однако вследствие онкологической настороженности активная врачебная тактика в условиях современной медицины не позволяет проследить естественное течение заболевания, поэтому некоторые аспекты клинической классификации следует считать условными.
Гистологически узел кератоакантомы характеризуется скоплением высокодифференцированных клеток плоского эпителия с наличием в центре «кратера», заполненного кератином и открывающегося на поверхности образования. Наибольшая пролиферативная активность наблюдается в нижнем полюсе, что обусловливает тенденцию к инвазивному росту. Однако, как правило, очаг кератоакантомы остается локализованным и не прорастает в дерму глубже потовых желез.
Наличие в составе образования высокодифференцированных плоскоклеточных элементов, а также самостоятельная инволюция в течение от 6 мес до 1 года позволяет относить кератоакантому к доброкачественным заболеваниям. Одновременно с этим быстрый рост за несколько недель до 1–2 см и способность, хотя и редко, к инвазии и метастазированию, характеризуют данное заболевание как неопластическое.
Более того, частыми локализациями кератоакантомы являются подверженные инсоляции участки кожи, в том числе красная кайма губ и ушные раковины. Наличие патологического образования в указанных локусах диктует необходимость присвоения первичной опухоли T2-стадии независимо от величины. Именно поэтому многие исследователи рассматривают кератоакантому как высокодифференцированный вариант плоскоклеточного рака (SCC-KA). В других исследованиях субстратом для SCC-KA считается наличие атипических клеток по периферии образования.
Показано, что характер ветвления сосудов и форма кератоакантомы позволяют проводить дифференциальную диагностику с инвазивным раком еще на клиническом этапе при дерматоскопии. Так, округлая правильная форма образования с древовидно ветвящимися относительно крупными сосудами свидетельствует в пользу кератоакантома. Тонкие шпилькообразные сосуды по периферии очага поражения неправильной формы чаще наблюдаются при карциноме.
Тем не менее основным для постановки диагноза остается гистологический метод. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с использованием разных маркеров (CK, EMA, CD30, CD34 и S100) также позволяет подтвердить или опровергнуть инвазивный или псевдокарциноматозный характер поражения.
Несмотря на то что хирургический метод является основным в лечении кератоакантомы, имеются известные ограничения к его применению. Решающую роль играют: размер образования, анатомическое расположение, степень инвазии с вовлечением подлежащих тканей, а также характер предшествующего лечения. При невозможности выполнить абластическую операцию, а также в случае рецидивов после хирургических вмешательств проводят лучевое лечение, обеспечивающее наилучший косметический и функциональный эффект. Также предложены аблационные методики (лазерная вапоризация, криодеструкция), использующиеся наряду с медикаментозным лечением (5-фторурацил, блеомицин, метотрексат, имиквимод, ретиноиды) в качестве альтернативы основным методам.
Таким образом, тесная взаимосвязь кератоакантомы с плоскоклеточным раком кожи актуализирует необходимость оптимизации лечебно-диагностических мероприятий в контексте вторичной профилактики указанного злокачественного новообразования.
Клиническое наблюдение 1
В клинику ФГБОУ ДПО РМАНПО в июне 2014 г. на консультативный прием обратилась больная И. 77 лет c жалобами на кожное образование правой височной области с гнойным отделяемым. Из анамнеза известно, что узловое образование впервые появилось 1,5 года назад и в течение года достигло своих максимальных размеров. В апреле 2014 г. появились такие симптомы, как зуд и дискомфорт при пользовании очками. Больная стала отмечать незначительное размягчение, уменьшение в размерах («уплощение») и появление «корочек» на поверхности образования.
