q25 код по мкб 10 у детей

Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие >
Аплазия >
Врожденное(ая): > аорты
• аневризма >
• расширение >
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг

Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.

Сосудистые кольца:

Этиология и патогенез

Аномалия дуги аорты

В процессе эмбриогенеза у плода имеются две и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.

Аневризма аорты

Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.

Перерыв дуги аорты:

Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.

Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы 22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.

При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Эпидемиология

Перерыв дуги аорты
Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Аневризма аорты

Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.

Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).

Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:

Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Источник

Открытый артериальный проток

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Открытый артериальный проток

Код (-ы) МКБ:

Дата разработки / пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр в 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.

У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.

Таблица 1 – Клинические симптомы ОАП

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).

Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Диагностический алгоритм [4]:

Дифференциальный диагноз

Основным диагностическим методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение:
Режим: постельный; кроватка
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.

Медикаментозное лечение: см. п. 3.2

Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне ОАП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.

Таблица 1 – Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания к плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Врожденные пороки сердца у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник