менингоцеле пояснично крестцового отдела позвоночника у взрослых что это
Менингоцеле пояснично крестцового отдела позвоночника у взрослых что это
Расщепление позвоночника (spina bifida occulta) распространенная аномалия развития представляет собой дефект тел позвонков, расположенный по срединной линии без протрузии спинного мозга или менингеальных оболочек. В большинстве случаев порок развития протекает бессимптомно, не проявляется клинически и не сопровождается неврологическими нарушениями. Иногда на коже видны участки волос, изменение окраски кожи, липома или дермальный синус, расположенные по срединной линии в поясничном отделе, которые указывают на порок развития спинного мозга.
Рентгенография позвоночника выявляет незаращение дуги и пластинки дуг позвонков, как правило, на уровне Lv-SI. Аномалии развития менингеальных оболочек, спинного мозга, нервных корешков отсутствуют. Spina bifida occulta иногда ассоциируется с другими значительными аномалиями развития спинного мозга, включая сирингомиелию, диастематомиелию и синдром фиксированного спинного мозга. Дермальный синус обычно представляет собой небольшое отверстие в коже, ведущее в узкий проток; иногда на дермальный синус указывают выступающие волосы, волосистое пятно на коже или сосудистый невус.
Дермальный синус располагается по срединной линии, в тех же областях, где формируется менингоцеле и энцефалоцеле, т. е. в пояснично-крестцовой или затылочной области. Проток дермального синуса может проходить через твердую мозговую оболочку и способствовать распространению инфекции. Рецидивирующий менингит неясной этиологии требует тщательного обследования с целью выявления дермального синуса небольших размеров, располагающегося на задней поверхности тела по срединной линии, в том числе на задней поверхности головы.
Виды spina bifida:
(A) Spina bifida occulta. (Б) Менингоцеле.
(В) Менингомиелоцеле. (Г) Миелоцеле.
Менингоцеле у детей
Менингоцеле формируется, когда менингеальные оболочки образуют грыжевое выпячивание через дефект в дуге позвонка. Спинной мозг обычно не изменен и занимает нормальное положение в позвоночном канале, однако могут наблюдаться сращения, сирингомиелия или диастематомиелия. Флюктуирующее объемное образование, располагающееся по срединной линии вдоль позвоночника, обычно в поясничной области, может пропускать свет при диафаноскопии. В большинстве случаев при менингоцеле грыжевой мешок полностью покрыт кожей и не представляет угрозы для жизни пациента. Необходимо тщательное неврологическое обследование.
Хирургическое лечение может быть отсрочено у детей в тех случаях, когда менингоцеле протекает бессимптомно, неврологические нарушения не выявляются и грыжевой мешок со всех сторон покрыт толстым слоем кожи. До хирургического удаления дефекта необходимо тщательное обследование, включающее рентгенографию, УЗИ и МРТ, для установления степени вовлечения в процесс нервной ткани (если имеется) и наличия других аномалий, в том числе диастематомиелии, синдрома фиксированного спинного мозга и липомы.
Если выявляется истечение СМЖ или грыжевой мешок покрыт тонким слоем кожи, необходимо немедленное хирургическое удаление дефекта для предотвращения развития менингита. Детям с менингоцеле рекомендуется КТ головного мозга, так как в некоторых случаях этот порок развития сочетается с гидроцефалией. Переднее менингоцеле выступает в полость таза через дефект в крестцовой кости. При увеличении размера грыжевого мешка появляются такие симптомы, как запор и дисфункция мочевого пузыря. У девочек могут выявляться сочетанные аномалии развития половых органов, включая ретровагинальную фистулу и влагалищные перегородки. Рентгенография обнаруживает дефект в области крестца; КТ или МРТ позволяет определить распространение менингоцеле.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Спина бифида (расщепление позвоночника)
Спина бифида (расщепление позвоночника)
Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.
Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.
Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.
Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).
Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.
Симптомы
Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:
При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :
Диагностика
Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:
Причины
Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:
Лечение
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.
В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.
В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.
Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).
Фиксированный спинной мозг со спина бифида: менингоцеле, миеломенингоцеле или Tethered Cord Syndrome
Фиксированный спинной мозг со спина бифида: менингоцеле, миеломенингоцеле или Tethered Cord Syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
В норме спинной мозг находится внутри позвоночного канала и фиксируется только зубовидными связками и концевой нитью, связкой, соединяющей кончик спинного мозга с первыми позвонками копчика.
Когда подвижность спинного мозга внутри позвоночного канала ограничена и зафиксирована присутствием спина бифида, которую заметно внешне, такая мальформация носит название Синдрома фиксированного спинного мозга со спина бифида или “Tethered Cord Syndrome”.
