гематогенная тромбофилия по мкб 10 код

Другие нарушения свертываемости (D68)

Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением

Дефицит предшественника тромбопластина плазмы

Кровотечение во время длительного использования антикоагулянтов

При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключены: длительное использование антикоагулянтов без кровотечения (Z92.1)

Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)

Cопротивления к активированному протеину C [мутация фактора V Лейден]

Мутация гена протромбина

Наличие волчаночного антикоагулянта

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Первичная тромбофилия

Рубрика МКБ-10: D68.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Наследственная тромбофилия из-за врожденного дефицита белка S

Врожденный дефицит белка S является наследственным нарушением свертывания крови, характеризуется повторяющимися венозными тромбозами в связи со снижением уровня синтеза и/или активности белка S.

Распространенность частичного дефицита белка S (гетерозиготные особи) оценивается в 0.16-0.21% в общей популяции. Распространенность полного дефицита белка S (гомозиготные или компаундные гетерозиготные особи) неизвестна, но, вероятно, сопоставима с острым дефицитом белка С, которая оценивается на уровне 1 / 500,000. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез [ править ]

Дефицит белка S вызывается мутациями гена PROS1 (3К11-q11.2).

Клинические проявления [ править ]

При тяжелом дефиците белка S, болезнь проявляется в течение от нескольких часов до дней после рождения развитием молниеносной пурпуры или массивного венозного тромбоза. Молниеносная пурпура является опасным для жизни состоянием выраженной повышенной свертываемости во всем организме и вызывает некроз тканей. Тяжелая ретинопатия недоношенных также может развиваться у пациентов. Гетерозиготные пациенты, как правило, бессимптомны до взрослой жизни. Эпизоды тромбозов в основном вызываются действием факторов риска, такими как хирургическое вмешательство, беременность или длительная иммобилизация. Тромбоз глубоких вен нижних конечностей с или без легочной эмболии является наиболее распространенным проявлением заболевания. Артериальный тромбоз также может наблюдаться.

Первичная тромбофилия: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на измерении уровней антигеннов белка S (содержание общего белка S или свободного белка S) и его антикоагулянтной активности. Существуют три биологические формы дефицита: тип I и тип III являются количественными дефицитами с низким содержанием уровня свободного антигена (нормальный уровень общего количества протеина S при типе III и сниженном уровне общего белка S при I типа дефицита). Тип II представляет собой качественный дефицит с нормальными уровнями общего и свободного белка S. Молекулярное тестирование доступно, но не является необходимым для постановки диагноза.

Дородовая диагностика возможна с помощью идентификации причинной мутации ДНК, полученной с помощью анализа ворсин хориона.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает другие наследственные тромбофилии включая дефицит антитромбина и протеина С.

Первичная тромбофилия: Лечение [ править ]

Введение свежезамороженной плазмы может потребоваться для лечения неонатальной молниеносной пурпуры. Хирургическое вмешательство может потребоваться для удаления тромботических поражений. У пациентов с тромбозом используют антикоагулянты (гепарин, варфарин). Следует обратить внимание на риск кумарин-индуцированного некроза кожи. Профилактическое лечение в течение перипартального или периоперационного периодов показано в случаях семейной истории тяжелых тромботических заболеваний.

Прогноз неблагоприятный у гомозиготных или компаундных гетерозиготных пациентов. Прогноз благоприятный для гетерозиготных пациентов. При адекватной терапии и мониторинге, риск тромбоэмболических заболеваний заметно снижается. Смертность может быть результатом эмболии легочной артерии.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Дефицит антитромбина ІІІ

Определение и общие сведения

Этиология и патогенез

Дефицит антитромбина III наследуется аутосомно-доминантно. Большинство носителей этой патологии гетерозиготы, гомозиготы погибают очень рано от тромбоэмболических осложнений.

В настоящее время описано до 80 мутаций гена, расположенного на длинном плече хромосомы 1. Частота этой патологии сильно отличается у разных этнических групп.

Различают два типа наследственного дефицита антитромбина III:

— тромбозы глубоких вен ног, илеофеморальные тромбозы (артериальные тромбозы не характерны для этой патологии);

— привычное невынашивание беременности;

— антенатальная гибель плода;

— тромбофилические осложнения после приема пероральных контрацептивов.

