аномалия нижней полой вены
Врожденные аномалии нижней полой вены: Диагностика и консервативное лечение
А.А. Баешко, Г.В. Жук, Ю.Н. Орловский, Е.А. Улезко, Т.В. Савицкая, И.В. Горецкая, В.В. Егорова, О.А. Сомова
Белорусский Государственный медицинский университет, ГУ РНПЦ «Мать и дитя»,
Минск, Беларусь
Проанализированы результаты обследования и консервативного лечения 5 больных мужского пола в возрасте от 17 до 39 лет (ср. 25,0±1,83 лет) с врожденными аномалиями нижней полой вены. Диагноз и уровень аплазии установлены на основании данных комплексного инструментального обследования (компьютерной и магниторезонансной томографии брюшной полости, дуплексного сканирования вен нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства, тазовой флебографии, ретроградной кавографии).
У 3-х из 5 больных заболевание впервые проявилось клиникой периферического тромбоза (отек голени и бедра), у 2-х – повышением температуры тела, ознобом и последующим отеком обеих нижних конечностей.
У 2-х больных выявлена аплазия инфраренального сегмента нижней полой вены, еще у двух – аплазия инфра-, ренального и частично супраренального отделов сосуда и у одного – практически всей полой вены, за исключением небольшой части надпеченочного отдела, куда впадали печеночные вены и правая верхнеполюсная почечная вена.
С целью ранней диагностики врождённых аномалий нижней полой вены протокол обследования больных с заболеваниями вен должен включать УЗ-картирование супраренального и инфраренального отделов полой вены, а при выявленной агенезии – применение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ретроградной кавографии. При подтверждении диагноза аплазии НПВ первичное лечение должно складываться из назначения препаратов венотонизирующего действия, эластической компрессии, а в случаях тромбоза глубоких вен – антикоагулянтной терапии.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: врожденная аномалия, гипоплазия нижней полой вены, тромбоз глубоких вен, хроническая венозная недостаточность, компьютерная томография, дуплексное сканирование.
Аномалия развития полых вен: эмбриогенез и классификация
Эмбриогенез
Венозная система в раннем эмбриональном периоде представлена двумя передними — правая и левая — и двумя задними кардиальными венами. Передние и задние кардиальные вены, сливаясь, образуют два протока Кювье1, впадающих в венозный синус сердца. Передние вены больше по диаметру, дистальные отрезки их соответствуют внутренним яремным венам, в которые впадают подключичные вены, формирующиеся при разви- тии верхних конечностей.
В процессе эмбрионального развития сердце перемещается в каудальном направлении, протоки Кювье при этом ориентированы продольно. Таким образом, в возрасте 2 мес у эмбриона имеются две ВПВ. Далее между ними начинает развивать- ся поперечный анастомоз — левая безымянная вена. К 5 мес внутриутробной жизни каудальная часть ВПВ, прилегающая к сердцу, образует общую пазуху сердечных вен, отрезок вены между этой пазухой и поперечным анастомозом частично или полностью запустевает. Одновременно исчезает часть левой кардиальной вены, идущая к сердцу. Дистальная часть правой кардиальной вены — правая безымянная вена — имеет почти вертикальное направление и, принимая левую безымянную вену, вместе с последней образует верхнюю полую вену.
Различные нарушения этих эмбриологических преобразований ведут к порокам развития венозной системы. Сохранение кровотока по обоим про- токам Кювье приводит к образованию двух ВПВ — левой и правой.
Схематическое представление эмбриогенеза нижней полой вены: aorta – аорта, SMA – верхняя брыжеечная артерия, post-subcard. anastomosis – анастомоз между посткардинальными и субкардинальными венами, renail veins – почечные вены, supra-subcard. anastomosis – анастомоз между супракардинальными и субкардинальными венами, supracard. v. – супракардинальная вена, interpostcardinal anastomosis – анастомоз между посткардинальными венами, subcard. v. – субкардинальная вена, postcard. v. – посткардинальная вена, ureter – правый мочеточник, pars hepatica – печеночный сегмент нижней полой вены, azygos – непарная вена.
