вар сосудов головного мозга код по мкб 10 у детей

Артериовенозные мальформации головного мозга

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

– являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга

Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 – Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Дата разработки протокола: 2013 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артериовенозная мальформация
АД – артериальное давление
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
КТ – компьютерная томография
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследований при плановой госпитализации:

1. Магниторезонансная томография головного мозга,

3. Флюорография органов грудной клетки

4. Анализ крови на маркеры гепатитов В и С (HBsAg, AntiHCV)

5. Исследование крови на ВИЧ

7. Исследование кала на яйца глист

8. Общий анализ мочи

9. Общий анализ крови:

10. Определение времени свертываемости капиллярной крови

11. Группа крови и резус фактор

12. Консультация нейрохирурга

13. Консультация терапевта

14. Консультация невропатолога по показаниям

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Селективная церебральная ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

1. КТ ангиография и КТ по показаниям

2. МРТ головного мозга по каказаниям

3. ЭХО кардиография по показаниям

4. Окулист по показаниям

5. Невропатолог по показаниям

6. ЭЭГ по показаниям

7. Коагулограмма по показаниям

8. ЛОР по показаниям

Артериовенозные мальформации в 5-10% являются причиной нетравматического внутричерепного кровоизлияния. Разрыв артериовенозной мальформации обычно происходит в возрасте 20-40 лет. В 50% случаев кровоизлияние является первым симптомом проявления артериовенозной мальформации, что обусловливает летальный исход у 10-15% и инвалидизацию 20-30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из артериовенозной мальформации составляет 1,5-3% (R.Braun et al.,1988). В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных (Braun et al., 1988). Кровотечение из артериовенозной мальформации является причиной 5-12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B.Karlsson et al.,1997).

Очаговая неврологическая симптоматика

Каких-либо внешних изменений при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Нет специфичных изменений лабораторных показателей при артериовенозной мальформации головного мозга.

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина (Brown RD et al. 1996). КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.

Показания для консультации специалистов:

Показания для консультации специалистов:

Невропатолога при неврологических симптомах, судорожных проявлениях или подозрении на сопутствующую неврологическую патологию.

Терапевта и кардиолога при подготовке к операции и патологии сердца.

Окулиста при зрительных нарушениях.

Показания к консультации других специалистов возникают при выявлении другой профильной патологии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Артериовенозная мальформация	Опухоль головного мозга	Кавернозная ангиома
Жалобы	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика	Приступы судорог Головные боли Очаговая неврологическая симптоматика ОНМК в анамнезе
МРТ	МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина	Высоко информативная в выявлении опухоли мозга. Чувствительность зависит отвиды опухоли	МРТявляется золотым стандартом в выявлении
КТ	КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении артериовенозной мальформации, однако КТА высоко информативна.	КТ информативна при выявлении объемноговоздействия на головной мозг.	КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении кавернозной ангиомы
Ангиография	Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии артериовенозной мальформации.Позволяет почти в 100% случаев установить диагноз.Выявляются характерные питающие и дренирующие сосуды.	При богато васкуляризирован-ных опухолях может быть специфическая сосудистая тень.	Ангиография не является методом выбора в диагностике каверном. Нет характерной сосудистой стромы

Лечение

Цели лечения: выключение артериовенозной мальформации из кровотока для снижения риска кровоизлияния. Выключение АВМ из кровотока может выполняться в один этап (иссечение или эмболизация) или разбиваться на несколько этапов при эндоваскулярной эмболизации.

Тактика лечения:
Методы лечения артериовенозных мальформаций.
1. Хирургические: открытые операции, эндоваскулярные вмешательства.
2. Радиохирургическое.
3. Комбинированное лечение (эмболизация+ иссечение, эмболизация + радиохирургия).
4. Динамическое наблюдение (при артериовенозной мальформации 5 градации с минимальной симптоматикой).

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозная терапия при эндоваскулярном лечении:

Основные лекарственные средства:
1. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.
2. Дексаметазон интраоперационно до 16 мг, после операции 4-12 мг по схеме до 3 суток.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках. Купирование приступа судорог: диазепам 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Медикаментозная терапия при микрохирургическом лечении:
Основные лекарственные средства:
1. Антибактериальная профилактика – за 1 час до операции внутривенное введение Цефазолин 2 г за 1 час до разреза или Цефуроксим 1,5 или 2,5 г за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов – повторно через 6 и 12 часов от первой дозы в аналогичной дозе.
2. Анальгетики в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетопрофен) по показаниям в возрастной дозировке.