Функциональную активность антитромбина III определяют по способности образца плазмы ингибировать известное количество тромбина или фактора Ха, добавленного к образцу в присутствии или отсутствии гепарина.

При низкой активности антитромбина III основные тесты коагуляции не изменены, тесты на фибринолиз и время кровотечения нормальные, агрегация тромбоцитов в пределах нормы. При гепаринотерапии нет характерного адекватного увеличения АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время).

В норме уровень антитромбина III составляет 85-110%. При беременности он несколько снижен и составляет 75-100%. Нижняя граница концентрации антитромбина III изменчива, поэтому необходимо учитывать не только уровень, но и клиническую ситуацию. Однако при снижении уровня антитромбина III ниже 30% пациентки погибают от тромбозов.

Основу лечения дефицита антитромбина III составляют противотромботические средства. При наличии симптомов тромбофилии лечение абсолютно необходимо. Для этих целей используют свежезамороженную плазму (как источник антитромбина III), низкомолекулярные гепарины (эноксапарин натрия, надропарин кальция, далтепарин натрия).

При низком уровне антитромбина III гепарин натрия не применяют, так как возможны гепаринорезистентность и гепарин-индуцированные тромбозы.

Вне беременности пациенткам может быть рекомендован длительный прием антагонистов витамина К (варфарин).

Источник

Тромбофилия при беременности

Тромбофилия при беременности — это аномалия свёртывающей системы крови, которая во время гестации часто приводит к тромбозам. Основными симптомами тромбофилии являются тромбофлебиты, острые артериальные и венозные тромбоэмболии, поражение сосудистых сплетений. Вследствие патологии часто возникают нарушение плодового кровотока и повреждения в плаценте. К основным методам диагностики тромбофилии относятся лабораторное определение показателей гемостаза и специфических антител, генетическое исследование. Специфическое лечение предполагает использование антикоагулянтных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Тромбофилия — это гематологический синдром, характеризующийся склонностью к тромбообразованию. Патология обычно проявляется при наличии провоцирующих факторов (во время беременности, приёма пероральных контрацептивов, в послеродовом периоде). Тромбофилия диагностируется у 4% беременных. Чаще всего (в 20-25% случаев) она сопровождает антифосфолипидный синдром. Актуальность своевременного распознавания и профилактики тромбофилии в акушерстве заключается в том, что это состояние становится причиной осложнений беременности в 3—80%.

Причины тромбофилии

Выделяют наследственную и приобретённую тромбофилию. Наследственная тромбофилия вызвана врождёнными нарушениями в свёртывающей системе крови, обусловленными генетическими мутациями. Носительство аномальных генов в отсутствии провоцирующего фактора (беременности) может никак себя не проявлять. К наследственным тромбофилиям относятся:

К приобретённым формам тромбофилии относится антифосфолипидный синдром, при котором повышение свёртываемости обусловлено наличием антител к собственным клеткам организма. Также повышенный риск тромбозов при беременности связан с ВИЧ-инфекцией. При этом появлению тромбов способствует как само заболевание, так и антиретровирусная терапия.

Патогенез

Во время имплантации эмбрион повреждает эпителий и сосуды слизистой оболочки матки. Материнский организм вынужден адаптироваться путём различных перестроек, чтобы не допустить кровотечения. Одним из способов адаптации является активация процесса свёртывания крови. Это нормальная защитная реакция. Если же у беременной имеется тромбофилия, возникает чрезмерное свёртывание. Это приводит к образованию тромбов в сосудах. В результате повреждаются ворсины хориона, нарушается процесс имплантации эмбриона, развиваются осложнения беременности.

Симптомы тромбофилии при беременности

В период гестации тромбофилия способствует возникновению тромбозов. Симптоматика отличается в зависимости от локализации тромба, степени нарушения кровотока и диаметра сосуда. К наиболее частым осложнениям относится тромбоз нижних конечностей (тромбофлебит). Характерными признаками являются изменение цвета кожи по ходу повреждённой вены, повышение местной температуры, ощущение распирания и давящей боли. При ощупывании обнаруживается уплотнение в месте поражённого участка, двигательная активность нарушена из за сильной болезненности и судорог.

