ангиокератома код по мкб 10 у детей

07.12.202323.06.2023 admin 0 Comments

Ангиокератома код по мкб 10 у детей

Болезнь Фабри проявляется у мальчиков в юношеском возрасте.
Ангиокератома Мибелли развивается обычно в возрасте 10—15 лет.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет.

Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности р-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.
Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.
Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены

Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.
Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.
При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.
При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.

При ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики

При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты. Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани. Расширенные капилляры иногда тромбированы.

При ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие ЛС, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.
Прогноз благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник

Публикации в СМИ

Ангиокератома

Ангиокератома — дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.

• Недостаточность a -галактозидазы А (см. Болезнь Фабри).

• Ангиокератомы ограниченные •• Болезнь Фордайса: на мошонке (редко вульве) возникают многочисленные мелкие (1–4 мм) тёмно-красные ороговевающие папулы, образованные расширенными венулами. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фордайса–Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром •• Ангиокератома Мибелли — редкое (наследственное?) заболевание, обычно наблюдается у ослабленных девочек. Заболевание проявляется в возрасте 10–15 лет; на тыльной поверхности кистей (реже на локтях и коленях) появляются ороговевающие папулы до 5 мм в диаметре розового, красного или тёмно-красного цвета. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брока бородавчатая телеангиэктазия •• Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный •• Лимфангиокератома — врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.

• Ангиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фукозидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).

МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации

ПРИЛОЖЕНИЯ

Ангиома нейрокутанная наследуемая (*106070, Â ). Истончение и расширение сосудов мозга, спинномозговая ангиома, синдром Хорнера, гемипарез, эпизодическая гематурия, желудочно-кишечные кровотечения. МКБ-10 • I78 Болезни капилляров.

Ангиома ползучая (гемангиома серпигинозная, 106050, Â ). Расширенные извитые капилляры верхних отделов дермы, обычно с атрофией кожи. МКБ-10 • L81.7 Пигментированный красный дерматоз

Код вставки на сайт

Ангиокератома

• Недостаточность a -галактозидазы А (см. Болезнь Фабри).

МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации

ПРИЛОЖЕНИЯ

Источник

Ангиокератома

Ангиокератома – это образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века. Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма.

Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью. Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А. Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Патогенез

Развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров. Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

Симптомы ангиокератом

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в клинической дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли

Предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом.

Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек. Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома

Это одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри

наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса

Большинством исследователей ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома

Также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования. Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, проведения дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма.

При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов.

Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом. Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует. Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. Однако эти препараты могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур:

Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано. Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу. До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Источник

Кератома

Кератома — это доброкачественное новообразование кожи человека. Образуется вследствие уплотнения и ороговения клеток эпидермиса. Проявляется в виде пятен, узлов, наростов и корок. Кератому диагностируют преимущественно у пожилых людей 50-65 лет, вне зависимости от половой принадлежности. Бывают случаи самопроизвольного исчезновения кератом.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

По определению кератома – это доброкачественный процесс, локализующийся на коже и имеющий гиперкератическое происхождение. Она может быть единичной или множественной. Отдельные виды кератом дерматологи причисляют к числу пограничных образований, и их образование, особенно у некоторых групп пациентов, может свидетельствовать о повышенном риске онкологии. В среднем, в разных возрастных группах малигниации подвергается от 8 до 35% образований.

Если кератомы опасные или их много, человеку необходимо регулярно наблюдаться у дерматолога-онколога, который оценивает, как выглядит кератома и не возникает ли у нее признаков перехода в раковую опухоль.

Кроме этого, при ношении тесной одежды или трения плотными ее элементами, возможно травмирование поверхности образования, что грозит присоединением вторичной инфекции, включая грибковую или вирусную.

В среднем, кератомы наблюдают на коже у пациентов старше 40-летнего возраста, максимальное число элементов регистрируют у людей старше 60 лет. По данным статистики только 10% кератом регистрируют у людей 20-25 лет, около 25% у лиц старше 30 лет, более 45% – после сорокалетия. Половых различий не выявлено, хотя некоторые ученые считают, что от проблемы немного чаще страдают мужчины.

Почему появляются кератомы

На сегодняшний день процесс образования кератомы считается полиэтиологическим (многофакторным). Это значит, что единого фактора пока не выделено. Среди ключевых причин появления кератом называют процесс возрастного изменения (так называемой дистрофии) эпителиальных клеток. Образование возникает за счет сбоев в двух противоположных кожных процессах – отмирании и регенерации (старении и восстановлении эпидермиса). Именно баланс этих двух процессов позволяет коже иметь нормальный внешний вид, обновляться. По мере возраста кожные клетки снижают защитный потенциал в отношении внешних факторов, их генетический материал становится более уязвимым, повышается риск опухолевого роста, что ведет к появлению разных новообразований.