Первое упоминание о вариантной анатомии нижней полой вены (НПВ) датируется 1793 г., когда J. Abernethy описал у 10-месячного младен- ца аномалию НПВ в виде отсутствия печеночного сегмента с венозным оттоком из нижней полови- ны туловища по системе непарной вены, сочета- ющуюся с полиспленией и декстракардией. В основе возникновения аномалий НПВ лежит сложный процесс развития её сегментов – печеночного, супраренального, ренального и инфраренального. С 6-й по 8-ю неделю эмбриогенеза сегменты НПВ формируются из трех первичных продольных систем субкардинальных, супракардинальных и посткардинальных вен в процессе их слияния, персистенции и инволюции.
Печеночный сегмент НПВ формируется из вен желточного сплетения,
В случаях, когда последовательность формирования и слияния сегментов НПВ нарушена, возникают различные варианты аномалий НПВ.
Аномалия постренального сегмента НПВ
Классификация аномалии постренального сегмента.
Ретрокавальный мочеточник
Ретрокавальный мочеточник – патология, обусловленная врожденной аномалией развития НПВ, при которой инфраренальный сегмент НПВ формируется из правой задней кардиналь- ной вены, в то время как правая супракардинальная вена не развивается. При этом мочеточник на уровне проксимального отдела имеет ретрокавальный ход, дистальнее прослеживается справа от аорты и кпереди от правых подвздошных сосудов.
Аномалия всегда наблюдается справа. Результатом аномального хода правого мочеточника становятся его обструкция и рецидивирующие инфекционные заболевания мочевыводящих путей. Лечение данной патологии сводится к хи- рургической репозиции мочеточника вентральнее НПВ
Левосторонняя НПВ – аномалия развития, при которой расположенная слева НПВ сообщается с левой почечной веной, которая, в свою очередь, пересекает аорту спереди, сливается с правой почечной веной и нормально сформированным расположенным справа супраренальным сегментом НПВ. Частота этого варианта строения НПВ составляет 0,2–0,5%. В основе его развития лежат инволюция правой супракардинальной вены и персистенция левой супракардинальной вены; данная патология может также встречаться у пациентов с situs invertus и декстрокардией. Выделяют полную и неполную транспозицию НПВ: инфраренальный расположенный слева сегмент НПВ при полной форме пересекает аорту спереди и впадает в типично расположенный почечный сегмент НПВ, при неполной форме впадает в левую почечную вену, которая пересекает аорту спереди, и в типично сформированный почечный сегмент НПВ.
Удвоение нижней полой вены
Удвоение НПВ – аномалия, при которой определяются два инфраренальных сегмента НПВ, левая НПВ после впадения в нее левой почечной вены пересекает аорту спереди, соединяется c правой почечной веной и правой НПВ. Частота выявления в популяции составляет 0,2–3%. Эмбриологически данная аномалия – результат функционирования обеих супракардинальных вен. Выделяют полное и неполное удвоение. При полном удвоении левая НПВ пересекает аорту спереди и впадает в правую НПВ, при этом левая почечная вена соединяется с левой НПВ до ее конфлюенса с правой НПВ. Различают также три типа полного удвоения НПВ:
Удвоение НПВ с ретроаортальной правой по- чечной веной и продолжением в полунепарную вену – сочетание нескольких аномалий НПВ, при котором функционируют поясничный и торакальный отделы левой супракардинальной вены и левый супрасубкардинальный анастомоз, тогда как анастомоз между правой субкардинальной и печеночной венами претерпевает инволюцию; кроме того, сохраняется функционирующий просвет дорзальной полуокружности ренального кольца, а просвет вентральной полуокружности регрессирует. В результате формируется удвоение инфраренальных сегментов НПВ, при этом правая почечная вена сообщается c правой НПВ, пересекает аорту сзади и сливается с левой НПВ, которая продолжается в полунепарную вену, пересекающую грудную аорту сзади и сливающуюся с рудиментарной непарной веной. Существуют альтернативные пути коллатерального кровотока из полунепарной вены: в первом случае через персистирующую левую верхнюю полую вену в систему коронарных вен, во втором – в левую плечеголовную вену. В случае данной аномалии печеночные вены обычно дренируются непосредственно в правое предсердие. В литературе описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Бадда – Киари, когда печеночные вены дренировались через правую почечную вену в полунепарную вену, которая была продолжением левосторонней НПВ.
