Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы (Q65-Q79)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Врожденная деформация кисти
Рубрика МКБ-10: Q68.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Врождённый порок развития кисти, при котором в зависимости от степени тяжести наблюдают недоразвитие или отсутствие средних фаланг, средних и основных фаланг, либо средних, основных фаланг, а также пястных костей.
Брахидактилия может наблюдаться изолированно или сочетаться с другими пороками развития конечностей или может быть частью сложного синдрома мальформации. Пациенты обычно не испытывают болевой синдром, однако в тяжелых случаях функция кисти может страдать.
Врождённый порок развития кисти, характеризующийся недоразвитием ногтевых фаланг; по мере утяжеления порока наблюдают дефекты ногтевых и средних фаланг, при тяжёлых степенях отсутствуют ногтевые, средние и основные фаланги. Пястные кости развиты нормально. В большинстве случаев эктродактилия сочетается с врождёнными перетяжками, такую аномалию называют вторичной эктродактилией.
Врождённый порок развития кисти, при котором отсутствуют фаланги пальцев; в зависимости от степени тяжести пястные кости частично или полностью сохранены.
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность – это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти. При отклонении кисти в лучевую сторону – лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону – локтевая косорукость [1,3].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Анамнез: заболевание проявляется с рождения, с возрастом нарастает деформация и укорочение сегмента конечности.
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
Руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией чл.корр. РАМН, засл. деят. науки РФ профессора Н.В. КОРНИЛОВА (стр. 651-652, 678-688). Санкт-Петербург, «ГИППОКРАТ», 2005.
ФГУ «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства
Клиническая характеристика врожденных пороков развития верхних конечностей.
1. Дефекты, характеризующиеся нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности в сторону уменьшения, поперечные дистальные.
Указанный вид пороков развития принято обозначать, как врожденные недоразвития кисти.
При классификации данной патологии за основу принят один принцип – последовательность редукции отдельных сегментов пальцев и пястных костей по мере утяжеления порока развития. На основании анализа данных рентгенометрии целесообразно выделение следующих вариантов патологии (рис.01).
Брахидактилия кисти – характеризуется тем, что при легких формах дефекта имеется недоразвитие или отсутствие средних фаланг, при деформациях средней степени тяжести недоразвитыми являются средние и основные фаланги, при тяжелых степенях патологии – средние, основные фаланги, а также пястные кости. Наиболее характерно для данного порока – сохранение даже при наиболее выраженной патологии ногтевых фаланг с прикрепляющимся к ним сухожильным аппаратом.
Эктродактилия кисти – подразделяющаяся на первичную и вторичную.
При первичной эктродактилии в легких случаях речь идет о недоразвитии ногтевых фаланг, по мере утяжеления порока отмечаются дефекты ногтевых и средних фаланг, при тяжелых степенях отсутствуют ногтевые, средние и практически полностью основные фаланги.
Вторичная эктродактилия характеризуется такой же последовательностью редукции отдельных сегментов, однако совершенно иными видами сопутствующих деформаций и отсутствием четкого тератологического ряда.
Гипоплазия кисти – подразделяемая нами на радиальную, центральную и ульнарную, характеризуется в легких случаях недоразвитием коротких мышц кисти и уменьшением объемных размеров пальца и пястной кости, в более тяжелых случаях недоразвитием пястной кости большей или меньшей степени выраженности и, наконец, при максимальной выраженности наличием только гипопластичных фаланг пальца.
Адактилия кисти – определяется при сохранении только пястных костей, причем в легких случаях последние сохранены полностью, в более тяжелых – представлены проксимальными половинами или рудиментами.
Аплазия кисти – характеризуется полным отсутствием лучей кисти с наличием на стороне поражения лишь костей запястья.
Конечно, подобная схема является лишь принципиальной, поскольку сам тератологический ряд дополнительно коррелирует с имеющимися комбинациями дефектов (см. далее), в финале тератологического ряда при максимальной степени выраженности имеющиеся варианты патологии уже не имеют принципиального клинического отличия друг от друга.
Тератологический ряд врожденной брахидактилии кисти.
В тератологическом ряду врожденной брахидактилии кисти, как уже указывалось ранее, целесообразно выделить три основные группы патологии (рис. 02).
Рис. 02. Тератологический ряд врожденной брахидактилии кисти.
Группа 1 – брахидактилия с преимущественным укорочением всех средних фаланг различной степени выраженности, с недоразвитием средних фаланг 4-5 пальцев и их полным отсутствием на 2-3 пальцах, с полным отсутствием средних фаланг 2-5 лучей.