Тромбоз в сосудах плаценты может стать причиной тяжёлого гестоза, который сопровождается высоким артериальным давлением, массивными отёками нижних конечностей, рук, передней брюшной стенки, головными болями. Беременные жалуются на снижение количества суточной мочи, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. На поздних сроках беременности, а также в течение 2-3 дней после родов на этом фоне может развиться эклампсия — отёк мозга с судорожным синдромом и потерей сознания.

Опасным состоянием является тромбоз ветвей лёгочной артерии. К характерным симптомам относятся ощущение нехватки воздуха, одышка, сухой кашель с хрипами. При дыхании возникают боли в грудной клетке, кожа становится бледной или синюшной. Это может сопровождаться обморочным состоянием, рвотой, перебоями в сердце. Все виды тромбозов, возникающие во время беременности на фоне тромбофилии, нуждаются в неотложной медицинской помощи.

Осложнения

Тромбофилия в период беременности становится причиной тяжёлых осложнений. На ранних сроках гестации тромбофилия является причиной замершей беременности, привычных выкидышей, неудач при ЭКО. На более поздних сроках может произойти инфаркт плаценты с нарушением кровообращения, что приводит к задержке и аномалиям развития плода.

При отслойке нормально расположенной плаценты развивается кровотечение, которое может быть массивным и опасным для жизни матери и ребёнка. Тромбофилия увеличивает риск инфарктов миокарда и инсультов, преждевременных родов. Если в родах и раннем послеродовом периоде у женщины развилась эклампсия, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Исследования на тромбофилию проводится не всем беременным, а лишь тем, у кого имеется отягощенный акушерский анамнез. Особого внимания заслуживают женщины с привычным невынашиванием и гибелью новорожденного после преждевременных родов, тяжёлыми гестозами и отслойкой плаценты в предыдущих беременностях. Для постановки диагноза тромбофилии проводят лабораторные анализы на:

Лечение тромбофилии при беременности

Медикаментозная терапия

В лечении синдрома применяются нефракционированный гепарин и низкомолекулярные гепарины: надропарин, эноксапарин, далтепарин. Длительность терапии выбирается акушером-гинекологом с учётом ведущего синдрома. Женщинам с тромбофилией и акушерскими потерями в анамнезе назначают нефракционированный гепарин подкожно, начиная с 4-5 недели беременности и до срока 34 недель. Далее продолжать антикоагулянтную терапию нецелесообразно, так как плацента начинает естественно «стареть», и на исход беременности лечение уже не влияет.

Если у беременной есть тромботические осложнения в анамнезе или в течение настоящей беременности, то антикоагулянтную терапию проводят на протяжении всей беременности и после родов. Перерыв в лечении на период родоразрешения должен быть минимальным. Низкомолекулярные гепарины удобны тем, что инъекции делаются реже, чем при лечении обычным гепарином. Однако доказанных преимуществ для плода они не имеют. На фоне профилактического лечения препаратами гепарина пациенткам с тромбофилией назначения других медикаментов не требуется.

Родоразрешение

Тромбофилия не является прямым показанием для кесарева сечения. Наоборот, риск тромбозов при оперативном родоразрешении в два раза выше, чем при естественных родах, а риск тромбообразования во время экстренного кесарева сечения в 2 раза превышает таковой при плановой операции. Однако на практике у таких беременных развиваются патологические состояния в виде гестозов, отслойки плаценты, тяжёлой фето-плацентарной недостаточности. Поэтому примерно 70% женщин с тромбофилией родоразрешаются оперативно. При отсутствии экстренных показаний срок родоразрешения составляет 38 акушерских недель.

Прогноз и профилактика

При адекватной подготовке к беременности и профилактическом лечении прогноз для женщины и ребёнка в целом благоприятный. Для профилактики тромбозов важно полностью отказаться от курения, снизить вес (ИМТ должен составлять не более 30). Перед планированием беременности стоит провести санацию очагов хронической инфекции, так как воспалительный процесс повышает вероятность тромбоза.