При осмотре имело место крупное узловое образование розоватого цвета размером 3,5×4 см с широким углублением в центре в виде кратера, заполненным гнойным ссыхающимся отделяемым и элементами распада на фоне гиперемии и отека. Патологии со стороны регионарных лимфатических узлов не обнаруживалось. Предварительный диагноз: базалиома кожи правой височной области, осложненная нагноением и распадом. Произведено цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности образования, которое выявило наличие «…элементов воспаления, небольших скоплений клеток плоского эпителия глубоких слоев, чешуек». Таким образом, данные жалоб, анамнеза, клинического и цитологического исследований свидетельствовали в пользу кератоакантомы. В амбулаторном порядке произведена лазерная вапоризация с применением аппарата «Ланцет».
Послеоперационный период протекал без осложнений, дополнительных вмешательств не требовалось. При контрольном осмотре через 3 мес отмечалась полная эпителизация дефекта, жалоб больная не предъявляла.
Продолжается динамическое наблюдение.
Клиническое наблюдение 2
В клинику ФГБОУ ДПО РМАНПО в сентябре 2014 г. обратился больной Т., 91 год, с жалобами на кожное образование левой височной области. Образование возникло в июне 2014 г. и характеризовалось интенсивным ростом.
При осмотре на коже левой височной области обнаружено узловое образование до 2,5 см в диаметре, возвышающееся над поверхностью неизмененной кожи на 0,8 см, розоватого цвета, с участком распада в центре.
Регионарные лимфатические узлы имели нормальные характеристики. Была произведена биопсия. При гистологическом исследовании (№14/10268-69) выявлены «частицы кожи с выраженным акантозом и атипическими разрастаниями эпидермиса по типу кератоакантомы». При этом достоверных признаков рака не обнаружено.
Следует отметить, что у больного Т. к тому времени уже имелись цитологически подтвержденные множественные плоские базалиомы кожи правого крыла носа (диаметром 1,4 см), лба (1,5 см) и правого верхнего века (0,4 см). Образования впервые были выявлены около 15 лет назад и характеризовались медленным ростом.
В плановом порядке произведена лазерная вапоризация указанных образований на лазерном хирургическом аппарате «Ланцет», однако размеры кератоакантомы и выраженный воспалительный компонент не позволяли произвести ее радикальную деструкцию.
С учетом этого, а также выявленных при гистологическом исследовании атипических элементов в структуре кератоакантомы II этапом проводилась короткодистанционная рентгенотерапия (КДРТ) на аппарате «Рентген ТА-2» с использованием тубуса диаметром 3 см (РИП 10 см, напряжение 30 кВ, сила тока 5мА, алюминиевый фильтр 3 мм) при разовой очаговой дозе равной 4 Гр ежедневно 5 раз в неделю до суммарной очаговой дозы (СОД) 48 Гр без перерывов (ВДФ 76 ед., с учетом поправки на площадь поля).
Отмечен полный регресс оставшейся части кератоакантомы. Проводились ежедневная обработка области воздействия водными растворами антисептиков и аппликации метилурациловой мазью с положительным эффектом.
При контрольном осмотре через месяц после окончания КДЛТ жалоб больной не предъявлял, наблюдалась активная эпителизация зоны облучения при полной эпителизации дефектов после лазерной вапоризации очагов базалиомы.
Продолжено динамическое наблюдение.
Обсуждение
Средний возраст больных, по данным литературы, как правило, превышает 60-летний порог. Отмечена связь кератоакантомы с длительной травматизацией и инсоляцией. В нашем исследовании мы наблюдали солитарные кератоакантомы у пациентов 77 лет и 91 года на коже височных областей, подверженных инсоляции и травматизации при пользовании очками. При этом размеры кератоакантомы превышали 2 см, что говорит о гигантской форме образований, но на разных этапах патологического процесса. У больной И. мы наблюдали кератоакантому в стадии обратного развития, на что указывают анамнестические и объективные данные. У больного Т., напротив, кератоакантома имела тенденцию к увеличению, т.е. находилась в стадии роста.
Атипию при гистологическом исследовании у больного Т. мы трактовали как признак SCC-KA. Дополнительным поводом для онкологической настороженности было сочетание у пациента Т. кератоакантомы с множественными базалиомами.