Удвоение НПВ с ретроаортальной левой почечной веной и продолжением в непарную вену – еще один интересный вариант сочетания аномального развития нескольких участков НПВ, формирующийся в результате функционирования левой супракардинальной вены и дорзальной полуокружности почечного кольца, инволюции вентральных отделов почечного кольца и супракардинально-печеночного анастомоза. При этом определяется удвоение инфраренальных сегментов НПВ, левая почечная вена сообщается с левой НПВ, пересекает аорту сзади и сливается с правой НПВ, которая продолжается в непарную вену.
Описанные аномалии НПВ – варианты транспозиции и удвоения, обычно имеют асимптомное течение и выявляются при оперативных вмешательствах с ретроперитонеальным доступом. Однако они приобретают большое значение в ряде клинических ситуаций: при установке кава-фильтра у пациентов с илеофеморальным тромбозом и рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, что требует тщательного определения уровня имплантации; при лапароскопической левосторонней нефрэктомии с целью получения донорской почки; при планировании хирургических вмешательств на брюшной аорте, особенно при разрывах абдоминальных аневризм. В случаях проведения компьютерной томографии брюшной полости и забрюшинного пространства без внутривенного контрастного усиления в венозную фазу расположенная слева НПВ может быть ошибочно интерпретирована как патологически увеличенные парааортальные лимфоузлы или дополнительное забрюшинное новообразование.
Аплазия нижней полой вены
Аплазия НПВ на всем протяжении или с со- хранением супраренального и/или печеночного сегментов – отсутствие просвета НПВ на протяжении подпеченочного, ренального и инфраренального сегментов, просветы общих подвздошных вен также могут отсутствовать; наружные и внутренние подвздошные вены сливаются в расширенные восходящие поясничные вены, которые соединяются с системами непарной и полунепарной вен посредством передних паравертебральных коллатеральных вен. Эта врожденная патология НПВ представляет большой интерес в связи с отсутствием однозначного мнения относительно природы данной сочетанной аномалии. Существуют две противоположные точки зрения: одни авторы считают, что данная патология обусловлена нарушением эмбрионального развития трех основных венозных систем, другие склоняются к тому, что в случае аплазии инфраренального сегмента НПВ в основе аномалии лежит тромбоз НПВ в перинатальном периоде. С клинических позиций данная патология заслуживает внимания, поскольку при неблагоприятных условиях (травма, операция или инфекция в анамнезе) может манифестировать клинической картиной тромбоза глубоких вен и хронической венозной недостаточности.
Заметим: чем протяженнее аплазия НПВ, тем более выражены нарушения гемодинамики и, соответственно, выше вероятность развития тромбоза. В ряде случаев при аплазии НПВ может на- блюдаться неврологическая симптоматика в виде корешкового синдрома, обусловленного сдавлением дурального мешка и невральных корешков расширенными паравертебральными венозными сплетениями и венами позвоночного канала.
Сегодня у большинства больных проводится консервативное лечение стволовых ангиодисплазий. Тем не менее периодически публикуются результаты хирургического лечения агенезии НПВ, осложнившейся тромбозом глубоких вен, в виде протезирования НПВ, шунтирующих операций и тромбэктомии с наложением временных артериовенозных фистул.