В течение беременности для профилактики застоя крови в нижних конечностях рекомендуется носить компрессионные чулки. Важно регулярно контролировать состояние гемостаза и сдавать коагулограмму в сроки, определяемые врачом.

Источник

Тромбофилия

Тромбофилия – это предрасположенность к развитию рецидивирующих сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации. Заболевание обусловлено генетической или приобретенной патологией клеток крови или дефектами свертывающей системы крови. Клинически тромбофилия проявляется множественными тромбозами самой разной локализации. Повторяющиеся тромбозыв анамнезе пациента должны навести врача на мысль о наличие тромбофилии, что может быть подтверждено исследованиями крови и системы свертывания. Лечение тромбофилии зависит от ее вида. Как правило, применяются тромболитики, антикоагулянты и дезагреганты.

МКБ-10

Общие сведения

Тромбофилия – заболевание системы крови, проявляющееся в нарушении гемостаза и склонности к тромбообразованию. Проявлениями тромбофилии служат множественные и рецидивирующие тромбозы различной локализации, часто возникающие после физического перенапряжения, хирургического вмешательства, травмы, в связи с беременностью. Последствиями тромбофилии служат тромбозы глубоких вен, инфаркт миокарда, почки, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, нередко приводящие к летальному исходу.

Тромбофилия – широко распространенная патология. По утверждению некоторых авторов, теми или иными формами тромбофилии страдает около 40% взрослого населения. Отмечается постоянный рост количества тромбозов, обусловленный целым рядом факторов: «старением» населения, гиподинамией, наличием хронических заболеваний и т.д.

При образовании тромба нарушается нормальный кровоток, что может приводить к развитию опасных осложнений. Тромбоз сосудов мозга может стать причиной ишемического инсульта, тромбоз коронарных сосудов обуславливает развитие инфаркта миокарда, при тромбозе основных артерий конечностей возникает угроза омертвения тканей, приводящая к ампутации.

Тромбоз вен и артерий брыжейки кишечника (мезентериальных сосудов) вызывает некроз кишечника и развитие перитонита вследствие перфорации омертвевшего участка кишки. Микротромбозы сосудов плаценты могут привести к нарушению питания плодного яйца и самопроизвольному аборту.

При тромбозе глубоких вен нижних конечностей возникает опасность закупорки легочной артерии оторвавшимся тромбом (тромбоэмболия легочной артерии), а в отдаленном периоде увеличивается риск развития хронической венозной недостаточности. По данным международной статистики, количество тромбозов глубоких вен нижних конечностей постоянно растет. В настоящее время частота обращения по поводу флеботромбозов составляет 150 случаев на 100 тыс. человек в год.

Причины

Риск развития тромбофилии увеличивается при наличии генетической предрасположенности (наследственные тромбофилии), некоторых приобретенных заболеваниях крови (тромбоцитозы, этитремия, антифосфолипидный синдром), атеросклерозе, злокачественных новообразованиях, мерцательной аритмии, варикозном расширении вен нижних конечностей, ряде аутоиммунных заболеваний, артериальной гипертензии.

Вероятность развития тромбофилии возрастает после перенесенного инсульта или инфаркта. Риск образования тромбов увеличивается после травм и хирургических вмешательств, при продолжительной малоподвижности, при ожирении, в период беременности, при приеме гормональных контрацептивов. Фактором риска является курение. Тромбофилия чаще развивается у пациентов старших возрастных групп.

Классификация

Можно выделить две основные группы тромбофилий.

1. Тромбофилии, обусловленные нарушением клеточного состава и реологических свойств крови. К развитию этой группы тромбофилий приводят следующие состояния:

2. Тромбофилии, возникающие вследствие первичных нарушений гемостаза. К этой группе относятся состояния, обусловленные избытком или недостатком факторов свертывания.

Все виды нарушений состава крови и дефекты свертывающей системы крови могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Симптомы тромбофилии

Клинические проявления тромбофилии при образовании конкретного тромба зависят от места поражения, степени нарушения кровообращения и наличия сопутствующей (фоновой) патологии. О тромбофилии свидетельствуют множественные тромбозы различной локализации, инфаркты органов, развивающиеся у относительно молодых пациентов, тромбоэмболии в бассейне легочной артерии.