Согласно руководству NCCN (National Сomprehensive Cancer Network, 2014) для базального и плоскоклеточного рака кожи лечение должно быть не только адекватным, но и обеспечивать функциональный и косметический эффект. Несмотря на крупные размеры, риск диагностированных образований оценивался нами по критериям NCCN как низкий. В этих условиях выбор лазерной вапоризации мы считаем оптимальным.
Лучевая терапия проводилась в соответствии с известными опубликованными рекомендациями по лечению кератоакантомы. Значение ВДФ для данного режима (76 ед.) свидетельствует о достаточной толерантности нормальной кожи, попадающей в облучение. Изоэффективная доза при классическом фракционировании составляет 46 Гр.
Принимая во внимание сложность диагностики кератоакантомы, а также необходимость как минимум цитологического исследования для верификации диагноза любого подозрительного новобразования кожи, мы предлагаем алгоритм обследования и лечения данной категории больных с учетом указанных требований.
Известны случаи рецидивирования кератоакантомы после хирургического лечения, в том числе с элементами сосудистой и периневральной инвазии, что диктует необходимость динамического наблюдения, длительность которого определяется индивидуально с учетом возраста пациентов и доступности онкологической службы.
Заключение
Таким образом, кератоакантома – заболевание, требующее участия онколога в целях ранней диагностики и вторичной профилактики кожных форм рака и повышения качества оказания медицинской помощи.
Кератоакантома кожи
Кератоакантома кожи – доброкачественное новообразование эпидермального происхождения, в некоторых случаях имеющее тенденцию к озлокачествлению. В зависимости от формы опухоли сопровождается образованием одного или нескольких узлов на коже лица, конечностей и туловища. Новообразования стремительно растут, но затем могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя рубцы. Диагностика кератоакантомы кожи производится на основании результатов осмотра, биопсии и гистологического изучения образца тканей. Лечение, как правило, хирургическое, в некоторых случаях не требуется по причине самостоятельного разрешения опухоли.
Общие сведения
Кератоакантома кожи (опухолеподобный кератоз) – быстро растущая доброкачественная опухоль кожных покровов, возникающая под влиянием разнообразных факторов вирусной, физической и химической природы. Обычно выявляется у людей старшего возраста, у мужчин развивается примерно в три раза чаще, чем у женщин. В дерматологии считается относительно безопасным состоянием, однако почти в каждом 20-м случае (у 6% больных) трансформируется в плоскоклеточный рак кожи. Из-за опасности озлокачествления кератоакантома кожи требует особого наблюдения, в ряде случаев показано оперативное удаление. Еще одной причиной выбора хирургической тактики лечения является предотвращение образования грубых рубцов, остающихся после самостоятельного разрешения опухоли, что особенно актуально в случае расположения новообразования на лице.
Причины кератоакантомы кожи
Достоверные данные о причинах развития кератоакантомы кожи на сегодняшний день отсутствуют, предполагается сочетание нескольких факторов. Почти у половины больных в тканях опухоли методом ПЦР-анализа определяется ДНК вируса папилломы человека (чаще всего 25-го типа). Повышенная частота возникновения кератоакантомы кожи наблюдается у курящих пациентов и людей, часто контактирующих с химическими канцерогенами (дегтем, сажей, полициклическими углеводородами). Некоторые исследователи отмечают, что вероятность образования опухоли увеличивается при влиянии таких факторов, как ультрафиолетовое излучение, радиация, частые повреждения и воспаления кожи.
Для некоторых форм кератоакантомы кожи (множественной или генерализованной) доказана генетическая предрасположенность с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования. Еще одной возможной причиной развития кератоакантомы кожи является наличие ряда заболеваний, в особенности – болезней обмена веществ, патологии желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Есть указания на возникновение новообразования в рамках паранеопластического синдрома (группы нарушений, обусловленных наличием злокачественной опухоли).