Спина бифида – это мальформация, возникающая при неполном развитии нервной трубки (впоследствии превращается в головной и спинной мозг плода), при которой существует отверстие в позвонках.
При спина бифида с менингоцеле мягкие оболочки, окружающие спинной мозг, выпячиваются через костный дефект позвоночника и формируют мешок с жидкостью. (Рис.1).
При “открытой” спина бифида с миеломенингоцеле также существует отверстие в нескольких позвонках в средней или нижней части позвоночника (Рис.1). Но в этом случае, выпячивание включает в себя мягкие оболочки и ткани спинного мозга, а также корешки спинальных нервов. Грыжа часто бывает открытой, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
При синдроме фиксированного спинного мозга со спина бифида происходит механическое натяжение всей нервной системы, костных структур черепа и позвоночника, что приводит к образованию синдрома Арнольда Киари II типа, вторичных сколиоза и сирингомиелии.
Диагностика
Диагноз фиксированного спинного мозга со спина бифида может быть поставлен в пренатальный период. Во время беременности проводятся различные контрольные исследования для обнаружения возможных врожденных дефектов. Для обнаружения спина бифида проводится:
Симптомы
Симптомы при спина бифида зависят от размера и расположения мальформации, покрыта ли она кожей или нет, видны ли нервы, в какой степени повреждена нервная структура и нервы.
Мальформация может повлиять на три основные системы организма: центральную нервную систему, опорно-двигательную систему и мочеполовую систему. Может спровоцировать разные степени паралича и потерю чувствительности в нижних конечностях, а также различные осложнения в функциях кишечника и мочеполовой системы. Обычно повреждены все нервы, расположенные ниже уровня мальформации. Поэтому, чем выше мальформация, тем больше повреждений нервов и потеря двигательных функций и чувствительности.
Причины
Обычно нервная трубка плода формируется на первых этапах развития беременности и закрывается примерно на 28 день после зачатия. У младенцев со спина бифида часть нервной трубки не закрывается или не формируется, что приводит к дефектам на уровне спинного мозга и позвоночника.
Спина бифида имеет наследственный фактор, но не всегда. Пока неизвестны все элементы и механизмы, приводящие к нарушениям в закрытии нервной трубки. Речь идет о нарушении, происходящем на этапе развития индивида, и часто оно связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Факторы, которые влияют на формирование спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле у плода:
Осложнения
Первым осложнением спина бифида с менингоцеле или миеломенингоцеле является фиксированный спинной мозг. Это мешает правильному развитию плода.
Позднее, к этому могут добавиться в разных сочетаниях следующие заболевания:
Другие возможные осложнения:
Лечение
Существует несколько методов лечения фиксированного спинного мозга со спина бифида, в зависимости от момента его обнаружения, типа и связанных с ним заболеваний:
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.
Клиническая картина липомиеломенингоцеле
При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.
Диагностика липомиеломенингоцеле
В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.
Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.
Хирургическое лечение липомы спинного мозга
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга
Менингоцеле у детей (спинномозговая грыжа)
Менингоцеле у детей (spina bifida, спинномозговая грыжа) — характеризуется выпячиванием оболочек спинного мозга через дефект позвоночника, заполненный жидкостью (ликвор). Спинной мозг не изменён и занимает своё нормальное положение, что характерно для шейно-грудной локализации. При пояснично-крестцовом расположении дефекта, грыжевой мешок включает конечную нить, одиночные петли функционально сохранных корешков, зачастую фиксированные к стенкам купола грыжевого мешка и натягивающие нижние отделы спинного мозга
Клиническая картина менингоцеле у детей
Менингоцеле шейно-грудной локализации, как правило, неврологически асимптомны. Кожа грыжевого мешка истончена и на его вершине в большинстве случаев отсутствует, что является причиной разрыва и инфицирования. При сакральной (пояснично-крестцовой) не редко клиническим проявлением является нарушение функции тазовых органов, вследствие фиксации и натяжении конечной нити спинного мозга. Развитие новых симптомов, нарастание неврологической симптоматики, нарушение функции тазовых органов возникает у детей с менингоцеле не подвергшихся коррекции.
Диагностика менингоцеле у детей
Предоперационный диагностический алгоритм, включает осмотр аномалии, оценка неврологического статуса ребёнка и проведение аппаратных методов исследования: МРТ головного и спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследование мочевого пузыря.
С чего начать
МРТ головного и спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей и промежности, уродинамическое обследование мочевого пузыря
Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56