Источник
Аномалии развития нижней полой вены и ее притоков. Лучевая диагностика и клиническое значение Мельниченко Ж.С.1 • Вишнякова М.В.2 • Вишнякова М.В. (мл.)2 • Волкова Ю.Н.1 • Горячев С.В.1
М.Ю. Рыков1, О.А. Кириллова1, В.В. Дайлидите1, Н.Н. Субботина1, Е.В. Михайлова1, В.А. Черкасов1, В.Г. Поляков1, 2
1 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина, Москва, Российская Федерация
2 Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Российская Федерация
Аномальное развитие верхней полой вены: клинический пример
Аномалия нижней полой вены
а) Определение:
• Врожденные аномалии нижней полой вены (НПВ)
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Дистопия или удвоение НПВ
• Морфология:
о Виды аномалий НПВ:
— Удвоение НПВ
— Левосторонняя НПВ
— НПВ, переходящая в непарную вену
— Кольцевидная левая почечная вена
— Ретроаортальная левая почечная вена
— Удвоение НПВ с ретроаортальной правой почечной веной и НПВ, переходящей в полунепарную вену
— Удвоение НПВ с ретроаортальной правой почечной веной и НПВ, переходящей в непарную вену
— Кольцевидный или ретрокавальный мочеточник
— Аплазия инфраренального сегмента или всей НПВ
2. КТ при удвоении и аномалии нижней полой вены:
• Удвоение НПВ:
о Право- и левосторонняя НПВ располагается ниже почечных вен
о Левая НПВ обычно впадает в левую почечную вену, которая пересекает аорту спереди обычным ходом и соединяется с правой НПВ
о Удвоение НПВ может быть в значительной степени асимметричным (левая, как правило, меньше)
• Левая НПВ:
о Как правило, впадает в левую почечную вену, которая пересекает аорту спереди обычным ходом и, соединяясь с правой почечной веной, формирует нормальный супраренальный сегмент правой НПВ
о Усиление контрастирования правой почечной вены по сравнению с левой почечной веной:
— Вследствие разбавления неконтрастным венозной кровью из нижних конечностей в левую почечную вену
• НПВ, переходящая в непарную вену:
о Аплазия супраренального сегмента НПВ
о Инфраренальный сегмент НПВ соединяется с непарной веной, которая входит в грудную полость кзади от ножки диафрагмы
о Увеличенная непарная вена впадает в верхнюю полую вену (ВПВ), как правило, в правой перибронхиальной области
о Печеночные вены впадают непосредственно в правое предсердие
о Увеличенная непарная вена имеет аналогичное контрастирование с вышестоящей ВПВ
о Гонадные вены впадают в односторонние почечные вены
• Кольцевидная левая почечная вена:
о Две левые почечные вены:
— Верхняя почечная вена соединяется елевой надпочечниковой веной и пересекает аорту спереди
— Нижняя почечная вена, расположенная на 1-2 см каудальнее верхней почечной вены, соединяется с левой гонадной веной и в итоге пересекает аорту сзади
• Ретроаортальная левая почечная вена:
о Одиночная левая почечная вена, пересекающая аорту сзади
• Удвоение НПВ с ретроаортальной правой почечной веной НПВ, переходящая в полунепарную вену:
о Левая и правая НПВ расположены книзу от почечных вен о Правая НПВ впадает в правую почечную вену, которая, пересекая аорту сзади, соединяется с левой НПВ
о Супраренальный сегмент НПВ идет кзади от ножки диафрагмы и входит в грудную полость в виде непарной вены
о Ход коллатералей непарной вены в грудной полости имеет следующие особенности:
— Пересекают аорту сзади на уровне Т8-Т9 и соединяются с непарной веной
— Продолжаются кверху и анастомозируют с венечной веной сердца посредством неизмененной ВПВ
— Добавочная полунепарная вена впадает в левую брахиоцефальную вену