Все вышеуказанные факторы влияют на чувствительность рецепторов эпителиоцитов, отвечающих за контактный «тормоз» деления. Сбой нормальной работы механизма угнетения деления приводит к усиленной пролиферации эпидермиса и образованию кератоакантомы кожи. Данный процесс сопровождается интенсификацией ороговения и ухудшением питания тканей эпидермиса, что в условиях усиленной пролиферации повышает риск клеточных «поломок». Перечисленные нарушения в конечном итоге могут привести к появлению клеток, склонных к бесконтрольному инфильтративному росту, характерному для плоскоклеточного рака кожи.
Классификация
Существует несколько клинических форм кератоакантомы кожи, различающихся между собой по структуре, размерам, локализации и количеству очагов. Причины, по которым у больного появляется именно та, а не иная разновидность данной доброкачественной опухоли, неизвестны. Пока достоверно удалось установить только то, что большинство случаев множественной кератоакантомы кожи обусловлено наследственными факторами – возможно, мутациями гена TP53 или другими генетическими дефектами. Также не удалось выявить зависимость между формой новообразования и вероятностью его малигнизации – любой тип опухолеподобного кератоза с одинаковым риском может привести к раку кожи.
Выделяют следующие типы кератоакантомы кожи:
Формы кератокантомы кожи имеют только внешние отличия, их гистологическая структура остается примерно одинаковой. Различные типы опухоли сходны по клиническому течению, одинаков и риск развития плоскоклеточного рака кожи. С учетом перечисленных факторов некоторые дерматологи предполагают, что вероятность появления того или иного типа новообразования зависит от реактивности организма больного, а не от причины возникновения опухоли.
Симптомы кератоакантом кожи
Первые симптомы кератоакантомы кожи обычно появляются в возрасте старше 40 лет, однако возможно и более раннее начало заболевания. Доброкачественная опухоль в процессе своего развития проходит несколько стадий, совокупная длительность которых составляет от 2-х до 10-ти месяцев. Первый этап начинается с небольшого покраснения на месте будущего патологического очага, иногда отмечается кожный зуд или покалывание. Через несколько дней на пораженном участке начинает быстро расти кератоакантома кожи, размер которой в зависимости от формы может достигать 1-15 сантиметров. При множественных неоплазиях развитие нескольких очагов происходит практически одновременно. Излюбленной локализацией множественных кератоакантом являются кожа лица, шеи и разгибательных поверхностей рук, реже опухоли образуются на туловище.
После прекращения первого этапа (фазы роста) в центре кератоакантомы кожи в типичных случаях формируется изъязвление, заполненное роговыми массами. Иногда углубление отсутствует (при грибовидной форме) либо в пределах одной опухоли образуется несколько участков изъязвления (при мультимодулярной разновидности). Кожные покровы вокруг узла умеренно воспалены и нередко приобретают красный или синюшный оттенок. После прекращения активного роста наступает фаза стабилизации кератоакантомы кожи, которая характеризуется отсутствием роста неоплазии. В таком состоянии доброкачественная опухоль может сохраняться до нескольких месяцев.
Третья стадия, фаза регресса, в отличие от предыдущих, не является единственным вариантом развития кератоакантомы кожи. В типичных случаях опухоль начинает спонтанно уменьшаться, происходит рубцевание, и через несколько недель новообразование исчезает, оставляя после себя атрофический рубец. Вместе с тем, в литературе описаны случаи многолетнего существования кератоакантом кожи с рецидивирующим течением, в процессе которого фаза регресса не завершалась, а переходила в стадию нового роста. Наиболее неблагоприятным исходом заболевания является переход доброкачественной опухоли в плоскоклеточный рак кожи.
Диагностика кератоакантом
Постановка диагноза может производиться дерматологом или онкологом. В процессе диагностики специалисты учитывают клиническую картину заболевания и гистологическую структуру тканей опухоли, установленную в результате биопсии. При осмотре чаще всего выявляется одно или несколько образований на кожных покровах лица, рук или тела размерами от 2-х до 4-х сантиметров с центральным углублением, заполненным роговыми массами. При выявлении менее распространенных форм учитывают вариабельность симптоматики в зависимости от типа неоплазии. Важным фактором, свидетельствующим в пользу кератоакантомы кожи, является характерная динамика заболевания (бурное развитие в течение нескольких месяцев с последующим прекращением роста).