По мере возраста меланин копится хуже за счет торможения процессов обмена веществ, но сама секреция меланина внутри клеток кожи увеличивается, одновременно с этим преобладает гиперкератоз. Как результат образуется кератома. Во многом это связано и с иммунной системой, которая по мере возраста утрачивает часть своих контролирующих и защитных функций, что позволяет клеткам эпидермиса активнее расти и в результате образовывать участки ороговения.

Виды и симптомы кератомы

Себорейная кератома — изначально выглядит как желтоватое пятно с диаметром 2-3 см. Постепенно его поверхность начинает уплотняться и покрываться коростами. Кератома увеличивается в размере, на корке появляются трещины, она меняет цвет на черный или коричневый. Располагаются обычно на груди, спине, плечах, волосистой части головы.

Сенильная кератома (старческий кератоз) — сначала появляется желтоватое пятно диаметром 2-3 см, потом его поверхность становится плотнее, покрывается сальными коростами, которые легко отделить от кожи. Со временем увеличивается, становится многослойной, может достигать 1,5 см в толщину, на поверхности образуются глубокие трещины. Цвет переходит в коричневый или черный. Появляется такая кератома на плечах, груди, волосистой части головы, спине, редко — на шее и лице. Растет медленно, чаще всего образуется группа опухолей, но иногда возникают и одиночные себорейные кератомы. Возникает у людей старше 30 лет, часто воспаляется, но редко переходит в рак.

Роговая кератома (кожный рог) — проявляется в виде серого или коричневого пятна, которое вскоре начинает покрываться ороговевшими элементами. Формируется выпуклый шелушащийся бугорок. Линейное или коническое образование темного цвета. Возвышается над кожей на несколько миллиметров. Появляется на разных участках тела, может быть разных размеров и форм. Может быть как множественной, так и единичной. Способна перерождаться в рак, поэтому требует незамедлительного лечения.

Фолликулярная кератома — область кожи принимает розоватый окрас и покрывается мелкими бугорками. Локализуется на щеках, губах, коже носа.

Ангиокератома — узелки черного, синего или красного цвета диаметром 1-10 мм. Локализуются на коже конечностей, спине, животе, половых органах.

Солнечная кератома — пораженная заболеванием кожа начинает шелушиться. Формируются бляшки. Локализуется на спине, лице, ступнях и кистях. Это множественные плотные гиперкератозные очаги, покрытые сухими сероватыми чешуйками. Предраковое состояние, поражающее мужчин старше 40 лет, особенно светлокожих. Протекает медленно, постепенно становится плоскоклеточным раком.

Если вы обнаружили у себя кератому, рекомендуется незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностика

Кератома: как лечить

Медикаментозная терапия

Различные препараты могут быть рекомендованы для удаления образований малых размеров – солнечных кератом. Пораженная область обрабатывается различными лекарственными средствами в виде крема, раствора или эмульсии с активными кислотами и цитостатиками в составе. Проводится прижигание керамтомы, которое можно осуществляться только врачом, чтобы не нарушить дозировку и не получить осложнений в виде химического ожога окружающих здоровых тканей.

Для применения в домашних условиях врач может рекомендовать мази с невысоким процентным содержанием активных веществ в составе препарата. Их наносят на поверхность кератомы на протяжении 3-4 недель дважды в день. В области кератомы формируется язвенный дефект, который затем обрабатывают препаратами для стимуляции регенерации тканей.

Запрещены попытки самостоятельного удаления кератомы. При травмировании тканей опухоли возможны крайне серьезные последствия вплоть до трансформации клеток в раковые.

Методы удаления кератомы

Если показано оперативное лечение, врач решает, как удалить кератомы. Могут использоваться следующие методики устранения дефекта:

Среди ключевых показаний к удалению:

Среди противопоказаний к удалению кератом можно выделить ряд проблем со здоровьем:

Перед проведением хирургического вмешательства необходимо пройти обследование, чтобы исключить возможные проблемы и снизить до минимума риск осложнений. Пациенту показаны:

Особенности удаления кератом различными методами

Радиоволновая хирургия бесконтактным методом с применением радионожа – при удалении кератомы нет повреждения окружающих тканей, не формируются рубцы.

Традиционное хирургическое вмешательство проводится при помощи скальпеля с удалением образования с применением местной анестезии. После вмешательства врач наложит косметические швы. Их снимают примерно на 5-7 день, проводятся контрольные осмотры.

Возможные риски, связанные с кератомами

Кератомы сами по себе безопасны, потому что имеют доброкачественную природу. Однако они способны перерождаться в рак. Поэтому важно следить за ее состоянием и при признаках внешних изменений срочно обращаться к врачу. Признаки злокачественного перерождения — это:

Профилактика возникновения кератомы

Главным способом избежать появления кератомы является ограничение пребывания под воздействием прямых солнечных лучей. Также рекомендуется пользоваться средствами для защиты от повреждающего воздействия солнца.

Советы по уходу за кожей, если у вас есть кератомы:

Обучающий онлайн портал info.pay3.ru

ангиокератома код по мкб 10 у детей

Ангиокератома код по мкб 10 у детей