Дополнительные лекарственные средства:
3. Антиконвульсантная терапия (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты) в индивидуальных терапевтических дозировках по показаниям. Купирование приступа судорог: реланиум 2 мл внутримышечно или внутривенно.
4. Нимодипин: при признаках церебрального вазоспазма (3-14 сутки разрыва, послеоперационный период микрохирургических операций): нимодипин 3-5 мл/час круглосуточно в первые 7-10 дней церебрального вазоспазма; нимодипин 30 мг по 1 таб до 3-6 раз/сут до купирования церебрального вазоспазма.
5. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, пантопразол, фамотидин).

Другие виды лечения:
Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления или эмболизации.
2. Остатки артериовенозной мальформации того же размера после прямых или эдоваскулярных операций.

Возможно также проведение комбинированного лечения артериовенозноймальформации: эмболизация + иссечение, эмболизация + радиохирургия.
Немедикаментозное лечение: при иссечении артериовенозной мальформации из кровотока ограничений в режиме и диете не предусматривается при отсутствии сопутствующей патологии. При имевшем место внутричерепном кровоизлиянии предусматривается нейрореабилитационное лечение по показаниям. Между этапами эмболизации и после радиохирургии предусматривается охранительный режим до полного тромбирования артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство:
Возможно проведение хирургического иссечения АВМ, эндоваскулярной эмболизации, радиохирургического лечения или комбинация этих методов.

Микрохирургическое лечение
Целью операции является полное иссечение артериовенозной мальформации.
Эндоваскулярное лечение.
Суперселективная эмболизация и тромбирование артериовенозной мальформации. В качестве эмболизатов используют этиленвинилалкоголь (оникс) или N-бутилцианоакрилат (гистоакрил). Эмболизация может состоять из нескольких этапов. Интервал между этапами эмболизации определяется нейрохирургом в зависимости от степени эмболизации, скорости остаточного кровотока и артериовенозного шунтирования, характера венозного оттока, наличия интранидальных аневризм.

Артериовенознаямальформация сосудов головного мозга

РентгенэндоваскулярнаяЭмболизация артериовенозноймальформации (клей)39.72 Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи39.794 Эндоваскулярная эмболизация сосудовЭмболизация артериовенозноймальформации (эмболизирующий агент) с последующим микрохирургическим иссечением39.75 Эндоваскулярная эмболизация или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы)38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи39.794 Эндоваскулярная эмболизация сосудовМикрохирургическое иссечение артериовенозной мальформации38.61 Другие виды иссечения интракраниальных сосудов38.62 Другие виды иссечения сосудов головы и шеи

Профилактические мероприятия:

Профилактика нейрохирургических осложнений:
1. Ишемический инсульт. При выполнении эндоваскулярных операций применение промывной системы высокого давления, соблюдение технических правил выполнения операции для контроля миграций эмболизирующих агентов. Для профилактики тромбоза дренажных вен при закрытии артериовенозных фистул с варикознорасширенными венами – гепаринотерапия (гепарин натрий 5000 Ед. подкожно 4 раза в сут. или надропарин кальций 0,3 подкожно до 2 раз в сут, в течение 2-5 дней). При возникновении тромбоза использование тромболитиков (тканевой активатор плазминогена) в течение первых 3 часов и механической тромбэкстракции в течение первых 6 часов. При микрохирургических вмешательствах – контроль при установке сосудистых клипс, тщательный контроль на гемостаз для профилактики вторичного церебрального вазоспазма, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга.
2. Геморрагический инсульт. Мониторинг АД во время операции. Эндоваскулярные операции: при выполнении эмболизаций клеевыми композициями и эмболизациях АВМ проведение контрольной КТ головного мозга сразу после операции, соблюдение технических правил выполнения операций – навигации микрокатетеров и микропроводников строго под контролем флюороскопии, контролируемое введение эмболизирующих агентов. Использование микрокатетеров с отделяемым концом при эмболизации АВМ из длинных и извитых афферентов.
3. При микрохирургических вмешательствах – тщательный контроль на гемостаз, избегать избыточной и продолженной тракции головного мозга, избегать травмы вен и паренхимы мозга. Профилактика феномена прорыва нормального церебрального перфузионного давления – контролируемая гипотензия, по показаниям продолженная медикаментозная седация.
4. Профилактика наружных кровотечений и пульсирующих гематом. Для профилактики кровотечений из области пункции бедренной артерии – компрессия бедренной артерии в области пункции не менее 10 минут, давящая повязка на место пункции артерии на срок не менее 7 часов, груз 1 кг на область пункции артерии на 2 часа, постельный режим на срок 12 часов.
5. Профилактика раневых инфекций. Соблюдение правил асептики и антисептики. Рациональная индивидуальная антибиотикопрофилактика и антибактериальная терапия.
6. Профилактика судорог: рациональная индивидуальная антиконвульсантная терапия.