Основными клиническими проявлениями сопутствующих деформаций в этой группе патологии являются синдактилии 1-5 пальцев, причем сращение 2-3 и 4-5 лучей наблюдаются в 100% случаев, клинодактилии и сгибательные контрактуры, неполная ротация 1-го луча с резким ограничением возможности оппозиции, гипоплазия мышц тенара и недоразвитие грудных мышц.
Брахидактилия с преимущественным недоразвитием средних и основных фаланг (группа 11) является наиболее сложным разделом тератологического ряда и сопутствующим деформациям.
В соответствии с локализацией поражения целесообразно выделение следующих типов патологии (у данной категории детей полностью отсутствуют средние фаланги пальцев):
— недоразвитием основных фаланг 3-4 пальцев.
— полным отсутствием фаланг 3-4 пальцев.
— недоразвитием основных фаланг 2-3 пальцев.
— недоразвитием основных фаланг 2-3-4 пальцев.
Для указанных деформаций типичной является синдактилия кисти, наблюдающаяся с частотой 55-70%, клинодактилии и контрактуры пораженных сегментов, неполная ротация первого луча со значительным ограничением возможности оппозиции, гипоплазия мышц тенара и недоразвитие межкостных мышц.
Брахидактилия с недоразвитием средних, основных фаланг и пястных костей (группа 111) имеет четкую клиническую картину – 2-5 лучи представлены резко укороченными ногтевыми фалангами и рудиментами пястных костей, размеры которых не превышают 10% нормы, при этом первый луч сохранен по линейным параметрам, однако имеет выраженное недоразвитие коротких мышц.
Тератологический ряд врожденной эктродактилии кисти.
При врожденной эктродактилии кисти, под которой целесообразно понимать вариант недоразвития с последовательным укорочением сегментов за счет ногтевых фаланг (группа 1), ногтевых и средних фаланг (группа 11), ногтевых, средних и основных фаланг (группа 111) целесообразно выделение первичных и вторичных форм патологии.
Последовательность редукции сегментов типична, однако эти формы резко отличаются по своим клиническим проявлениям и сопутствующим деформациям.
При первичной эктродактилии кисти выделяются следующие основные группы больных (рис.03).
Рис.03. Основные варианты эктродактилии кисти.
Деформации с недоразвитием ногтевых фаланг (группа 1) подразделяются на следующие основные типы патологии:
— с укорочением 2-3-4 пальцев.
— укорочением 2-5 лучей.
Из сопутствующих деформаций отмечаются весьма незначительные по протяженности базальные синдактилии
При недоразвитии ногтевых и средних фаланг (группа 11) типы деформаций следующие:
— с укорочением 3-5 пальцев.
— недоразвитием 2-4 пальцев.
При недоразвитии ногтевых, средних и частично основных фаланг (группа 111) помимо указанных дефектов отмечается укорочение пястных костей в пределах 15-30 % от нормы.
Следует отметить, что в перечисленных видах патологии речь идет в основном об уменьшении линейных размеров отдельных сегментов и практически полном отсутствии сопутствующих мягкотканых деформаций.
Вторичная эктродактилия кисти имеет свои специфические особенности, заключающиеся в следующем.
Последовательность редукции типична для эктродактилии, однако разнообразие поражений по отдельным сегментам, различная степень их выраженности, частота и многообразие сопутствующей патологии заставляют лишь в данном случае рассматривать группы патологии по количеству деформированных лучей (рис. 04).
Рис. 04. Основные варианты клинических форм вторичной эктродактилии кисти
Группа 1 (поражение одного пальца) характеризуется дефектом 1, 2-го или 4-го лучей.
Группа 11 – поражение 2-3 или 3-4 пальцев.
Группа 111 – отмечается недоразвитие 2-3-4 или 3-4-5 пальцев.
Группа 1У – деформации 2-5 или 1-4 пальцев.
Анализ сопутствующих деформаций показывает, что врожденные перетяжки наиболее типичны для 11-111-У1 групп, синдактилия проявляется с возрастанием в зависимости от количества пораженных сегментов ( от 3% в 1 группе до 100% в У группе).
Тератологический ряд врожденной гипоплазии кисти.
При врожденной гипоплазии кисти, под которой мы понимаем вариант недоразвития с прогрессированием деформации от проксимального конца луча к дистальному, целесообразно выделение вариантов радиальной, центральной и ульнарной локализации дефекта.