• Удвоение НПВ с ретроаортальной левой почечной веной и НПВ, переходящая в непарную вену:
о Комплекс признаков описан выше
• Кольцевидный мочеточник:
о Проксимальный отдел мочеточника идет кзади от НПВ, выходит справа от аорты и лежит спереди правых подвздошных сосудов
• Аплазия инфраренального сегмента или всей НПВ:
о Наружная и внутренняя подвздошные вены соединяются и формируют увеличенные поясничные вены
о Венозный отток от нижних конечностей к непарной и полуне-парной венам осуществляется через передние паравертебральные коллатеральные вены
о Наличие/отсутствие супраренального сегмента НПВ, образованноголевой и правой почечными венами
о Может быть приобретенной патологией после тромбоза НПВ
3. МРТ при удвоении и аномалии нижней полой вены:
• Поток-зависимые потеря или усиление сигнала позволяют отличить аберрантные сосуды от опухолей или лимфатических узлов
4. УЗИ при удвоении и аномалии нижней полой вены:
• Подпеченочный сегмент НПВ на уровне почечных вен:
о Супраренальный сегмент НПВ продолжается в виде непарной или полунепарной вены
• Печеночные вены впадают непосредственно в правое предсердие
• Правая почечная артерия пересекает непарную вену спереди; возможно продолжение НПВ в непарную вену
5. Ангиография:
• Кавография НПВ: очень точный метод
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием или МРТ с реконструкцией в коронарной плоскости
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: визуализирована НПВ, переходящая в непарную вену Обратите внимание на почечные вены, впадающие в инфраренальный сегмент НПВ, которые также получают венозный отток от полунепарной вены, пересекающей аорту сзади.
(Справа) КТ с контрастированием, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента выявлена аплазия подпеченочного отдела НПВ. Вместо этого по непарной вене происходит весь венозный возврат из нижней ча сти тела к сердцу через анастомоз в грудной полости. Печеночные вены впадают непосредственно в правое предсердие.
в) Дифференциальная диагностика удвоения и аномалия нижней полой вены:
1. Забрюшинная лимфаденопатия:
• Злокачественный процесс: метастазы, лимфома
• Гранулематозная болезнь
• Левосторонняя парааортальная аденопатия; может имитировать удвоение НПВ или левую НПВ:
о Дифференцируют по анастомозам почечной вены и контрастному усилению НПВ
• Ретрокруральная аденопатия; может имитировать увеличенную непарную вену в ретрокруральном пространстве:
о Дифференцируют по трубчатому строению непарной вены, идущей от диафрагмы до арки непарной вены
о Ретрокруральная аденопатия менее контрастна, чем сосуды
• Забрюшинная аденопатия; может имитировать кольцевидную левую почечную вену
2. Варикоз/Коллатерали:
• Вследствие цирроза печени или обструкции НПВ
3. Гонадные вены:
• Могут проявляться в виде парааортальных мягкотканных «образований» или имитировать левостороннюю НПВ
• Следуют книзу; не «соединяются» и не смещают левую подвздошную вену
(Слева) КТ с контрастированием, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента выявлена аплазия подпеченочного отдела НПВ. Вместо этого опок крови из нижней половины тела к сердцу происходит через увеличенную непарную вену, которая в итоге впадает в ВПВ. Печеночные вены (не показано на данном изображении) впадают непосредственно в правое предсердие.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: выявлены полная аплазия НПВ и множественные паравертебральные коллатерали.