Гистологическое исследование кератоакантомы кожи позволяет определить патоморфологическую стадию развития новообразования. На первом этапе под микроскопом видна сохраненная базальная мембрана, над которой располагается углубление в эпидермисе, содержащее роговые массы. Эпителий по бокам от дермы утолщен, изменения в дерме отсутствуют. На второй стадии кератоакантомы кожи вглубь дермы начинают проникать тяжи клеток плоского эпителия, в некоторых эпителиальных клетках могут выявляться признаки атипии. В эпидермисе имеются признаки дискератоза, в базальном слое клетки при окрашивании бледные, регистрируются многочисленные митозы. В дерме отмечается незначительная инфильтрация из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, однако признаков выраженного воспаления не наблюдается. На первой или второй патоморфологической стадии заболевания возможна спонтанная регрессия.
На третьем этапе кератоакантомы кожи происходит разрушение базальной мембраны, внутрь дермы проникает множество тяжей, состоящих из клеток плоского эпителия. Иногда тяжи отрываются от эпидермиса, в результате в глубоких слоях кожных покровов формируются эпителиальные островки. Участки повышенного ороговения перемежаются с зонами выраженного дискератоза. Под основанием патологического очага кератоакантомы кожи в дерме отмечается выраженная инфильтрация различными иммунокомпетентными клетками. Иногда инфильтрация переходит в эпителиальные тяжи или эпидермис – многие дерматологи расценивают данный признак как предраковое состояние с высоким риском развития плоскоклеточного рака кожи. Как правило, на этой стадии спонтанный регресс невозможен, требуется лечение с привлечением хирурга и онколога.
Лечение кератоакантомы кожи
Некоторые специалисты рекомендуют больным с первично диагностированной кератоакантомой кожи ждать самостоятельной регрессии опухоли, периодически производя ее антисептическую обработку для предотвращения вторичной инфекции. Пациенты должны регулярно посещать дерматолога до полного разрешения новообразования. При высоком риске малигнизации, значительном размере кератоакантомы кожи или по желанию больного может быть проведено удаление узла с использованием традиционных оперативных техник, лазерной хирургии, криодеструкции или электрокоагуляции.
Прогноз и профилактика
Несмотря на то, что кератоакантома кожи обычно разрешается самостоятельно, многие специалисты склонны рассматривать прогноз при данном заболевании как неопределенный, что обусловлено повышенным риском развития рака кожи на фоне новообразования. После регрессии опухоли остаются заметные атрофические рубцы, из-за которых многие пациенты предпочитают удалять неоплазию, не дожидаясь ее самостоятельного разрешения. Даже после успешно проведенной операции сохраняется риск рецидива опухолеподобного кератоза, особенно часто кератоакантома кожи вновь образуется после криодеструкции.
Кератоакантома
Кератоакантома – быстро растущее доброкачественное новообразование эпидермального происхождения. Опухоль обычно поражает лицо, конечности, предплечья. Может пройти самостоятельно в результате внезапной регрессии или быть удаленной хирургическим путем. Существует риск трасформации в раковую опухоль.
Диагностика кератоакантомы кожи производится на основании результатов осмотра- куполообразный узел, варьирующийся по цвету от серо-красного до синего; биопсии и гистологического изучения образца тканей.
Опухоль в процессе своего развития проходит несколько стадий, совокупная длительность которых составляет от 2-х до 10-ти месяцев.
Первый этап начинается с небольшого покраснения на месте будущего патологического очага, иногда отмечается кожный зуд или покалывание. Через несколько дней на пораженном участке начинает быстро расти кератоакантома кожи, размер которой в зависимости от формы может достигать 1-15 сантиметров.