Диагностика

Диагноз тромбофилии выставляется на основании склонности к рецидивирующему образованию тромбов различной локализации, семейной истории (наследственная предрасположенность), характерных результатах лабораторных анализов. Пациенты с венозными тромбозами, как правило, обращаются за помощью к флебологу. Наличие повторных тромбозов в анамнезе позволяет врачу заподозрить тромбофилию и назначить проведение соответствующих лабораторных исследований. Лабораторные тесты проводятся в два этапа. Вначале определяются наиболее распространенные виды и группы тромбофилий, затем выполняются подтверждающие узкоспециализированные исследования.

Лечение тромбофилии

При лечении тромбофилии зачастую необходимо одновременно решать две задачи: принимать меры по борьбе с тромбозами и проводить терапию основного заболевания, которое привело к рецидивирующему образованию тромбов. Лечение тромбозов заключается в назначении тромболитиков и антикоагулянтов.

При тромбофилиях, обусловленных нарушением клеточного состава и реологических свойств крови пациентам назначают дезагреганты и антикоагулянты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота). Применяется гирудотерапия (лечение пиявками) различные методики гемодилюциии (тромбоцитоферез, эритроцитоферез).

В терапии тромбофилии, обусловленной дефицитом антикоагулянтов и факторов свертывания, используются струйные переливания больших количество свежей или свежезамороженной плазмы. При некоторых болезнях, способствующих развитию тромбофилии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая пурпура) для спасения жизни больных требуется быстрое заменное переливание крови (массивный плазмаферез в сочетании со струйным введением свежезамороженной плазмы).

Профилактика

Своевременное предупреждение и лечение тромбофилии становится возможным при раннем выявлении лиц с предрасположенностью к образованию тромбов. Необходимо устранять факторы, способствующие развитию заболевания (длительное охлаждение, ожирение, чрезмерные физические нагрузки, гипокинезия). Не следует принимать гормональные противозачаточные средства и проводить внутривенные манипуляции без назначения врача.

Источник

Другая тромбофилия

Рубрика МКБ-10: D68.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Причины АФС не установлены. Известно, что повышение титра аФЛ в крови (как правило, транзиторное) наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций.

• Вирусные инфекции, вызванные вирусом гепатита C, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, а также вирусами herpes zoster, кори, краснухи, вирусом Т-клеточного лейкоза человека типа 1.

• Бактериальные инфекции: лепра, туберкулёз и заболевания, вызванные другими микобактериями; сальмонеллёзы, стафилококковые, стрептококковые инфекции, ку-лихорадка.

• Инфекции, вызванные спирохетами: сифилис, лептоспироз, лаймская болезнь (возбудитель Borrelia burgdorferi).

Однако, несмотря на гиперпродукцию аФЛ, тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются редко. Это связывают с различием в иммунологических свойствах аФЛ у больных АФС и инфекционными заболеваниями. По результатам 9-летнего наблюдения за 122 больными СКВ (системной красной волчанкой) и АФС в 8% случаев присоединение интеркуррентной инфекции было провоцирующим фактором развития катастрофического АФС.

Синтез аФЛ, как и многих других аутоантител, имеет несомненную генетическую основу. По данным семейногенетических исследований, отмечено повышение частоты выявления аФЛ в семьях больных АФС. Описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи.

До последнего времени выделяли две основные формы АФС: вторичный АФС, связанный с СКВ (системной красной волчанкой) или каким-либо другим преобладающим заболеванием, и первичный АФС, рассматриваемый как самостоятельная нозологическая форма. Однако, поскольку первичный АФС может быть вариантом дебюта СКВ (системной красной волчанки), достоверный диагноз может быть поставлен только в процессе довольно длительного наблюдения за пациентами; предполагается не подразделять АФС на вторичный и первичный.

Отдельную форму представляет так называемый катастрофический АФС, который может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФС и характеризуется распространённым тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.

Клинические проявления [ править ]

2. Артериальные тромбозы в целом встречаются реже, чем венозные.