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Врожденная
о Факторы риска: первая степень родства
о Патогенез:
— Удвоение НПВ:
Персистенция обоих супракардинальных вен
— Левая НПВ:
Атрофия правой супракардинальной вены с сохранением левой супракардинальной вены
— НПВ, переходящая в непарную вену:
Нарушение формирования правого субкардинально-печеночного анастомоза, приводящее к атрофии правой субкардинальной вены
— Кольцевидная левая почечная вена:
Постоянство дорсальной ветви эмбриональной левой почечной вены и дорсальной дуги почечного венозного кольца
— Ретроаортальная левая почечная вена:
Постоянство дорсальной дуги почечного венозного кольца и атрофия вентральной дуги
— Удвоение НПВ с ретроаортальной правой почечной веной и НВП, переходящая в полунепарную вену:
Постоянство левой поясничной и грудной супракардинальных вен, левого супрасубкардинального анастомоза + нарушение формирования правого субкардинально-печеночного анастомоза
— Удвоение НПВ с ретроаортальной левой почечной веной и НПВ, переходящая в непарную вену:
Постоянство левой супракардинальной вены и дорсальной ветви почечного венозного кольца с атрофией вентральной дуги + нарушение формирования субкардинально-печеночного анастомоза
• Эмбриология:
о 6-8-я неделя гестации:
— Подпеченочный сегмент НПВ развивается путем формирования и атрофии трех пар эмбриональных вен:
Посткардинальные, субкардинальные и супракардинальные вены
о Нормальная НПВ состоит из печеночного, супраренального, почечного (ренального) и инфраренального сегментов
о Печеночный сегмент развивается из вены желточного мешка
о Супраренальный сегмент развивается из субкардинально-печеночного анастомоза
о Почечный сегмент развивается из правого супрасубкардинального и постсубкардинального анастомозов
о Инфраренальный сегмент развивается из правой супракардинальной вены
о В грудной клетке супракардинальные вены формируют непарную и полунепарную вены
о В брюшной полости субкардинальные и супракардинальные вены постепенно вытесняют посткардинальные вены
о В области таза посткардинальные вены формируют общие подвздошные вены
(Слева) MPT, С+FS с подавлением сигнала от жировой ткани, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальная проекция: передний сегмент кольцевидной левой почечной артерии расположена краниальнее, чем задний сегмент.
(Справа) MPT, С+FS с подавлением сигнала от жировой ткани, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен задний сегмент (ретроаортальный) кольцевидной левой почечной вены, расположенный более каудально.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина удвоения и аномалии нижней полой вены:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У большинства пациентов имеет место бессимптомное течение
о Кольцевидный мочеточник: частичная обструкция мочеточника справа или рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей
о Отсутствие инфраренального сегмента или всей НПВ: венозная недостаточность нижних конечностей или идиопатический тромбоз глубоких вен
• Диагностика:
о Обычно диагностируют случайно путем визуализации
3. Течение и прогноз:
• Прогноз: благоприятный
4. Лечение удвоения и аномалии нижней полой вены:
• Как правило, лечения не требуется
• Кольцевидый мочеточник:
о Хирургическое перемещение мочеточника кпереди от НПВ
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Удвоение НПВ следует подозревать при рецидивирующих легочных эмболиях после имплантации кава-фильтра в НПВ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предоперационная визуализация может быть важной при планировании абдоминальных хирургических вмешательств, трансплантации печени или почек, а также интервенционных операций о например, кава-фильтры, скперотерапия при варикоцеле, диагностическая катетеризация почечной вены, искусственное кровообращение
• Аномалии НПВ легко принять за забрюшинный лимфаденит, особенно на бесконтрастной КТ или в случае венозного тромбоза
ж) Список использованной литературы:
1. Malaki М et al: Congenital anomalies of the inferior vena cava. Clin Radiol. 67(2): 165—71, 2012
2. Kandpal H etal: Imaging the inferior vena cava: a road less traveled. Radiographics. 28(3):669-89, 2008
3. Cizginer S et al: Thrombosed interrupted inferior vena cava and retroaortic left renal vein mimicking retroperitoneal neoplasm. Abdom Imaging. 32(3):403-6, 2007
4. Кос Z et al: Venous variants and anomalies on routine abdominal multidetector row CT. EurJ Radiol. 61 (2):267-78, 2007
5. Zhang L et al: Spectrum of the inferior vena cava: MDCT findings. Abdom Imaging. 32(4):495-503, 2007
Видео урок УЗИ нижней полой вены через брюшную стенку
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.9.2019