После прекращения первого этапа (фазы роста) в центре кератоакантомы кожи в типичных случаях формируется изъязвление, заполненное роговыми массами. Кожные покровы вокруг узла умеренно воспалены и нередко приобретают красный или синюшный оттенок. После прекращения активного роста наступает фаза стабилизации кератоакантомы кожи, которая характеризуется отсутствием роста неоплазии. В таком состоянии доброкачественная опухоль может сохраняться до нескольких месяцев.
Основными эффектами лазерного излучения являются:
термическое разрушение облученных тканей (обугливание и испарение);
свертывание крови в сосудах, подвергшихся воздействия лазера (препятствует кровотечению);
стимуляция процесса восстановления нормальной ткани;
предупреждение формирования рубцов.
Техника выполнения процедуры выполняется под местной анестезией, должна выполняться опытным специалистом, так как сопряжена с определенными рисками (возможным повреждением здоровых тканей).
Радиоволновой метод: атравматичный метод разреза кожи, мягких тканей, коагуляции сосудов при помощи радиоволн высокой частоты. Специфическое взаимодействие радиоволн с клетками позволяет проводить тщательное и прецизионное рассечение с сохранением подлежащих тканей. Радиоволны, поглощаясь внутриклеточной жидкостью, воздействуют только на поверхностные слои тканей, риск повреждения латерально и глубже расположенных органов и тканей отсутствует. Радиоволновой разрез выполняется без обугливания и разрушения тканей.
Электрокоагуляция
Метод разрушения ткани опухоли посредством воздействия высокочастотного импульсного электрического тока. При воздействии тока на живые ткани происходит быстрое повышение их температуры до нескольких сотен градусов с последующим разрушением, обугливанием и отторжением омертвевших масс.
Основным преимуществом данного метода является минимальный риск кровотечений, так как высокие температуры приводят к свертыванию крови в питающих сосудах и склерозированию (рубцеванию) их просвета.
Электрокоагуляция может быть использована как вспомогательный метод при хирургическом удалении опухоли.
Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный. Клинические рекомендации.
Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
БКР – базальноклеточный рак
ПКР – плоскоклеточный рак кожи
Анти-CTLA4 – моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4 типа
Анти-PD1 – моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой смерти 1
БСЛУ – биопсия сторожевого лимфатического узла
ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
КТ – компьютерная томография
МКА – моноклональные антитела
МКБ-10 – международная классификация болезней, 10 пересмотр
МРТ магниторезонансная томография
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
ПЭТ-КТ позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
УЗДГ ультразвуковая допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
AJCC – American Joint Committee on Cancer
BRAF V600 – мутация в гене BRAF в 600 позиции 15 экзона с заменой нуклеотида, кодирующего валин на другую аминокислоту (чаще всего на нуклеотид, кодирующий глутаминовую кислоту V600E)
CTLA4 – антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4 типа (также известен как СD152) (выполняет функции рецептора, лигандом служит молекула B7.1 или B7.2)
ECOG – восточная кооперированая онкологическая группа
iBRAF – ингибитор мутантного белка BRAF (малая молекула, блокирующая тирознкиназу BRAF)
iMEK – ингибитор немутатного белка MEK (малая молекула, блокирующая тирознкиназу МЕК)
MEK – внутриклеточная сигнальная молекула (протеинкиназа, также известная как MAPK/ERK киназа)
PD-L1,2 – лиганд рецептора программируемой смерти 1 или 2
PD1 – рецептор программируемой смерти 1
UICC – Union International Contre Le Cancer (Union International for Cancer Control)
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Не существует единого этиологического фактора для развития немеланомных опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм немеланомных опухолей кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа. При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5 и 6 – наименьшей [1, 2]. Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунносупрессанты), пигментная ксеродерма [2]. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком, также имеют повышенный риск возникновения ПКР, в частности болезни Боуэна [2]. В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза или кератоакантомы), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи [2].
Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение базалиом: синдром невоидных базалиом (также известен как синдром Горлина-Гольтца), синдром Базекса, синдром Ромбо, синдром одностороннего базальноклеточного невуса [2].