3. Рецидивы тромбозов

4. Акушерская патология

5. Неврологические проявления

Основной причиной поражения ЦНС выступает тромбоз мозговых артерий, приводящий к ишемии мозга, однако выделяют ряд неврологических и нейропсихических проявлений, связанных с другими механизмами.

6. Поражение лёгких

7. Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердца занимает особенно важное место в спектре проявлений АФС и характеризуется разнообразными формами патологии:

Проявления патологии почек при АФС весьма разнообразны. У большинства пациентов наблюдают только бессимптомную умеренную протеинурию (‹2 г/сут), без нарушения функции почек, однако у других может развиваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым осадком и артериальной гипертензией.

10. Поражение печени

11. Поражение пищеварительного тракта

12. Поражение надпочечников

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями:

• Сетчатое ливедо (наиболее часто).

• Псевдоваскулитные и васкулитные поражения

• Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе.

Наиболее важным кожным проявлением АФС выступает ливедо (от лат. «сетчатый синяк»), которое представляет собой стойкие синеватые пятна, напоминающие кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячейки объясняется спазмом перпендикулярной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая или бордовокрасная, в некоторых случаях, периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях.

Определение аФЛассоциированного сетчатого ливедо:

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) вместе с сетчатым ливедо (см. ниже).

• Выделяют четыре варианта сетчатого ливедо: мелкое кистеобразное ливедо (fine livedo racemosa), большое кистеобразное ливедо, мелкое правильной формы и крупное правильной формы ливедо.

• Гистологические изменения подтверждают диагноз, но не обязательно. Изменения включают частичную или полную окклюзию просвета малых или средних артерий, или артериол дермоэпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.

Другая тромбофилия: Диагностика [ править ]

1. Клинические критерии:

2. Лабораторные критерии:

• Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайнем мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Антитела к β2гликопротеину I IgG и/или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам).

Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома

1. Вовлечение трёх или более органов, систем и/или тканей (желательно инструментальное подтверждение окклюзии сосудов; вовлечение почек определяется как повышение креатинина на 50%, повышение АД >180/100 мм рт.ст., протеинурия более 0,5 г/сут).

2. Развитие полиорганных проявлений одновременно или ‹1 нед.

3. Морфологическое подтверждение окклюзии сосудов по крайней мере одного органа или ткани (может быть представлено наряду с наличием признаков васкулита).

4. Серологическое подтверждение наличия аФЛ (ВА или аКЛ); если у больного ранее не диагностировали АФС, наличие аФЛ должно быть подтверждено в двух исследованиях с промежутком времени не менее 6 нед.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика зависит от клинических проявлений. Отмечают ряд генетически детерминированных и приобретённых заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно и тем и другим.

Другая тромбофилия: Лечение [ править ]

Лечение и профилактика тромбоза при АФС представляет ещё более сложную проблему. Это связано с неоднородностью патогенеза АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидив тромботических нарушений. Фактически до сих пор не разработаны общепринятые на международном уровне стандарты, касающиеся тактики ведения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые в настоящее время рекомендации основаны на результатах «открытых» испытаний или ретроспективного анализа исхода заболевания. Следует подчеркнуть, что глюкокортикоиды, цитостатические препараты и плазмаферез применяют только при АФС на фоне СКВ (системной красной волчанки) или другого аутоиммунного заболевания при необходимости подавить активность основного заболевания (например, СКВ) или при «катастрофическом» АФС. В случаях АФС без признаков другого заболевания, а также при высоких уровнях аФЛ они неэффективны (и даже противопоказаны), поскольку длительная глюкокортикоидная терапия потенциально может увеличить риск рецидива тромбоза, а цитотоксические препараты (и глюкокортикоиды) увеличивают риск осложнений антикоагулянтной терапии.

Лечение плазмаферезом, высокими дозами глюкокортикоидов (в том числе пульстерапия) и цитостатиками остаётся основным методом при катастрофическом АФС. Хороший эффект наблюдали при сочетании проведения плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина в расчёте 2 г/кг в течение 2 сут или по 400 г/кг в течение 5 сут.

При умеренной тромбоцитопении, нередко наблюдаемой у больных с АФС, специального лечения не требуется.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источник