Дальнейшее ведение:
После операции иссечения или эмболизации артериовенозной мальформации, как правило, проводится КТ головного мозга для исключения возможных геморрагических или ишемических осложнений.

По показаниям проводится МРТ и МРА головного мозга после операции.

При полном иссечении артериовенозной мальформации контрольные МРТ + МР или КТ ангиографии проводятся в срок до 6 месяцев. При иссечении артериовенозной мальформации на фоне кровоизлияний контрольные МРТ или КТ проводятся в сроки через 3 месяца. При полностью эмболизированной артериовенозной мальформации контрольные ангиографии или МРТ+МР или КТ ангиографии проводятся через 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Полное иссечение артериовенозной мальформации.
2. Выключение артериовенозной мальформации из кровотока путем эмболизации.
3. Снижение скорости кровотока в артериовенозной мальформации, снижение скорости артериовенозного шунтирования, выключение интранидальных аневризм при частичной эмболизации артериовенозной мальформации.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Урежение частоты судорог.
6. Уменьшение выраженности неврологических проявлений, обусловленных синдромом обкрадывания кровотока.

Источник

Хроническая ишемия мозга

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

В понятие «хроническая ишемия головного мозга» входят: «дисциркуляторная энцефалопатия», «хроническая ишемическая болезнь мозга», «сосудистая энцефалопатия», «цереброваскулярная недостаточность», «атеросклеротическая энцефалопатия». Из вышеперечисленных названий наиболее часто в современной медицине встречается термин «дисциркуляторная энцефалопатия» 2

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: невропатолог, терапевт, врач общей практики (семейный врач), врач скорой и неотложной медицинской помощи, психотерапевт, логопед, физиотерапевт, врач по лечебной физкультуре и спорту, психолог, социальный работник с высшим образованием, социальный работник со средним образованием, фельдшер.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

— определение гликолизированной глюкозы.

— УЗДГ сосудов головного мозга и брахиоцефального ствола.

— сенсорные нарушения (зрительные, слуховые и пр.).

— пароксизмальные состояния (при недостаточности кровообращения в бассейне вертебробазилярной системы).

— Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции): изменение конфигурации сердца при клапанных пороках, расширение границ сердца при наличии гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии, наличие легочных осложнений (застойная, аспирационная пневмония, тромбоэмболия и др.).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалия

Лечение

2) Диета: стол № 10 (ограничение соли, жидкости).

— глицин, 20 мг/кг массы тела (в среднем 1-2 г/сутки) сублингвально в течение 7-14 дней

— толперизона гидрохлорид, 50-150 мг 2 раза в сутки длительно (под контролем АД).

Купирование эпилептического припадка или эпилептического статуса проводится согласно клиническому протоколу «Эпилепсия. Эпилептический статус».

— винпоцетин – 5-10 мг в таблетках 3 раза в день/сутки; Таблетки 5,10 мг, ампулы по 2 мл.;
— ницерголин – по 10 мг в таблетках 3 раза в день в сутки, таблетки; ампулы 5 мг, таблетки по 5, 10 мг.;
— бенциклана фумарат – в/в медленно 50-100 мг/сутки, ампулы; по 100 мг 2 раза/сут в течение 2-3 месяцев, таблетки. Ампулы по 2 мл, таблетки по 100 мг.

Купирование эпилептического припадка или эпилептического статуса проводится согласно клиническому протоколу «Эпилепсия. Эпилептический статус».

— габапентин – капсулы по 100, 300, 400 мг.

— Толперизон – таблетки по 50 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

— Эпилептические припадки (смотрите клинический протокол «Эпилепсия», «Эпилептический статус»).

Применение специальной системы упражнений для восстановления нарушенных двигательных функций и формирование компенсаторного стереотипа.

Постоянная стимуляция двигательной и умственной деятельности.

— Санитарная просветительная работа, направленная на образовательные, агитационные и пропагандистские мероприятия, формирующие здоровый образ жизни.

Источник

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации

Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley) [1,2,3,6].

Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения [6].

Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости для выявления признаков внутричерепной гипертензии, врожденной атрофии зрительного нерва, для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ.

Лечение

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Источник

Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде»

Код по МКБ-10: Р 96.8

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация перинатальных поражений нервной системы (Ю.А. Якунин с соавт. 1979 г., Н.Н. Петрухин 1999 г.)