При синдроме Горлина-Гольца обнаруживается мутация в гене PTCH, а у пациентов помимо множественных базалиом может быть выявлен характерный фенотип: широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы. Синдром Базекса наследуется Х-сцепленно по доминатному принципу. Помимо развития множественных базалиом отмечается атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликуляная атрофия. Синдром Ромбо наследуется по аутосомнодоминантному принципу. По мимо множественных базалиом для синдрома Ромбо характерны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация. При синдроме одностороннего базальноклеточного невуса у пациента отмечается врожденное новообразование кожи с комедонами и эпидермальными кистами, при микроскопии отмечается пролиферация базального эпителия [2].
1.3 Эпидемиология
1.4 Кодирование по МКБ-10
Другие злокачественные новообразования кожи (C44):
C44.1 – Рак кожи века, включая спайку век;
C44.2 – Рак кожи уха и наружного слухового прохода;
C44.3 – Рак кожи других и неуточненных частей лица;
C44.4 – Рак кожи волосистой части головы и шеи;
C44.5 – Рак кожи туловища (включая кожу перианальной области, кожу ануса и пограничную зону, кожу грудной железы;
C44.6 – Рак кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава;
C44.7 – Рак кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава;
C44.8 – Рак кожи, выходящий за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C44.9 – Рак кожи неуточненный.
1.5 Классификация
1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей кожи ВОЗ 2006 [5]
I. Базальноклеточная карцинома 8090/3:
– узловая (солидная) 8091/3;
– с придатковой дифференцировкой 8098/3;
– базальноплоскоклеточная карцинома с ороговением 8090/3.
II. Плоскоклеточная карцинома 8070/3:
Морфологические типы не оказывают самостоятельного влияния на прогноз течения болезни, но осведомленность о различных клинических вариантах развития меланомы кожи может быть полезна на этапе осмотра для дифференциальной диагностики с доброкачественными новообразованиями кожи.
1.6 Стадирование
1.6.1 Стадирование меланомы кожи по системе UICC TNM (7 пересмотр, 2009 [6])
Для процедуры стадирования меланомы гистологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований.
Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли[*][7]:
Примечание: в случае первично-множественных синхронных опухолей классификация выполняется по опухоли наибольшего размера, а в скобках указывается общее количество опухолей кожи, например: T2 (5) [6].
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах [6].
Регионарными лимфатическими узлами следует считать для опухолей, расположенных преимущественно на одной стороне тела (левой или правой):
В случае расположения опухоли в пограничных зонах лимфоузлы с обеих сторон могут считаться регионарными [6].
В таблице 1 приведены анатомические ориентиры для определения пограничных зон шириной 4 см.
Таблица 1. Анатомические ориентиры пограничных зон для определения регионарных лимфатических бассейнов
Линия границы (шириной 4 см)
Левая и правая половины
Срединная линия тела
Голова и шея / грудная стенка
Ключица – акромион – верхний край плеча
Грудная стенка / верхняя конечность
Грудная стенка / живот, поясница или ягодицы
Спереди: середина расстояния между пупком и реберной дугой;
Сзади: нижняя граница грудного позвонка (поперечный отросток)
Живот, поясница или ягодицы / нижняя конечность
Паховая складка – большой вертел – ягодичная борозда
При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы [6].
Критерий G характеризует степень дифференцировки опухоли [6]:
Некоторые факторы неблагоприятного прогноза суммированы в таблице 2. В классификации AJCC наличие таких факторов может повысить стадию с I до II [7].
Таблица 2. Факторы неблагоприятного прогноза рака кожи [6]
Глубина поражения/ инвазия микроструктур
Толщина опухоли более 4 мм по Бреслоу
Уровень инвазии по Кларку 4
Анатомическая локализация
Первичная локализация на ушной раковине
Первичная локализация на красной кайме губы
Дифференцировка
Низкодифференцированная или недифференцированная опухоль
Группировка по стадиям представлена в таблице 3:
Таблица 3. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи [6]