Острый период

II. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС:

— внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 3 степени;

— паренхиматозные кровоизлияния в полушариях мозга и мозжечка;

— первичные субарахноидальные кровоизлияния;

— эпидуральные гематомы спинного мозга;

— сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга.

III. Травматические повреждения нервной системы:

— внутричерепная родовая травма;

— родовая травма спинного мозга;

IV. Нарушение деятельности ЦНС вследствие системных метаболических и токсических причин;

— билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);

V. Инфекционные поражения ЦНС;

— внутриутробные инфекции (TORCH);

Восстановительный период

I. Топика поражения:

— миелопатия (спинной мозг);

— нейропатия (периферические нервы).

II. Клинические проявления:

— гипервозбудимость (повышенная нервно-рефлекторная возбудимость);

— двигательные нарушения (центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства);

— задержка психомоторного и доречевого развития. Нарушение формирования корковых функций.

III. Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде).

Диагностика

Диагностические критерии

Лабораторные исследования:

1. ИФА на токсоплазмоз или цитомегаловирус.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Кал на яйца глист.

Инструментальные исследования: нейросонография (НСГ).

I. Преимущества метода:

— относительная простота и быстрое исследование, не требуется подготовка больного;

— отсутствие ионизирующего воздействия;

— высокая информативность метода;

— результаты сопоставимы с КТ и МРТ;

II. Недостатки метода НСГ:

— проведение исследования ограничено периодом закрытия родничка;

— невозможность выполнения НСГ через кость;

— малая информативность метода при диагностике поверхностно расположенных патологических интракраниальных пространств.

III. Диагностические возможности НСГ:

1. Геморрагические инсульты.

2. Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

3. Нейроинфекции (внутриутробные и постнатальные).

4. Пороки и дисгенезия мозга.

5. Острая черепно-мозговая травма.

6. Объемные образования.

7. Исходы церебральных инсультов (гидроцефалия, атрофия, кисты).

Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.

Показания для консультации специалистов:

Основные диагностические мероприятия:

— общий анализ крови;

— ИФА на токсоплазмоз;

— ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— компьютерная томография головного мозга;

— УЗИ органов брюшной полости;

— МРТ головного мозга;

— ЭЭГ видео мониторинг;

Дифференциальный диагноз

Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимия, инструментальные данные

От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации. Прогрессирующее течение.

Отсутствие нарушений в период новорожденности.

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов.

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста.

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.

Первые проявления с 1-3 месяцев.

Мышечная гипотония, повышенная потливость

Нейросонография без структурных изменений.

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.

Лечение

Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.

Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

— занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;

— занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;

Медикаментозное лечение: симптоматическое.

При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.

При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.

Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:

— церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;

— актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;

— инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;

— гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.

При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.

Профилактические мероприятия:

— вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (танакан), питьевой раствор 30 мл (1 доза=1 мл =40 мг)

4. Магния лактат+пиридоксин гидрохлорид, таблетки (Магне В6)

5. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

6. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 5% 1 мл (витамин В6)

7. Пиритинол (энцефабол) суспензия 100 мг/ 5 мл, флакон 200 мл

8. Тиамин бромид, ампулы 5% 1,0

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг

Перечень дополнительных медикаментов:

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид (диакарб), таблетки 0,25

4. Ацикловир, ампулы

5. Ацикловир, таблетки

6. Баклофен, таблетки 10 мг

7. Виферон, свечи 150 МЕ

8. Гинкго Билоба (танакан), таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота (пантокальцин, фенибут), таблетки 0,25

10. Депакин, сироп 150 мл с дозированной ложкой

11. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, раствор для приема внутрь

15. Конвулекс, сироп 1 мл/50 мг

16. Магнезия сульфат, ампулы 25%, 5 мл

17. Микстура с цитралью

18. Нейромультивит, таблетки (витамин В1, В6, В12)

19. Неуробекс, таблетки (витамин В1, В6, В12)

20. Ново-пассит, раствор для приема внутрь

21. Ноофен, таблетки 0,25

22. Тиамин бромид 5%, 1 мл (витамин В1)

23. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг

24. Толпиризон, драже 50 мг

25. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

26. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

27. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов возбуждения ЦНС и приступов судорог, активизация психоречевого и моторного развития, задержка тонических рефлексов, становление двигательных навыков.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): задержка темпов психоречевого и моторного развития, беспокойство, приступы судорог, парезы, нарушение сна

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

• ← с чем можно приготовить черную смородину на зиму
• как отсканировать qr код с помощью смартфона →

Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни